Тема: патология системы крови

Цель занятия. Изучить виды нарушений объема циркулирующей крови (ОЦК), их основные причины, механизмы и последствия. Изучить патогенез и компенсаторные механизмы при кровопотере. Изучить классификации анемий, этиологию, патогенез, клинические проявления и методы диагностики различных видов анемий. Изучить основные причины и механизмы лейкоцитозов и лейкопений. Изучить основные причины и механизмы возникновения и развития лейкозов. Познакомиться с картиной крови в мазках с классическими формами лейкозов.

Задачи занятия – студент должен:

З н а т ь:

• основные виды классификаций анемий (по этиопатогенезу, цветовому показателю, типу кроветворения, степени тяжести, регенераторной способности костного мозга, размеру эритроцитов);

• этиологию и механизмы развития отдельных видов анемий, клинические проявления и механизмы их развития;

• лабораторные признаки различных видов анемий; стадии созревания и функции различных видов лейкоцитов;

• лейкоцитарную формулу периферической крови взрослого и детского организма, причины ее нарушений;

• этиологию, механизмы развития и классификацию лейкоцитозов;

• причины, виды, механизмы развития и последствия лейкопений.

У м е т ь:

• определять количество эритроцитов в крови с помощью камеры Горяева;

• оценивать содержание гемоглобина в крови с помощью гемометра Сали;

• рассчитывать цветовой показатель;

• определять в мазках крови патологические формы эритроцитов;

• определять вид анемии в исследуемом мазке крови. подсчитывать лейкоцитарную

формулу в мазке крови;

• давать заключение по лейкоцитарной формуле;

• оценивать вид ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле;

• подсчитывать индекс ядерного сдвига и интерпретировать полученные резуль-

таты.

О з н а к о м и т ь с я:

• с современными методами диагностики анемий.

• с качественными изменениями лейкоцитов при лейкоци-

тозах, лейкопениях, лейкемоидных реакциях и лейкозах.

К О Н Т Р О Л Ь Н Ы Е В О П Р О С Ы

1. Патология общего объема крови. Классификация нарушений (по характеру нарушения общего объема циркулирующей крови и гематокритному показателю).

2. Нормоволемия. Виды, причины, последствия для организма.

3. Гиперволемия. Виды, причины развития, последствия для организма.

4. Гиповолемия. Виды, причины, последствия для организма.

5. Кровопотеря. Виды, причины.

6. Патогенез нарушений и основные клинические проявления при острой кровопотере.

7. Стадии компенсации организма при острой кровопотере, их характеристика.

8. Динамика изменения содержания эритроцитов, гемоглобина и гематокрита после острой кровопотери. Картина крови после острой кровопотери.

9. Объективные критерии оценки степени тяжести кровопотери.

10. Характеристика факторов, влияющих на исход

кровопотери.

11. Геморрагический шок.

12. Принципы терапии кровопотери. Роль плазмозаменителей.

13. Показатели эритроцитов, гемоглобина у взрослых

и у детей. Расчетные индексы эритроцитов.

14. Эритропоэз. Стадии эритропоэза.

15. Эритроцитозы, классификация и характеристика.

Болезнь Вакеза.

16. Анемии. Характеристика общих клинических симптомов при анемиях и механизмы их развития.

17. Классификациии анемий (по этиопатогенезу, степени тяжести, типу кроветворения, цветовому показателю, регенераторной способности, размеру эритроцитов и др.).

18 Постгеморрагические анемии. Картина периферической крови при острой и хронической постгеморрагической анемиях.

19. Железодефицитные анемии. Этиология, патогенез. Железоперераспеделительные и сидероахрестические анемии. Сидеропенический синдром. Картина периферической крови.

20. Этиология и патогенез В₁₂–дефицитных (болезнь

Аддисона-Бирмера) и фолиеводефицитных анемий. Картина периферической крови. Патогенез основных синдромов.

21. Гипо- и апластические анемии. Этиология, патогенез, диагностика.

