Болезнь Маркиафавы—Биньями

Это заболевание представляет собой редкое поражение белого вещества мозга и встречается, как первоначально полагали, пре­имущественно у женщин итальянского происхождения, злоупо­треблявших красным вином [429]. Теперь, однако, установлено, что оно не имеет демографических ограничений и поражает лиц, страдающих хроническим алкоголизмом, главным образом жен­щин, независимо от вида употребляемых ими спиртных напитков. В основе поражения лежит демиелинизация мозолистого тела, распространяющаяся па соседние области полушарий мозга. Аксиальные цилиндры могут при этом сохраняться, но могут и разрушаться, и в очаге поражения имеется скопление липидсо-держащих макрофагов без признаков воспаления. Причиной заболевания предположительно является недостаточность некото­рых необходимых питательных веществ.

Обычно болезнь начинается с делирия, затем развиваются судорожные припадки, тремор и галлюцинации. Эти начальные симптомы могут совпадать с отменой алкоголя. Затем больные впадают в состояние ступора или комы и умирают обычно через несколько недель от начала заболевания. Некоторые больные

самостоятельно выздоравливают и наличие этой патологии уста­навливается на вскрытии в случае их смерти в дальнейшем от других причин. У другой группы больных наблюдается прогрес­сирующая деменцпя, развивающаяся медленно, в течение меся­цев или лет. Диагноз может быть предположен клинически, но подтвержден только на вскрытии.

Заболевание тесно примыкает к таковым при миелинолизе моста мозга, описанном в главе 3.