ВПС. Тетрада Фалло

2. Тетрада Фалло: стеноз ЛА, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ

3. Дополнительные исследования:

· RG органов грудной клетки (сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто – сапожок с выраженной талией и приподнятой верхушкой)

· ЭКГ (правограмма, гипертрофия ПП и ПЖ)

· ЭхоКГ (дилатированная аорта, располагающаяся верхом над большим ДМЖП, гипоплазия выводного тракта ПЖ, уменьшение клапана ЛА, + доплер – стеноз ЛА)

4. Появление «барабанных палочек» и «часовых стекол» обусловлено наличием артериальной гипоксемии (выраженной хронической гипоксии) из-за сброса в БКК большого кол-ва венозной крови и недостаточного поступления ее в МКК

5. При тетраде Фалло диффузный цианоз появляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах порока – выраженном стенозе ЛА и крайней степени декстрапозиции аорты из-за раннего развития выраженной артериальной гипоксемии. Чаще цианоз появляется позже, на 1-м году жизни, когда ребенок начинает ходить и бегать (постепенная декомпенсация)

6. Тахикардия – компенсаторная реакция при перегрузке ЛЖ (увеличение крови в ЛЖ → усиление ЧСС), реакция на гипоксемию. Одышка, особенно при кормлении и физической нагрузке – проявление хронической гипоксемии. Одышечно-цианотический приступ – спазм инфундибулярного отдела ПЖ → большая часть венозной крови поступает в А и усиливает гипоксию ЦНС

7. Изменения на RG грудной клетки: сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто – сапожок с выраженной талией и приподнятой верхушкой

8. У детей с тетрадой Фалло при лечении одышечно-цианотических приступов сердечные гликозиды противопоказаны! Лечение сердечными гликозидами вне приступа также не показано, так как нет сердечной недостаточности.

9. Сердечные гликозиды не показаны, так как они приводят к ↑увеличение СВ → усиление шунта справа-налево → приступ

10. Терапевтическая тактика:

· при выявлении порока – взятие на учет кардиологом с осмотром каждые 3 месяца 2-3 года, потом 2 раза/год.

· Режим питания и уход – регул прогулки, посильные физические упражнения, закаливание, профилактика инфекций.

· купирование одышечно-цианотических приступов – оксигенотерапия с ППДВ, коррекция метаболического ацидоза, (4% NaHCO₃, п/к/в/в морфин-0,1-0,2мг/кг, при отсут эфф-осторожно!!! Обзидан (0,1-0,2мг/кг) в 20% глю, при судорогах-натрия оксибутират, Противопок!!!!!! СГ(увел СВàусилив шунт) и диуретики(на фоне полицитемии еще большее сгущение кр), при успехе меропр-оставлен дома с введ обзид 0,25-0,5 мг/кг/сут. Во 2 фазу течения-санация очагов инф ЛОР с целью проф бак эндок, абсцес мозга, хр пневм и оптимал – операция. Коллапс-инотропы-добутекс, допамин.Прим бета-блокат., кардиотроф ср-ва(рибоксин, панангин, оротат К, вит В6,Е,В12).

· Экстренная операция – при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией – обогащение легочного кровотока при создании анастомоза между восходящим отделом аорты / ее ветвью и ЛА-Блелока-Тауссиг(п/клю-легоч анаст), Ватерстоу-Кули(внутриперикард анаст м/восх А и прав ветвью ЛА). После паллиатив опер – ч/з 2-3 года- радикал.(устранен анат дефекта).в п/о пер-диспанс набл-е кардиологом и кардиохир.

11. Наиболее частые осложнения операций: вторичные стенозы, регургитация кровотока, эндокардиты, аритмии, НК

12. Наиболее частые нарушения ритма и проводимости после операции: пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, внутрисердечные блокады