Детский церебральный паралич

Термином «детский церебральный паралич» (ДЦП) обозна­чают синдромы, возникающие в результате повреждения моз­га на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособно­стью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. Двигательные расстройства (параличи, парезы, на­рушения координации, насильственные движения) могут со­четаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судо­рожными припадками, расстройствами чувствительности (Л.О. Бадалян, Л.Т. Журба, О.В. Тимонина). Детские цереб­ральные параличи представляют собой резидуальные (остаточ­ные) состояния с непрогрессирующим течением. С возрастом Неврологическая симптоматика может сглаживаться в связи с Изменением взаимоотношений между различными структура­ми нервной системы.

Основоположником изучения церебральных параличей считается английский врач, хирург-ортопед В. Литтл, кото­рый в конце XIX в. описал клиническую картину болезни и связал ее с неблагополучными родами, недоношенностью и ас­фиксией новорожденных. Он обратил внимание на повышен­ный тонус мышц нижних конечностей и обозначил это состоя­ние как генерализованный тонус. В дальнейшем были описа­ны случаи мышечной гипертонии в верхних конечностях с на­сильственными движениями (гиперкинезами). Большой вклад в изучение и дифференциацию церебральных параличей внес 3. Фрейд, который создал свою классификацию, выделив гемиплегию и церебральную диплегию, генерализованную ри­гидность и двойной атетоз. В последующие годы эта классифи­кация подвергалась изменению, добавлению. В настоящее вре­мя используется классификация, предложенная К.А. Семено­вой (1978). Она включает спастическую диплегию, двойную ге­миплегию, гиперкинетическую, атонически-астатическую и гемиплегическую формы.

Созревание определенных уровней нервной системы обу­словливает последовательное формирование движений и позы человека и определяется генетической программой развития. Однако сроки и темпы созревания различных структур зави­сят от влияния внешней среды. Афферентная стимуляция ус­коряет развитие двигательного анализатора. Созревание нерв­ной системы заключается в постепенном переходе от филоге­нетически древних уровней регуляции к эволюционно более молодым и совершенным, что составляет основу развития дви­жений (Л.Т. Журба). Поэтапное усложнение функциональных систем обеспечивает включение определенного филогенетиче­ского уровня, который участвует в реализации деятельности, имеющей наибольшее приспособительное значение для орга­низма в данный момент. Нарушение формирования опреде­ленных уровней нервной системы обусловливает клиническую картину болезни.

Так, к факторам риска ДЦП относятся: возраст матери, со­матические и эндокринные заболевания матери во время бе­ременности, внутриутробное инфицирование плода {вирус­ные, простейшие или грибковые инфекции), сенсибилизация нервной системы плода продуктами жизнедеятельности кле­ток матери, иммунологическая несовместимость матери и плода, отдельные лекарственные средства, физические и хи­мические факторы (алкоголь, никотин), поздние токсикозы

беременности, переношенная или многоплодная беремен­ность.

К интранатальным факторам риска относят асфиксию в ро­дах и кровоизлияние при родовой черепно-мозговой травме. Кровоизлияния (единичные и множественные) возможны в ве­щество мозга, в подоболочечное пространство, в мозговые же­лудочки, в мозжечок и другие области мозга.

Основным клиническим синдромом ДЦП являются двига­тельные расстройства. В зависимости от тяжести поражения нервной системы и его локализации формируются различные виды моторных нарушений. В первые месяцы жизни ребенка обращает на себя внимание поза, напоминающая внутриутроб­ную (руки и ноги приведены к туловищу), повышен тонус в мышцах верхних и нижних конечностей. Дети плохо берут грудь, теряют массу тела, становятся беспокойными. С возрас­том нарастают симптомы двигательных нарушений в артику­ляционной.и общей моторике: сохраняется повышенный мы­шечный тонус, ребенок не сидит, а возможно еще не держит го­лову, произвольные движения ограничены, затруднены жева­тельные движния, часто появляется поперхивание. Задержка моторного развития приводит к запаздыванию речевого и пси­хического развития ребенка.

