Лабораторное и инструментальное исследование

Электрокардиография

Практически у всех больных ГКМП обнаруживают изменения ЭКГ, причем в некоторых случаях задолго до появления эхокардиографи ческих признаков гипертрофии МЖП или других отделов ЛЖ. Наибольшее значение имеют следующие изменения:

1. Признаки гипертрофии ЛЖ.

2. Неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS–Т и инверсия зубца Т).

3. Признаки электрической перегрузки и гипертрофии предсердия (Р-mitrale).

4. Патологический зубец Q и комплекс QS регистрируются у больных ГКМП. Они отражают, главным образом, аномальное распространение возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ (рис. 10.11). Как видно на рис. 10.11, а, в случае выраженной гипертрофии проксимальной (верхней) части МЖП, начальный моментный вектор (0,02 с), а также средний моментный вектор (0,04 с) отклоняются вправо и вверх, в сторону гипертрофированных отделов МЖП. Эти моментные векторы проецируются на отрицательные части осей отведений II, III, аVF, в которых и регистрируется патологический зубец Q. Если преобладает гипертрофия нижней части МЖП и верхушки, начальный и средний моментные векторы отклоняются вниз, проецируясь на отрицательные части осей I, аVL и патологический Q выявляется в этих отведениях (рис. 10.11, б).

Другой причиной появления патологических зубцов Q или комплекса QS служат обширные участки фиброзной ткани в МЖП, передней или задней стенках ЛЖ.

5. Наджелудочковые и желудочковые аритмии.

Рис. 10.11. Направление моментных векторов 0,02 с и 0,04 с при преимущественной гипертрофии верхней (а) и нижней (б) частей МЖП. Объяснение в тексте

При с уточном мониторировании ЭКГ по Холтеру изменения выявляются в 80% случаев. Часто регистрируются желудочковые аритмии высоких градаций, которые являются предвестником фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смертности. При верхушечной локализации гипертрофии в левых грудных отведениях могут регистрироваться гигантские отрицательные зубцы Т и выраженная депрессия сегмента RS–Т (рис. 10.12).

Иногда наблюдается несоответствие изменений ЭКГ и данных ЭхоКГ. Oписаны случаи ГКМП, длительное время протекавшие бессимптомно, единственным проявлением которой были гигантские зубцы R и глубокие S в одном или нескольких грудных отведениях. В других случаях при наличии выраженной гипертрофии (по данным ЭхоКГ) ЭКГ была практически нормальной.

Рис. 10.12. Электрокардиограмма, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП

Эхокардиография

Эхокардиографи ческое исследование является основным методом, позволяющим верифицировать диагноз ГКМП. Наибольший интерес представляет ультразвуковая диагностика обструктивной формы ГКМП с асимметричной гипертрофией МЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Эхокардиографи ческими признаками этой формы ГКМП являются:

1. Утолщение МЖП и ограничение ее подвижности (рис. 10.13 и 10.14). Считают, что для асимметричной ГКМП характерно отношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1,3 и больше.

2. Уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП.

3. Систолическое движение передней створки митрального клапана, возникающее в результате значительного ускорения кровотока в суженной части выносящего тракта ЛЖ и присасывающего эффекта Вентури (рис. 10.14).

4. Систолическое прикрытие аортального клапана в середине систолы и появление динамического градиента давления в выносящем тракте ЛЖ (рис. 10.14). Эти изменения объясняются уменьшением и даже прекращением изгнания крови в аорту во время относительно продолжительного периода систолического смыкания передней створки митрального клапана с МЖП.

Рис. 10.13. Эхокардиографические признаки ГКМП: а — схема асимметричной гипертрофии МЖП; б — двухмерная эхокардиограмма из парастернального доступа по длинной оси сердца. Определяется выраженное утолщение МЖП

Рис. 10.14. Переднесистолическое движение створки митрального клапана у больного с ГКМП: а — схема, поясняющая механизм переднесистолического движения; б — одномерная эхокардиограмма, на которой хорошо заметны систолическое движение передней створки митрального клапана (отмечено красными стрелками) и значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ

Рис. 10.15. Форма допплерограммы систолического потока крови в выносящем тракте ЛЖ у больного с ГКМП, отражающая появление динамического градиента давления в выносящем тракте и аорте, обусловленного прикрытием аортального клапана в середине систолы. Заметно также увеличение максимальной линейной скорости кровотока (V max)

5. При допплер-эхокардиографи ческом исследовании выявляется высокая линейная скорость кровотока в выносящем тракте ЛЖ и характерная двугорбая форма спектрограммы скорости трансаортального потока крови (рис. 10.15).

6. Признаки выраженной диастолической дисфункции ЛЖ.

7. Гиперкинезия задней стенки ЛЖ.

8. Митральная регургитация.

Эти данные могут быть получены при двухмерной эхокардиографии из верхушечного или субкостального доступа, а также при исследовании кровотока в выносящем тракте ЛЖ в допплеровском режиме.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование не имеет решающего значения для диагностики ГКМП. Часто контуры сердца оказываются нормальными. При выраженной митральной регургитации определяется расширение тени ЛП. При выраженной легочной гипертензии выявляется выбухание второй дуги левого контура сердца (Conus pulmonalis), расширение корней легких и рентгенологические признаки венозной (реже артериальной) легочной гипертензии (см. главы 2 и 8).