Опухоли и опухолеподобные образования связочно-мышечного аппарата

Опухоли и опухолеподобные образования связочно-мышечного аппарата относятся к большой группе мягкотканых опухолей и развиваются из мягких тканей производных мезенхимы. Здесь рассмотрены лишь опухоли из мягких тканей, составляющих опорно-двигательный аппарат скелета, то есть из мышечной и соединительной тканей. Их этиология, как и других опухолей, окончательно не установлена. Они могут быть доброкачественными и злокачественными, причем доброкачественные встречаются в 100 раз чаще злокачественных. Опухоли развиваются там, где имеются мышечная и соединительная ткани и соответствуют всем закономерностям, характерным вообще для опухолевого роста. Доброкачественные опухоли — миомы и фибромы — обладают лишь тканевым атипизмом, в злокачественных опухолях — разнообразных саркомах, имеется и тканевой, и клеточный атипизм. Они растут инфильтрирующим ростом и дают гематогенные метастазы.

Фиброма —наиболее распространённая опухоль соединительной ткани, характерная локализация — яичники, молочные железы и вдоль нервных стволов (нейрофибромы), но принципиально фиброма может возникнуть там, где есть соединительная ткань. Опухоль представляет собой чётко отграниченный плотный узел с неровной поверхностью, в капсуле, на разрезе серого цвета. Фиброма состоит из зрелых веретеновидных фибробластов, расположенных в фиброзной, иногда гиалинизированной, строме.

Фибросаркома — весьма распространенная злокачественная опухоль из соединительной ткани. Наиболее часто локализуется в забрюшинном пространстве, в нижних конечностях, особенно в тканях бедра и коленного сустава. Фибросаркома имеет вид узла без четких границ, обладает инфильтрирующим ростом, мягкая, на разрезе напоминает красноватое рыбье мясо, В ней встречаются очаги некроза и кровоизлияний. Опухоль обладает выраженным клеточным атипизмом, однако степень его неодинакова. Клетки разной величины и формы, с гиперхромными ядрами и множественными неправильными митозами, расположены беспорядочно. Много уродливых атипичных клеток. В разных типах фибросарком соотношение клеток и атипичной стромы разное. Фибросаркома метастазирует гематогенно, более чем в 50% случаев после оперативного удаления опухоли отмечается её рецидивирование. Пятилетняя выживаемость после удаления опухоли и современного послеоперационного лечения составляет 60–80%.

Доброкачественная фиброзная гистиоцитома,или дерматофиброма — небольшая опухоль (до 1 см). Обычно возникающая в коже, имеет капсулу. Состоит из веретеновидных клеток, образующих завихрения. Если наряду с этими клетками много гистиоцитов со светлой цитоплазмой, то такую опухоль называют гистиоцитома. Иногда в опухоли много кровеносных сосудов, наблюдаются отложения гемосидерина. В таком случае опухоль называют склерозирующая гемангиома. Над опухолью отмечается гиперкератоз.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома встречается у взрослых, обычно в скелетной мускулатуре конечностей и в забрюшинном пространстве. Опухоль представляет собой узел размером 5–20 см, без капсулы, обладает инфильтрирующим ростом. Гистологически состоит из полиморфных атипичных клеток, среди которых преобладают веретеновидные клетки, образующие завихрения. Много уродливых округлых клеток. В зависимости от преобладания атипичных клеток того или иного вида различают несколько вариантов опухоли: полиморфноклеточный, гигантоклеточный, ангиоматоидный, а также миксоидный, при котором наблюдается ослизнение стромы опухоли. Она метастазирует гематогенно, после удаления может давать рецидивы.

Десмоид (агрессивный фиброматоз) относят к опухолевым образованиям, занимающим промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными опухолями (их иногда называют доброкачественными опухолями с деструирующим ростом). Десмоид имеет форму узла от 1 до 15 см, с нечеткими границами. Микроскопически опухоль состоит из беспорядочно расположенных зрелых фибробластов с редкими фигурами митозов. Строма представлена коллагеновыми волокнами, местами образующими пучки и завихрения. Вместе с тем (и нередко) десмоид обладает инфильтрирующим ростом, прорастая окружающие ткани. Клинически выделяют 3 варианта десмоида с одинаковыми гистологическим строением.

● Абдоминальный десмоид развивается из влагалищ прямых мышц живота у женщин и особенно активно обладает инфильтрирующим ростом во время или после беременности;

● Экстраабдоминальный десмоид одинаково часто встречается у мужчин и женщин в скелетной мускулатуре плечевого пояса, передней и задней поверхностей грудной клетки и бедра. Инфильтрирующий рост наблюдается редко.

● Интраабдоминальный десмоид растёт в брыжейке или в мышечно-сухожильных тканях стенок таза.

Опухолеподобные образования мягких тканей скелета часто называют псевдосаркоматозными пролифератами. Они состоят из активных фибробластов и других мезенхимальных клеток и появляются в ответ на ишемические или физические воздействия на тот или иной участок тела. Выделяют несколько вариантов таких пролифератов.

● Нодулярный фасциит встречается у взрослых на ладонной поверхности предплечья, реже на передней или задней поверхности грудной клетки, нередко после травмы. В дерме, подкожной клетчатке или в мышцах образуются быстро растущие новообразования в виде узла с нечеткими границами. Гистологически определяется пролиферация незрелых фибробластов с выраженной митотической активностью, но без признаков атипизма. Они расположены беспорядочно, либо образуют пучки. В строме нередко возникает ослизнение.

● Оссифицирующий миозит — заболевание, характеризующееся новообразованием кости на поверхности надкостницы или в отдалении от нее, диаметром 3–6 см. Мышцы не поражаются, поэтому чаще говорят о гетеротопической оссификации. Выделяют посттравматический оссифицирующий миозит (миопериостит) и миозит, возникающий без предшествующей травмы. Наиболее часто процесс локализуется в области локтевого сустава, больших мышц бедра, ягодиц, плеча, что сопровождается болезненностью. Морфологически оссифицирующий миозит представляет собой отграниченную массу костной ткани, имеющей на разрезе плотную периферическую зону и относительно мягкую желтовато-красную центральную зону. Микроскопически определяется пролиферация клеток соединительной ткани, формирование остеоидных костных балок, среди которых иногда располагаются мышечные волокна. Прогноз благоприятный.

Фиброматоз объединяет группу заболеваний кожи, для которых характерна локальная пролиферация зрелых фибробластов и тяжей коллагеновых волокон. Выделяют следующие виды фиброматоза:

● Ладонный фиброматоз, или контрактура Дюпюитрена, при которой возникает узловатое одностороннее или двустороннее утолщение ладонной фасции. Постепенно развивается медленно прогрессирующая сгибательная контрактура IV и V пальцев кисти. Через несколько лет фиброматоз стабилизируется, иногда происходит регресс этих изменений. После хирургического лечения возможны рецидивы заболевания.

● Подошвенный фиброматоз — заболевание, аналогичное ладонному фиброматозу, но практически никогда не наблюдаются сгибательные контрактуры и двустороннее поражение. Исход заболевания тот же.

● Пенисный фиброматоз, или болезнь Пейрони характеризуется появлением уплотнения на тыльно-боковой поверхности полового члена. Прогрессируя, оно вызывает искривление полового члена и нередко стеноз уретры.

К началу статьи • ДИСПЛАЗИИ • МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ • ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ • ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ КОСТЕЙ И ХРЯЩА • ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ • ПАТОЛОГИЯ СВЯЗОЧНО-МЫШЕЧНОГО АППАРАТА • выходные данные