Одной из форм ДЦП является двойной атетоз, связанный с поражением базальных ганглиев головного мозга. При двой­ном атетозе у детей часто наблюдаются расстройства речи по типу экстрапирамидальной дизартрии и нарушения слуха.

В настоящее время ранняя диспансеризация позволяет вы­явить задержку психомоторного развития и направить ребен­ка на лечение. Рано начатое лечение (медикаментозное, мас­саж, гимнастика) позволяет уменьшить паретические явле­ния, улучшить общую моторику, дать толчок к дальнейшему моторному, речевому и психическому развитию ребенка. Раз­работаны специальные методики медико-педагогического комплекса по реабилитации детей, страдающих детским цере­бральным параличом.

В случаях нерезко выраженного ДЦП или гемиплегическо-го пареза моторные нарушения формируются с задержкой и выявляются при специальном обследовании или физической нагрузке. Чаще всего родители обращаются к врачу в связи с речевыми нарушениями. В этих случаях обследование выяв­ляет остаточные явления органического поражения централь­ной нервной системы, особенности общей и речевой мотори-

ки. Речевые нарушения чаще характеризуются расстройст­вом артикуляции, фонации, дыхания, что определяется как дизартрия. При обследовании выявляется ограничение по­движности в артикуляционной мускулатуре, слабый истоща­емый голос, короткое и поверхностное дыхание. В общей мо­торике наблюдается ограничение объема движений в руке и ноге на стороне пареза, повышение мышечного тонуса и сухо­жильных рефлексов, наличие патологических симптомов (Ба-бинского, Россолимо, симптом веера и др.). Этим детям труд­но прыгать на одной ножке, удерживать поднятую кверху ру­ку. Нередко при утомлении мышц появляются миоклонусы или гиперкинезы. Дети нуждаются в медицинской и педаго­гической коррекции.

Ночное недержание мочи

У детей с органическим поражением центральной нервной системы часто отмечается энурез (ночное недержание мочи).

Мочевой пузырь иннервируется парасимпатическими во­локнами, которые берут начало в крестцовой части спинного мозга от третьего, четвертого и пятого поясничных сегмен­тов. Симпатические волокна вызывают расслабление глад­ких мышц мочевого пузыря и сокращение внутреннего сфинктера, парасимпатические — сокращение гладких мышц и расслабление сфинктера. Произвольный наружный сфинктер (поперечно-полосатая мышца) получает иннерва­цию от клеток третьего и четвертого крестцовых сегментов. В сплетениях, расположенных близко от.мочевого пузыря, и в самих его стенках имеются скопления ганглиозных клеток, которые являются автономными центрами функции мочево­го пузыря. Волокна, иннервирующие мочевой пузырь, час­тично заканчиваются в спинном мозге, часть волокон подни­мается в головной мозг и заканчивается в парацентральной дольке (М.Б. Цукер). Таким образом, иннервация мочевого пузыря имеет как спинальное, так и кортикальное предста­вительство.

Детей с раннего детского возраста приучают к опрятнос­ти, и ребенок рано начинает подавать сигналы о необходимо­сти мочеиспускания. Вместе с тем дети, которых не приуча­ли к опрятности, или этот рефлекс у них не выработался, страдают ночным, а иногда и дневным недержанием мочи-Такое положение отражается на общем состоянии ребенка:

_оя стесняется своего недостатка, не может находиться в об­щем коллективе (выезд летом на дачу). Для предупреждения _эНуреза очень важно с раннего детского возраста вырабаты­вать у ребенка произвольное мочеиспускание (мочиться пе­ред сном). Родителям необходимо будить ребенка ночью в определенное время. Не рекомендуется вечером обильное питье. Учитывая, что этиология ночного недержания мочи неоднородна, лечебные мероприятия могут быть различны­ми. С возрастом (12—16 лет) ночное недержание мочи обыч­но прекращается.

