Глава 10. Кардиомиопатии

Термин “кардиомиопатии” (КМП) впервые предложен W. Brigden в 1957 г. для обозначения первичных поражений миокарда неизвестной этиологии, вызывающих нарушение функции сердца и не являющихся следствием заболеваний коронарных артерий, клапанного аппарата, перикарда, системной или легочной гипертензии, а также некоторых редких вариантов поражения проводящей системы сердца.

Согласно более поздней классификации J. Goodwin, различают 3 группы КПМ (рис. 10.1):

1. Дилатационная КМП (ДКМП) характеризуется значительной дилатацией камер сердца, систоло-диастолической дисфункцией миокарда и отсутствием выраженной гипертрофии сердечной мышцы.

2. Гипертрофическая КМП (ГКМП) отличается значительной, чаще асимметричной, гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, отчетливым преобладанием диастолической дисфункции миокарда и отсутствием дилатации полостей сердца.

3. Рестриктивная КМП (РКМП) характеризуется нарушением диастолического наполнения ЛЖ и/или ПЖ, уменьшением их объема, а также нормальной или почти нормальной систолической функцией.

Основным критерием отграничения КМП от некоторых других поражений миокарда длительное время считался достаточно условный признак “неизвестности” происхождения этих заболеваний. Однако в последние годы, благодаря внедрению современных методов инвазивной и неинвазивной диагностики, удалось установить генез некоторых вариантов КМП. Так, выяснены, например, причины большинства случаев РКМП — эндомиокардиальный фиброз, болезнь Леффлера, болезнь Фабри, амилоидоз сердца и т.п. В генезе ДКМП доказана роль вирусной инфекции, аутоиммунных процессов, наследственности и других факторов. Поэтому обозначение J. Goodwin кардиомиопатий как заболеваний неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой первоначальный смысл (М.А. Гуревич). Хотя следует оговориться, что более чем в половине случаев причину КМП все же установить не удается (идиопатические формы КМП).

С другой стороны, показано, что при многих известных заболеваниях внутренних органов инфекционной, обменно-метаболической, токсической и другой природы происходит закономерное специфическое поражение миокарда с нарушением его функций, которое иногда приобретает некоторые черты описанных выше КМП.

Такая неопределенность критериев выделения КМП привела к тому, что в 1995 г. экспертами ВОЗ и Международного общества и федерации кардиологов рекомендовано использовать термин “кардиомиопатия” для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции. Согласно этой классификации ВОЗ выделяют 6 групп КМП: 1) ДКМП; 2) ГКМП; 3) РКМП; 4) аритмогенная дисплазия ПЖ; 5) специфические КМП и 6) неклассифицируемые КМП (табл. 10.1).

Таблица 10.1

Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Группы	Варианты КМП	Примечание
	Дилатационная КМП	В случаев — идиопатическая
	Гипертрофическая КМП	Идиопатическая
	Рестриктивная	В настоящее время в большинстве случаев этиология известна
	Аритмогенная дисплазия ПЖ	Этиология неизвестна
	Специфические КМП**:	Поражения миокарда известной этиологии
	1. Ишемическая*
	2. Гипертензивная*
	3. Клапанные*
	4. Воспалительные*
	5. Дисметаболические (сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гемохроматоз, гиповитаминозы, амилоидоз, болезни “накопления”)
	6. Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная и др.)
	7. Нейромышечные нарушения (мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха и др.)
	8. Генерализованные системные (болезни соединительной ткани, инфильтрации и гранулематозные заболевания и др.)
	Неклассифицируемые КМП	Имеются черты различных видов КМП. Этиология неизвестна

* термины, которые должны быть заменены на традиционные: ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит.

** следует употреблять термин: “специфические (вторичные) поражения миокарда”.

Приведенная классификация ВОЗ (1995) вызывает серьезные критические замечания у большинства современных исследователей и врачей.

Во-первых, термин “кардиомиопатия” предлагается использовать для обозначения неограниченного количества заболеваний сердца известной и неизвестной этиологии, для которых характерно поражение миокарда, ассоциированное с нарушением его функции. Это приводит к неоправданно широкому употреблению понятия “кардиомиопатия” и полной утрате его нозологической самостоятельности (Г.И.Сторожаков).

Во-вторых, вызывает большие сомнения правомочность включения в группу “специфических КМП” так называемых “ишемической”, “гипертензивной”, “клапанной” кардиомиопатий, которые на самом деле представляют собой лишь последствия известных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ИБС, АГ, пороков сердца), осложненных сердечной недостаточностью и/или дисфункцией желудочков. Правда, в рекомендациях экспертов ВОЗ подчеркивается, что к этим вариантам специфических КМП должны быть отнесены только те случаи заболевания, при которых выраженность нарушений функции сердца (например, дилатация полостей) не соответствует степени нарушений коронарного кровотока, клапанных поражений, уровню АД и т.п. Однако на практике решить вопрос о таком соответствии или несоответствии в большинстве случаев не представляется возможным.

Учитывая сказанное, большинство авторов склоняются к тому, чтобы использовать термин “кардиомиопатии” только в тех случаях поражения миокарда, которые не являются следствием заболеваний КА, клапанного аппарата, перикарда, системной и легочной гипертензии, т.е. используя один из важнейших критериев J. Goodwin. Поэтому не должны употребляться термины “ишемическая КМП”, “гипертензивная КМП”, “клапанная КМП”. Вместо них целесообразно использовать традиционные термины: “ИБС”, “пороки сердца”, “артериальные гипертензии”, “легочное сердце” и т.п. с указанием функционального класса хронической сердечной недостаточности. Мало того, все случаи невоспалительных поражений сердечной мышцы, этиология которых известна, должны обозначаться как “специфические (вторичные) поражения миокарда”, а болезни сердечной мышцы воспалительной природы — как “миокардиты”.

Учитывая вышесказанное, классификация КМП и возникающие в связи с этим терминологические проблемы должны решаться следующим образом.