22. Гемолитические анемии. Виды (приобретенные, наследственные), причины и механизмы развития. Клинические проявления. Картина периферической крови.

23. Наследственные гемолитические анемии (мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии).

24. Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиопатогенез. Пути профилактики.

25. Лейкоциты. Функции отдельных видов лейкоцитов. Понятие о лейконе.

26. Стадии развития. Характеристика лейкоцитов на разных стадиях развития.

27. Лейкоцитарная формула. Особенности лейкоцитарной формулы в детском возрасте. Нарушения в лейкоцитарной формуле. Клиническое значение подсчета лейкоцитарной формулы.

28. Лейкоцитозы. Виды. Причины и механизмы возникновения. Качественные изменения лейкоцитов.

29. Причины и механизмы развития нейтрофильного лейкоцитоза.

30. Понятие об ядерном сдвиге нейтрофилов. Виды, причины. Индекс ядерного сдвига (ИЯС), его значение.

31. Причины и механизмы развития эозинофильного, базофильного, лимфоцитарного и моноцитарного лейкоцитозов.

32. Лейкопении. Виды. Причины и механизмы развития.

33. Агранулоцитоз. Последствия для организма.

34. Лейкоз. Этиология лейкозов. Современные теории возникновения лейкозов. Патогенез лейкозов.

35. Особенности лейкозных клеток.

36. Классификация лейкозов (острые и хронические).

37. Морфологическая картина крови больных при острых и хронических миело- и лимфолейкозах.

38. Основные клинические формы лейкозов. Патогенез развития анемий и геморрагического синдрома при лейкозах.

39. Виды, причины и патогенез лейкемоидных реакций. Их отличие от лейкозов.

40. Принципы диагностики и терапии лейкозов.

Таблица 1. Показатели степени тяжести кровопотери
(по Репиной и соавт., 1986 с изменениями)

Степень тяжести	Объем кровопотери (мл)	Относи-тельная плотность крови (у.е.)	[Pt] (г/л)	Hct (%)	АД сист. (мм рт.ст.)	Пульс (уд./ мин)	Состояние ЦНС
Легкая	350-750	1054-1057	62-65	40-44	N	80-100	легкое возбуждение
Средняя	750-1500	1059-1053	54-61	32-36	<100	100-120	возбуждение
Тяжелая	1500-2000	1044-1049	53-45	23-30	<80	120-140	затормо-женность
Крайне тяжелая	> 2000	< 1044	< 45	< 23	<60	>140, нитевидный	прекома

Таблица 2. Показатели крови взрослого человека в норме

Показатель	Значение показателя при «ручном» методе подсчета	Значение показателя при автоматическом подсчете на аппарате Hemacomp-10
Эритроциты (RBC) у женщин у мужчин	(3,9 – 4,7) ´ 1012 /л (4,0 – 5,1) ´ 1012 /л	(4,2 – 5,4) ´ 1012 /л (4,6 – 6,2)´ 1012 /л
Гемоглобин (Hb) у женщин у мужчин	120 – 140 г/л 130 – 160 г/л	120 – 160 г/л 140 – 180 г/л
Гематокрит (Hсt) у женщин у мужчин	36 – 42 % 40 – 48 %	37 – 47 % 41 – 53 %
Средний объем эритроцита (mean corpuscular volume – MCV)	80 – 100 фл (мкм3)	79 – 95 фл
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (mean corpuscular hemoglobin – MCH)	25,4 – 34,6 пг	27 – 31 пг
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (mean corpuscular hemoglobin concentration – MCHC)	30 – 38 г/дл	32 – 36 г/дл
Показатель анизоцитоза эритроцитов (red cell distribution width – RDW)	11,5 – 14,5 %	11,5 – 14,5 %
Цветовой показатель	0,85 – 1,05	-
Ретикулоциты	2 – 12‰	-
Лейкоциты (WBC) Нейтрофилы палочкоядерные сегментоядерные Эозинофилы Базофилы Лимфоциты Моноциты	(4– 9)´ 109 /л   1 – 6 % 47 – 72 % 0,5 – 5 % 0 – 1 % 18 – 40 % 2 – 9 %	(4,5 – 10,5) ´ 109 /л 40 – 70 % – – 0,0 – 7 % 0,0 – 1,5 % 19 – 48 % 3,4 – 9 %
Тромбоциты	180 – 320 ´ 109 /л	150 – 400 ´ 109 /л

Таблица 3. Некоторые показатели системы крови у детей различного возраста

(по данным А.Ф. Тура, Н.П. Шабалова, 1970; И.Тодорова, 1973; Е.Н. Мосягиной, Н.А.