От ночного недержания мочи необходимо отличать случаи постоянного истечения мочи, которые связаны либо с пораже­нием самого мочевого пузыря, либо с другими причинами, ко­торые может выявить только врач.

Сосудистые расстройства головного мозга

Головной мозг снабжается богато разветвленной сетью со­судов — артерий и вен. В силу различных причин сосуды мозга, особенно артерии, снабжающие нервные элементы бо­гатой кислородом кровью, могут подвергаться нарушениям, что резко отражается на жизнедеятельности нервных кле­ток. Одной из наиболее важных причин изменения сосудис­того тонуса являются склеротические изменения в стенках сосудов. На фоне патологически измененных сосудов могут происходить расстройства кровообращения в мозге.

Острые нарушения кровоснабжения мозга (кровоизлия­ние, тромбоз) сопровождаются полной или частичной поте­рей сознания, нарушением дыхательной и сердечно-сосудис­той деятельности. Эти явления при кровоизлияниях выраже­ны сильнее, чем при тромбозе. При этом нарушается деятель­ность мозга, что выражается в расстройстве движений (пара­личи, парезы), нарушении речи (афазия), в сдвигах со сторо­ны психики. У детей и подростков тяжелые нарушения кро­воснабжения мозга, сопровождающиеся параличом, афазией и другими патологическими симптомами, могут наблюдаться в связи с заболеванием сифилисом, а чаще в результате вос­палительных процессов (энцефалит) или тяжелых черепно-мозговых травм. Следует отметить, что в практике детской неврологии чаще встречаются случаи расстройств кровоснаб­жения, наступающие в результате сдавливания и разрыва со­судов при тяжелых травматических родах. Исходом их могут

быть параличи, эпилептиформные припадки. В дальнейшем наблюдается недоразвитие речи — алалия, дизартрия. В слу­чаях черепно-мозговых травм, сопровождающихся также кровоизлияниями, может нарушаться развитие высших кор­ковых функций, что в дальнейшем приводит к слабоумию (олигофрении). Нередко мозговое кровоизлияние заканчива­ется смертью.

Лечебно-педагогические мероприятия приобретают боль­шое значение в резидуальной стадии заболевания при наличии выраженных дефектов со стороны двигательной сферы, а так­же речевых нарушений. Помимо массажа, физиотерапии, осо­бенно показана лечебная гимнастика, систематические лого­педические занятия.

§4. Эпилепсия

Эпилепсия — болезнь, характеризующаяся судорожными приступами с расстройством сознания и своеобразными нару­шениями психической деятельности.

Эпилепсия как сложное заболевание известна давно. Еще в V в. до н.э. Гиппократ описал клинику судорожных состояний. Он обратил внимание, что у одних больных судороги возника­ли на фоне травмы или другого болезненного состояния, у дру­гих являлись самостоятельным заболеванием и наблюдались в течение всей жизни. В связи с этим Гиппократ разделил все случаи судорожных состояний на синдром (на фоне другого за­болевания) и самостоятельную болезнь.

В XI в. Авиценна ввел понятие "эпиламвано", что обознача­ло "схватываю", при описании большого судорожного присту­па. Это слово стало основой термина "эпилепсия". В настоящее время сохраняется разделение на эпилептический синдром и эпилепсию — самостоятельное заболевание, обусловленное на­следственно-органическими факторами. Ее наследственная предрасположенность обусловлена нарушением обменных процессов на генном уровне. Органическая структура эпилеп­сии связана с перенесенными родовой черепно-мозговой трав­мой, инфекцией, интоксикацией, токсико-аллергическими поражениями головного мозга (на фоне общих инфекций).

Эпилепсия как самостоятельная болезнь наследственно-ор­ганического генеза характеризуется большими и малыми при­ступами, эквивалентами большого эпилептического приступа, изменением характера по эпилептическому типу. Эписинд-

ром, возникающий на фоне травмы черепа, сопровождается изменением характера по травматическому типу.

