Неспецифический аорто-артериит (этиология, патогенез, классификация, клиническая картина, диагностика, лечение)

Это заболевание также известно под разными названиями – болезнь отсутствия пульса, артериит молодых женщин, болезнь Такаясу, артериит дуги аорты, панартериит и др. Однако в настоящее время более оправданным считается термин «неспецифический аортоартериит». Заболевание относится к группе системных васкулитов, представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты, ее основных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией. Заболевание встречается чаще у женщин в возрасте до 30 лет. Суть патологии заключается в том, что дуга аорты и ее основные ветви – сонная артерия, подключичная артерия вовлекаются в воспалительным процесс, причина которого не ясна. В результате длительного течения просвет дуги аорты и/или ее ветвей суживается, кровь не поступает на периферию, поэтому на плечевой, локтевой и лучевой артериях не пульс прощупывается. Собственно отсюда и название – болезнь отсутствия пульса. Благодаря коллатеральным сосудам длительно отсутствуют субъективные признаки нарушенного кровотока.

Этиология и патогенез большинства первичных васкулитов не известны. В ряде случаев их появление можно связать с переохлаждениями, перенесенными инфекциями, приемом лекарственных средств, профессиональными вредностями. Патогенез связан с иммунными реакциями замедленного типа. При гиперчувствительности данного типа сенсибилизированные лимфоциты при «встрече» с тканевым антигеном высвобождают фактор, ингибирующий миграцию макрофагов, что приводит к скоплению в просвете и в стенке артерий моноцитарных клеток с последующей их трансформацией в макрофаги. Последние, выделяя лизосомальные ферменты, вызывают повреждение артериальной стенки. При этом сами макрофаги превращаются в эпителиоидные и гигантские клетки, что лежит в основе образования гранулем.

Макроскопически аорта и ее ветви носят следы перенесенного воспаления – спаяны с периаортальной клетчаткой, имеют плотную фиброзную капсулу, наблюдается увеличение парааортальных лимфатических узлов. Диаметр аорты может быть даже увеличен за счет утолщения наружных слоев ее стенки, а просвет – всегда сужен.

Гистологически наружная оболочка представлена соединительнотканной муфтой в виде гиалинизированных пучков коллагена. Имеются очаги клеточного скопления, располагающиеся вокруг мелких сосудов и состоящие из лимфоидных, плазматических круглых клеток и полинуклеаров. Клеточные инфильтраты выявляются на границе наружной и средней оболочек. В vasa vasorum утолщен мышечный слой, отмечаются пролиферация и гиперэластоз средней оболочки. В ней также отмечается воспалительный процесс с клеточными инфильтратами из таких же клеток, реже встречаются гигантские клетки типа Лангханса и клетки инородных тел. Клеточные элементы богаты рибонуклеопротеидами. Гладкие мышцы и эластические мембраны фрагментированы, между ними выявляется грануляционная ткань. В местах отсутствия эластической мембраны видны участки фиброза с накоплением кислых и нейтральных мукополисахаридов.

В настоящее время большое внимание в патогенезе уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВЗ. Имеется предположение, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты. В основе патогенеза заболевания ведущее место занимают аутоиммунные процессы. Воспалительные изменения сосудистой стенки приводят к нарушению внутрисосудистой гемодинамики, развитию тромбоза с последующей облитерацией просвета.

Клиническая картина. Различают острую и хроническую стадию заболевания. В острой стадии на первый план выступают проявления различных неспецифических воспалительных реакций, которые можно объединить в три группы симптомов: общие симптомы (немотивированное повышение температуры тела, повышенная утомляемость, общая слабость, повышенная потливость, боли в суставах, воспалительные изменения в крови); сердечные симптомы (тахикардия, неприятные ощущения в области сердца) и легочные (боль в груди, кашель, иногда кровохаркание). Причем примерно у половины больных эти признаки выражены незначительно.

До появления симптомов поражения кровеносных сосудов, каких-либо специфических признаков заболевания обычно выявить не удается. Эта фаза заболевания приходится на юношеский и молодой возраст и продолжается от 3 до 7 недель. Симптомы поражения аорты или отдельных артериальных сегментов появляются спустя 6-10 лет и более. Заболевание поражает преимущественно молодых женщин. Мужчины заболевают примерно в три раза реже, чем женщины.

В хронической стадиизаболевания появляются симптомы поражения аорты и ее ветвей. В клинической картине заболевания соответственно локализации патологических изменений в сосудах и ведущим признакам нарушения кровотока выделяют несколько синдромов:

0-синдром поражения дуги аорты,

0-синдром стенозирования нисходящей грудной аорты (коарктационный синдром),

0-синдром вазоренальной гипертензии,

0-синдром абдоминальной ишемии,

0-синдром окклюзии бифуркации аорты.

Как правило, эти синдромы сочетаются между собой в самых различных вариантах, что проявляется соответствующей клинической картиной. Нередко сами больные замечают, что у них нет пульса на лучевой артерии, что и заставляет их обратиться к врачу. Вовлечение в патологический процесс дуги аорты и ее ветвей ведет к хронической ишемии мозга, что проявляется обмороками, головокружениями, нарушениями зрения. Для поражения подключичной артерии характерны слабость в руках, иногда боли. Поражение мезентериальных артерий сопровождается ишемией органов пищеварения. При поражении бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий возникает ишемия нижних конечностей. При стенозе нисходящей аорты развивается коарктационный синдром, а при стенозе почечных артерий – синдром вазоренальной гипертензии. Заболевание также может осложниться образованием аневризмы.

Обычное клиническое обследование в большинстве случаев позволяет заподозрить заболевание и определить основную локализацию поражения. На этом этапе обследования больного в диагностике заболевания большое значение имеют данные, получаемые при аускультации соответствующих участков сосудистой системы, позволяющие довольно точно определить характер поражения и нарушения кровообращения. Большое значение в предварительной диагностике имеет также сравнительное определение пульсации периферических артерий, так как у большинства больных неспецифическим аортоартериитом имеется асимметрия качества пульса.

Измерение артериального давления на правой и левой руках, на нижних конечностях также может выявить нарушение кровотока в обследуемых сегментах артериальной системы. При естественном течении заболевания каждый третий больной погибает, не доживая до 30-35-летнего возраста.

Основной и наиболее частой причиной смерти является нарушение мозгового кровообращения

(геморрагические и ишемические инсульты), сердечная и почечная недостаточность, инфаркт миокарда вследствие поражения коронарных артерий.

Диагностика неспецифического аортоартериита представляет определенные трудности и базируется на данных клинического, лабораторного и инструментального обследований. Ультразвуковая допплерография позволяет установить характер кровотока, локализацию и протяженность поражения.

Лечение. Консервативная терапия неспецифического аортоартериита представляет очень сложную задачу, так как этиология и патогенез заболевания остаются недостаточно выясненными. В активную фазу процесса назначают Преднизолон в начальной дозе – 40-60 мг/сутки в течение 1,5-2 месяцев с постепенным снижением до поддерживающей дозы. При неэффективности Преднизолона применяют Метотрексат в дозе 25 мг/неделю. В неактивной фазе процесса можно ограничиться применением нестероидных противовоспалительных средств в обычных терапевтических дозах. Показано систематическое применение аминохинолиновых препаратов (Хингамин по 0,25 г или Плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки). Широко используются сосудорасширяющие средства, дезагреганты, ангиопротекторы и др.