Торубаровой, Е.В. Владимирской, 1981; Л.О. Жукова, 2001)

Показатель (ед. измерения)	Новорож- денный	1 мес.	1 год	5 лет	10-15 лет
Эритроциты(1012/л)	5,7 (5,2-6,7)	4,7 (4,8-6,0)	4,6 (3,9-4,7)	4,2 (4,0-4,4)	4,5 (4,2-4,6)
Гемоглобин (г/л)	(185-230)	(170-210)	(110-130)	(115-130)	(120-140)
ЦП(цветовой показатель)	1,2	1,1	0,8	0,95	0,95
Ретикулоциты (‰, промилле)	до 45	5-10	5-10	5-10	5-10
Ht (гематокрит) %
Средний диаметр эр. (мкм)	8,12	7,83	7,0	7,3	7,36-7,50
СОЭ(мм/ч)	2,5	5,0	7,0	8,0	8,0
Лейкоциты(109/л)	(12-20,5)	10,5 (8,5-14)	10,5 (7-10)	8,5 (6-10)	7,0 (6-9)
Нейтрофилы: (%):
миелоциты	0,5
метамиелоциты	1,0	0,5		0,25
палочкоядерные	25,0	2,5	2,5	2,5	2,5
сегментоядерные		22,5	22,5	42,5	62,5
Лимфоциты (%)	(5-55)	(20-70)	(50-65)		30-40
Моноциты (%)	15-35
Эозинофилы (%)	0,5	2,5 (1-7)	1-5		1-5
Базофилы (%)	0-4	0-2	0-1	0-1	0-1
Тромбоциты (109/л)	180-370	200-410	220-360	210-330	210-350

Расчетные индексы эритроцитов:

· средний объем эритроцита (mean corpuscular volume – MCV). В норме этот показатель составляет 80–100 мкм³ или 80-100 фл (10^{-15 л);}

MCV =

где Hct – гематокритный показатель в %,

RBC – число эритроцитов в млн. в 1 мм³ крови.

MCV < 79 фл свидетельствует о микроцитозе, а MCV > 100 фл – о макроцитозе.

· среднее содержание гемоглобина в эритроците, mean corpuscular hemoglobin – MCH, в норме – 25,4-34,6 пг (10^{-15 кг);}

MCH = ,

где Hb – количество гемоглобина в крови (г/л),

RBC – число эритроцитов в 1 л крови.

На основании величины MCH выделяют гипо-, гипер- и нормохромные анемии.

· средняя концентрация гемоглобина в эритроците (mean corpuscular hemoglobin concentration – MCHC), в норме cоставляет 30 – 38 %;

MCHС = ,

где Hb – количество гемоглобина в крови (г/л),

Hct – гематокритный показатель в %.

MCHC отражает абсолютное насыщение эритроцита гемоглобином. Снижение MCHC свидетельствует о нарушении синтеза гемоглобина. Повышения показателя не наблюдается.

· показатель анизоцитоза эритроцитов (red cell distribution width – RDW). RDW отражает различия в объеме эритроцитов, т.е. степень анизоцитоза (в норме 11,5% – 14,5%). В современных гематологических автоматах RDW определяется автоматически. RDW более 15,0% указывает на присутствие гетерогенных по объему клеток (микро-, нормо-, макро- и шизоцитов). Данный показатель необходимо оценивать только параллельно с анализом размера эритроцитов и морфологическим исследованием мазка крови.

Одним из важных расчетных показателей является цветовой показатель (см. ниже).