Судорожный приступ может возникать ночью и днем. Ему предшествуют отдаленные и ближайшие предвестники. К от­даленным предвестникам (возникают за несколько часов до приступа) относятся дисфории (изменение настроения), голо­вные боли, боли во внутренних органах.

К ближайшим признакам наступающего приступа отно­сится проявляющееся симптомами раздражения органов чувств явление — "аура" (дуновение): зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, осязательная, двигательная аура (больной бежит куда-то), психогенная (страх за спиной), ве­гетативная (боли в области живота или других органах). У каждого больного своя постоянная аура, указывающая на основной очаг поражения. Больные знают свою ауру, иногда успевают сказать, что сейчас будет приступ, или принять удобную позу. В других случаях время ауры бывает очень коротким и больной не успевает предупредить окружающих. Приступ характеризуется двумя видами судорог: тонически­ми и клоническими.

Большой эпилептический припадок начинается с тоничес­кой судороги — спазма во всей поперечно-полосатой (скелет­ной) и гладкой мускулатуре. Больной падает, теряет сознание и вытягивается (тоническая судорога). За счет спазма голосо­вой щели возникает крик. Спазм мышц артикуляционной му­скулатуры обусловливает прикус языка. Спазм гладкой мус­кулатуры сосудов мозга вызывает нарушение питания нерв­ных клеток. Спазм мышц мочевого пузыря и прямой кишки приводит к непроизвольному мочеиспусканию и дефекации. Резко ослабляется дыхание и сердцебиение. Меняется цвет кожных покров. Коматозное состояние длится 20—40 секунд. Затем наступает вторая стадия судорожного приступа — кло-нические судороги: ритмичные подергивания во всех группах мышц, включается функция сердечной мышцы и дыхания. Дыхание тяжелое, хриплое. Слюна сбивается в кровавую пену. Степень расстройства сознания — сопор. Постепенно судороги становятся слабее и прекращаются. Больной засыпает глубо­ким сном; разбудить его невозможно. Такое состояние продол­жается несколько часов. Затем сон ослабляется, больной про­сыпается. Проснувшись, больной находится в состоянии про­страции, дезориентирован в окружающей обстановке, не по­мнит о происшедшем.

Частота приступов может быть различной: от ежедневных до редких (несколько раз в год). При некоторых тяжелых формах эпилепсии приступы могут следовать один за другим (до 50 в сутки). Такое состояние носит название эпилептиче­ского статуса и может закончиться смертельным исходом. В связи с этим при возникновении эпилептического приступа необходимо вызвать скорую помощь и госпитализировать больного.

Малые припадки проявляются в виде мимолетной потери сознания, быстрого побледнения и устремления взора вперед. В связи с коротким выключением сознания больной роняет на­ходящиеся в руках предметы, речь обрывается. Очнувшись, он продолжает свою работу, начатый разговор, не осознавая, что с ним происходило. Одна учительница так охарактеризовала состояние своего ученика:

"...М. работает, пишет или читает, вдруг внезапно бледнеет, глаза стекленеют, взор неподвижен, на зов не отвечает; через минуту он приходит в себя, зевает и принимается за прерван­ную работу. На вопрос, что с ним было, отвечает, что у него за­кружилась голова".

Психические эквиваленты. Иногда у больных эпилепсией вместо судорожного припадка появляется спутанное состоя­ние сознания, во время которого они неясно, полубессозна­тельно воспринимают окружающую действительность (су­меречное состояние). В таком состоянии больные способны бродить без цели, даже уезжать в другой город, а иногда со­вершать целый ряд нелепых поступков (поджоги, порча имущества, нанесение ранений и др.). После того как боль­ной приходит в сознание, он обычно не помнит о своих дей­ствиях и поступках. Продолжительность психических экви­валентов может быть от нескольких часов до нескольких дней. Одним из видов подобных состояний является так на­зываемое снохождение (сомнамбулизм), чаще известное в обыденной жизни под названием лунатизма. Сущность ука­занного патологического состояния заключается в том, что ребенок, находясь в полубессознательном состояния, может совершить ряд немотивированных действий и поступков: выйти из дома, залезть на крышу, ходить по карнизу и т.п. Причем следует отметить, что все эти движения совершают­ся с максимальной точностью за счет включения подкорко­вых, стволовых и спинальных механизмов. Действия боль­ного носят как бы автоматический характер. Они лишены

высшего контроля коры, которая в этот период является за­торможенной.

