III. Цикл трикарбоновых кислот

I этап аэробного распада –гликолиз без последней реакции. Все реакции протекают в цитоплазме. Кислород может присутствовать, а может и отсутствовать (анаэробная фаза). Две реакции идут с затратой энергии (гексокиназная, фосфофруктокиназная). Субстратное фосфорилирование обеспечивает на одну молекулу глюкозы 4 молекулы АТФ. 2 НАДН+Н+ (на 1 молекулу глюкозы) образуются в глицеральдегидфосфатдегидрогеназной реакции, проникают в митохондрии, где дают 3*2=6 АТФ. Большинство реакций обратимы, три реакции необратимые (гексокиназная, фосфофруктокиназная, пируваткиназная).

Баланс: приход 6+4= 10АТФ расход 2АТФ. 10-2 = 8АТФ.

II этап - окислительное декарбоксилирование ПВК. Реакция катализируется мультиферментным пируватдегидрогеназным комплексом, в котором участвуют 5 коферментов (ФАД, ТПФ, липоевая кислота, НАД, КоАSH) и 3 фермента.

Условия протекания реакции - ПВК диффундирует в матрикс митохондрий, реакция протекает в матриксе митохондрий, реакция необратима, требуется кислород, образуются 2 НАДН+Н, которые дают 6АТФ. При избытке углеводов у ребёнка возникает недостаточность тиамина, в крови накапливается ПВК (продукт неполного окисления углеводов).

III этап - Цикл Кребса. идёт в митохондриях, требует присутствия кислорода, из 1 молекулы ацетил-КоА – 12АТФ из 2 молекул ацетил-КоА = 2*12 АТФ=24 АТФ.

При аэробном распаде глюкозы:

I. этап – 8 АТФ,

II. этап – 6 АТФ,

III. этап –24 АТФ.

Итого: 38 АТФ на 1 моль глюкозы.

3.Ответ. Появление в моче уробилина свидетельствует о гемолитической или печеночной желтухе. Дополнительные биохимические исследования – содержание прямого и непрямого билирубина, стеркобилина, печеночная проба.