Дифференциальный диагноз. При врожденной глютеновой и дисахаридной энтеропатии имеет место врожденный дефицит фермента, расщепляющего глютен – белок

Проводится с врожденной глютеновой и дисахаридной энтеропатией, болезнью Уиппла, болезнью Крона, амилоидозом кишечника.

При врожденной глютеновой и дисахаридной энтеропатии имеет место врожденный дефицит фермента, расщепляющего глютен – белок, содержащийся в злаковых культурах – пшенице, ржи, ячмене и др. В отличие от ХЭ при этом заболевании отказ от употребления продуктов из злаков приводит к полной нормализации функции кишечника. У таких больных можно обнаружить антитела к глютену. А при проведении пробы с нагрузкой глиадином у них быстро повышается концентрация глютамина в крови. При проведении дифференциальной диагностики с дисахаридной энтеропатией следует учитывать, что у таких больных имеет место непереносимость молока, блюд с высоким содержанием сахарозы, значительное улучшение состояния при отказе от употребления таких продуктов.

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия), хроническое инфекционное заболевание, вызываемое грамположительными актиномицетами Tropheryma whippeli. Проявляется синдромом мальабсорбции, стеатореей в сочетании с лимфаденопатией, полиартритом, лихорадкой, другими системными поражениями, чего не бывает при ХЭ.

При тонкокишечном варианте болезни Крона, проявляющейся синдромом мальабсорбции, типичным является сегментарный тип поражения с преимущественным вовлечением терминального отдела подвздошной кишки. В отличие от ХЭ при этом заболевании возникают системные аутоиммунные поражения - артрит, узловатая эритема, конъюнктивит, ирит и др.

Амилоидоз кишечника чаще вторичный, возникающий на фоне хронической инфекции (бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, туберкулез и др.), аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит и др.). Вместе с кишечником в патологический процесс всегда вовлекаются другие органы – печень, почки и др. Надежно отграничить ХЭ от амилоидоза можно при гистологическом анализе биоптатов слизистой десны или прямой кишки, исследовании клиренса внутривенно введенного красителя конго-рот.

План обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: белок, белковые фракции, электролиты (калий, кальций, натрий), холестерин, билирубин.

3. Копрограмма.

4. Рентгенологическое исследование тонкой кишки.

5. Эндоскопическое исследование тонкой кишки.

6. Стернальная пункция при подозрении на формирование мегалобластной анемии.