Проявления эпилепсии в форме различных заменителей припадка весьма разнообразны. Так, в детском возрасте могут иметь место своеобразные кивательные движения головой, но­сящие насильственный характер (салаамовы судороги). Ино­гда припадок выражается в форме своеобразного стремитель­ного эпилептического бега вперед, сопровождающегося кри­ком больного.

Эпилептический характер. Больным эпилепсией свойст­венны своеобразные черты характера. Причем иногда при скрытых формах эпилепсии характерологические особеннос­ти могут быть единственными признаками болезни, на фоне которых в отдельных случаях внезапно могут проявляться те или иные уже выраженные симптомы заболевания — суме­речное состояние, судорожные припадки. Лицам, страдаю­щим эпилепсией, нередко свойственна склонность к аффек­там гнева (патологическая злобность), жестокость, черты са­дизма, которые у детей могут проявляться в стремлении му­чить животных, издеваться над малолетними и т.д. Иногда злобность и высокомерие могут сочетаться с особой притор­ной вежливостью, вплоть до слащавости, угодливости. Наст­роение эпилептиков обычно неустойчивое. Характерны так называемые "хорошие" и "плохие" дни, причем чем ближе к припадку, тем настроение становится более сумрачным, на­растает тоска, аффективные вспышки. Эпилептикам также свойственна стереотипия поведения, им трудно приспосо­биться к новой обстановке, к новому режиму. Отсюда даже мелкие изменения в установленном порядке жизни могут приводить их в состояние возмущения. Дети-эпилептики не выносят, когда кто-то трогает их игрушки, производит те или иные перемещения на столе, в шкафчике и т. д. Им свой­ственны педантизм, иногда мелочность, доходящая до скру­пулезности в выполнении порученных заданий. Они в боль­шинстве случаев охотно берутся за работу, хотя темпы их трудовой деятельности отличаются замедленностью и малой продуктивностью. Интеллект и мышление эпилептиков в случаях редких припадков обычно не подвергаются резким изменениям. Такие больные могут оставаться работоспособ­ными, учиться в школе, работать на производстве и прояв­лять незаурядную деятельность. Однако при более частых припадках, влекущих за собой истощение коры, отмечается

замедленность мышления, снижение интеллекта вплоть до слабоумия (эпилептическая деменция). Некоторые ученики с явлениями психической деградации переводятся во вспомо­гательные школы.

Патогенез припадка. В основе эпилептического припадка лежит застойный очаг патологического возбуждения с повы­шенным тонусом (И.П. Павлов), располагающийся в коре больших полушарий. Раздражение из данного очага периоди­чески распространяется на кору. Всякие добавочные раздра­жения усиливают повышенный тонус, который, достигая двигательного анализатора, вызывает нервный разряд, "взрыв". После первого возбуждения (судороги) наступает торможение, которым и можно объяснить возникновение сна после припадка. Можно предположить, что образование за­стойного очага возбуждения является результатом различных патологических импульсов, направляющихся в кору больших полушарий.

Проявления эпилепсии в своей патологической основе име­ют нарушение правильного взаимодействия между раздражи­тельным и тормозным процессами. Образование очагов за­стойного возбуждения или торможения определяет клиничес­кие формы болезни, которые, как известно, могут быть раз­личны. Механизм припадка, особенно при тяжелом течении болезни, возникает в результате нейродинамических наруше­ний, однако последние сами могут быть обусловлены струк­турными изменениями мозговой ткани. Эти изменения при некоторых формах хронически текущей эпилепсии могут быть значительны.

