Метаболизм галактозы.Нарушение метаболизма галактозы(дефекты галактокиназы, галактазо-1-фосфатуридилтрансферазы)

образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы.необходимо изменить оптическую конфигурацию Н- и ОН-групп С4 атома в галактозе,т.е. провести реакцию эпимеризации.возможна только с УДФ-производным галактозы. УДФ-галактоза образуется из УДФ-глюкозы в ходе реакции, катализируемой уридилфосфат-4-эпимеразой. однако включению галактозы в описанную реакцию эпимеризации предшевствует её фосфорилирование с образованием галактозо-1-фосфат. Далее галактозо-1-фосфат замещает остаток глюкозы в УДФ-глюкозе с образованием УДФ-галактозы, т.е. прямая реакция фосфорилированной галактозы с УТФ не происходит. реакцию 2 можно рассматривать как перенос уридильного остатка с УДФ-глюкозы на галактозы, поэтому фермент назван галактозо-1-фосфатуридилтрансферазой. затем галактоза в составе нуклеотида включается в реакцию эпимеризации, в котором учавствует эпимераза -NAD-зависимый ферент. Она также может преобразовывать УДФ глюкозу в УДФ-галактозу. Галактоза необходима для синтеза лактозы в грудных железах. Глюкозо-1-фосфат включается в 1)синтез гликогена после реакции с УДФ и образования УДФ-глюкозы 2)превращение в печени в свободную глюкозу 3) катаболизм сопряженный с синтезом АТФ

галактоземия-возникает при нарушении обмена галактозы, наследственный дефект ферментов.

Недост. ГАЛТ. Рвота, диарея, желтуха.

Повышение концентрации галактозы.

Нарушение функций печени: гепатомегалия, жировая дистрофия.Нарушения в клетках полушарий головного мозга.

При диагностике галакотземии исследуют мочу на содержание галактозы, собранную после нескольких кормлений молоком.

28.Нейтральные жиры (триглицериды) представляют собой соединения высокомолекулярных жирных кислот и трехатомного спирта глицерина. В цитоплазме клеток триглицериды откладываются в виде жировых капель.Избыток жира может вызывать жировую дистрофию. Главный признак появления жировой дистрофии — увеличение и уплотнение печени за счет накопления жира в гепатоцитах (клетках печени).

Структура триглицеридов:

-- органические жирные соединения, молекулы которых содержат лишь насыщенные жирные кислоты, соединенные с глицерином. Эти кислоты состоят из длинных цепей атомов углерода, связанных между собой только одинарными связями.

— разновидность жиров, состоящих из жирных кислот, в химической формуле которых содержатся непредельные (двойные) связи.

содержат в своей структуре остатки как насыщенных, так и ненасыщенных жирных кислот.

Полиненасыщенные жирные кислоты (ПНЖК) - Витамин F - включают в себя комплекс полиненасыщенных жирных кислот: линолевой (омега-6), линоленовой (омега-3), арахидоновой (омега-6), а также эйкозапентаеновой и докозагексаеновой.

Лучшими натуральными источниками ПНЖК являются растительные масла из завязи пшеницы, семени льна, подсолнечника, соевых бобов, арахиса, а также грецкий орех, миндаль, семечки подсолнуха.

Полиненасыщенные жирные кислоты препятствуют развитию атеросклероза и снижают уровень триглицеридов, липопротеидов низкой плотности в крови, холестерина и его отложение на стенках артерий.

Липиды — это жироподобные органические соединения, нерастворимые в воде, но хорошо растворимые в неполярных растворителях (эфире, бензине, бензоле, хлороформе и др.). Липиды принадлежат к простейшим биологическим молекулам.

Химические свойства нейтральных жиров: гидролиз, гидрогенизация.

27.Существует несколько классификаций липидов. Наибольшее распространение получила классификация, основанная на структурных особенностях липидов. По этой классификации различают следующие основные классы липидов.

A. Простые липиды: сложные эфиры жирных кислот с различными спиртами.

1. Глицериды (ацилглицерины, или ацилглицеролы – по международной номенклатуре) представляют собой сложные эфиры трехатомного спирта глицерина и высших жирных кислот.

2. Воска: сложные эфиры высших жирных кислот и одноатомных или двухатомных спиртов.

Б. Сложные липиды: сложные эфиры жирных кислот со спиртами, дополнительно содержащие и другие группы.

1. Фосфолипиды: липиды, содержащие, помимо жирных кислот и спирта, остаток фосфорной кислоты. В их состав часто входят азотистые основания и другие компоненты:

а) глицерофосфолипиды (в роли спирта выступает глицерол);

б) сфинголипиды (в роли спирта – сфингозин).

2. Гликолипиды (гликосфинголипиды).

3. Стероиды.

4. Другие сложные липиды: сульфолипиды, аминолипиды. К этому классу можно отнести и липопротеины.

B. Предшественники и производные липидов: жирные кислоты, глице-рол, стеролы и прочие спирты (помимо глицерола и стеролов), альдегиды жирных кислот, углеводороды, жирорастворимые витамины и гормоны.

Свойства липидов:- гидрофобность

-способность компактно хранить большое кол-во энергии

- фосфолипиды могут образовывать клеточные мембраны

- некоторые липиды являются гормонами

Функции липидов следующие:

1. Структурная. Фосфолипиды вместе с белками образуют биологические мембраны. В состав мембран входят также стеролы.

2. Энергетическая. При окислении жиров высвобождается большое количество энергии, которая идет на образование АТФ. В форме липидов хранится значительная часть энергетических запасов организма, которые расходуются при недостатке питательных веществ. Животные, впадающие в спячку, и растения накапливают жиры и масла и расходуют их на поддержание процессов жизнедеятельности. Высокое содержание липидов в семенах растений обеспечивает развитие зародыша и проростка до их перехода к самостоятельному питанию. Семена многих растений (кокосовой пальмы, клещевины, подсолнечника, сои, рапса и др.) служат сырьем для получения растительного масла промышленным способом.

3. Защитная и теплоизоляционная. Накапливаясь в подкожной клетчатке и вокруг некоторых органов (почек, кишечника), жировой слой защищает организм животных и его отдельные органы от механических повреждений. Кроме того, благодаря низкой теплопроводности слой подкожного жира помогает сохранить тепло, что позволяет, например, многим животным обитать в условиях холодного климата. У китов, кроме того, он играет еще и другую роль — способствует плавучести.

4. Смазывающая и водоотталкивающая. Воск покрывает кожу, шерсть, перья, делает их более эластичными и предохраняет от влаги. Восковой налет имеют листья и плоды многих растений.

5. Регуляторная. Многие гормоны являются производными хо-лестерола, например половые (тестостерон у мужчин и прогестерон у женщин) и кортикостероиды (альдостерон). Производные холестерола, витамин D играют ключевую роль в обмене кальция и фосфора. Желчные кислоты участвуют в процессах пищеварения (эмульгирование жиров) и всасывания высших карбоновых кислот.

29. Стероиды — вещества животного или реже растительного происхождения, обладающие высокой биологической активностью.

Стероиды: структура