Причины белковой недостаточности

алиментарная, врожденные нарушения обмена аминок-т. наруш. всас. белка в кишеч., потери белка с мочой, наруш. синт белка в орг., ожоги, различные хронич. забол.

Квашиокор — возн. вследствие длит. белкового голодания, распр. среди детей в разв. странах, тяж. пораж. печени, остановка роста, резкое сниж. сопрот. инфек.. отечность. атония мышц.

Азотистый балланс — соотношение кол-ва азота. пост. в орг-м в составе пищи и выдел.

Лабильность — св-во белков незначит. изм. конформацию посредством разрыва одних и обр-я других слабых связей без потери биологической акт-ти. Тепловое движ. атомов. входящих в сост. белка, выз. разрыв одних и обр- е других слабых св., что приводит к небольшим сдвигам отд. уч-ков полипептидной цепи, не привод. к нарушению биологич. ф-ции белка. Конформ. белка может изм. в некот диапазоне физич.. хим. параметров, при взаимод. с др. молек.

Денатурация — изм. нативной конформ. белков, сопров. потерей его биол. актив-ти. Разруш. акт. центр белка, изм трехмерная струк., но первич. не наруш. Изм. физ.-хим. св-ва. Факторы, выз. денат-ю: t выше 60^о., к-ты и щелочи(изм. иониз., разрыв. водород. и ионные св.), мочевина и гуанидинхлорид (разрывают и замыкают на себя водородные связи), спирт, фенол(разруш. гидрофоб. и водор. св.)
Фолдинг белков — пр-с сверт. полипет. цепи в трехмер. простр. биологич. акт. струк. Уч-т шапероны и ферменты.

Шапероны — кл. белков. защ. др. белки от денатур. в усл. кл-ки и облегч. формир. их нативной конформ. Они обладают выс. сродст. к экспонированным уч-м полипепт. цепи и спос. связ. с белками, наход. в неуст. сост. Предотвр. полную денат. Конструктивные и индуцибельные (белки теплового шока — их синт. при стресс. возд. возраст.). шапероны Ш-70 защищ. пептид в процессе синтеза на рибосоме. сопров. белки после трансляции к месте обр. макромолек. компл. Ш-60 уч. в фолдинге высокомолек. белков.

Прионы — класс белков. облад. инфек. св-вами, мельч. белк. струк.. лишенные нукл. к-т, спос. при опр. трансформир. и трансф. сходные белки. Могут приобретать уст-ть к дейст. ферм., физич. и хим. факторов. Повр. нерв. тк. с обр. губч. струк. - амилоида, без классич. восп. р-ций. Прионовые заб. - наруш. когнит. ф-ций, атаксия, миоклония, наруш. зрения, пирамид. и экстрапирамид. симпт. В их основе лежат наруш. фолдинга прионового белка. Скрепи-прионовое заб. овец. Норм. нативный прионовый белок чел-ка им-т много a-спирал. уч-ков, а патол. хар-ся выс. сод. b-слоев.