Джексоновская эпилепсия (названа по имени исследовавшего ее английского невропатолога Дж. Джексона) возникает в связи с органическими поражениями головного мозга, например опухолью или очаговым воспалительным процессом. Обычно приступы носят фокальный характер и на­чинаются с клонических судорог в какой-то определенной группе мышц, распространяясь затем на другие мышцы. По окончании припадка могут возникать парезы. После хирурги­ческого лечения, например удаления опухоли, припадки пре­кращаются.

Кожевниковская эпилепсия — особая клини­ческая форма эпилепсии, впервые описанная А.Я. Кожевнико­вым в 1894 г. Она характеризуется следующими признаками: у больного вне приступа наблюдаются постоянные мелкие су-

дороги в определенной мышечной группе, которые периодиче­ски могут переходить в припадок. Данная форма эпилепсии часто возникает после перенесенного больным клещевого эн­цефалита¹.

От эпилептической болезни следует отличать судороги у ма­леньких детей, возникающие в результате нарушения обмена веществ, например спазмофилию (так называемые родимчи­ки), а также судороги в остром периоде при различных инток­сикациях.

Педагогические мероприятия. Педагогу-дефектологу необ­ходимо правильно ориентироваться в тех случаях, когда в классе у ученика случится эпилептический припадок. Прежде всего необходимо следить, чтобы ребенок не нанес себе травма­тических повреждений во время сильных судорог. Рекоменду­ется поддерживать голову ребенка. Во избежание прикуса языка следует вложить между челюстями жгут из носового платка или полотенца. Категорически запрещается во время припадка давать пить воду или какое-либо лекарство, так как больной может раздавить зубами посуду, лекарственная жид­кость может попасть в дыхательное горло и вызвать аспира­цию. Желательно, чтобы другие ученики не были свидетелями припадка. Если удастся отметить период предвестников, целе­сообразно отвести ученика в кабинет врача или учительскую. Если припадок начался в классе, лучше вывести учеников из класса в коридор. Не рекомендуется во время острого припад­ка переносить больного и вообще тормошить его. После окон­чания острой стадии (судорог) необходимо обеспечить покой, перенеся больного в изолированное помещение.

Возможность обучения ребенка в школе зависит от состоя­ния его психической сферы. В тех случаях, когда припадки редки и психическая сфера ребенка не пострадала, он может обучаться в школе, получая соответствующее лечение и вы­держивая определенный режим. При частых припадках, со­провождающихся нарушением психического тонуса, необхо­димо специальное лечение и освобождение от учебной нагруз­ки. Детей, страдающих хронической эпилепсией с деградаци­ей умственного развития, приходится переводить в специаль­ные школы.

¹Клещевой энцефалит — воспаление мозга, обусловленное укусом особого вида клещей, носителей болезнетворного вируса, встречающихся чаще на Дальнем Востоке и в некоторых местностях Урала.

Воспитанию и обучению детей, страдающих эпилепсией, придается большое значение. От воспитателя зависит форми­рование личности, характера, отношения больного к себе и ок­ружающим, а следовательно, его социальные установки и мес­то в обществе. Процессы воспитания и обучения неразрывно связаны между собой. Характерологические особенности де­тей, страдающих эпилепсией, требуют от воспитателей и педа­гогов справедливого и ровного отношения. Родители и педаго­ги не должны усугублять в них чувство обиды, недовольства. Детей необходимо привлекать к трудовой деятельности по до­му и в школе, воспитывать в них аккуратность и уважение к труду, добрую эмоциональную установку.

В настоящее время имеется большое количество лекарст­венных препаратов, ослабляющих или прекращающих судо­рожные приступы, в связи с чем дети могут посещать до­школьные и школьные учреждения. Однако следует помнить о характерологических особенностях этих детей, которые требу­ют к себе внимания и правильного отношения.