Дерматомиозит. Этиология, патогенез, клиника, дифференциальная диагностика, принципы лечения

Дерматомиозит (полимиозит) - системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.

Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.

Патогенез дерматомиозита: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Возможно семейно-генетическое предрасположение.

Симптомы, течение дерматомиозита. Дерматомиозит начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны. Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п.). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитныв очки.

Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У больных наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины больных. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; иногда отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную непроходимость.

Лабораторные данные неспецифичны. Обычно наблюдаются умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д.).

При остром течении дерматомиозита наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых случаях наступает через 3 - 6 мес, обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью больных.

Лечение дерматомиозита. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.

В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины группы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 - 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Препарат противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений могут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.

При раннем лечении дерматомиозита адекватными дозами кортикостероидов у больных острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.

При подостром течении дерматомиозита обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

46.Буллёзные дерматозы.

Буллёзные дерматозы – группа заболеваний кожи, единственным или определяющим первичным морфологическим элементом которых является пузырь.Пузыри — ограниченные поражения кожи, содержащие жидкость. Они могут располагаться на различной глубине эпидермиса и дермы, и этот признак нередко лежит в основе классификации элементов. Выделяют пузыри, локализующиеся в эпидермисе (интраэпидермальные) и под эпидермисом (субэпидермальные). Пузырь менее 5 мм в диаметре называют везикулой, свыше 5 мм — буллой. Некоторые авторы считают, что булла — это пузырь диаметром более 1 см.

Пузыри на коже образуются как от воздействия различных внешних агентов, так и при заболеваниях, включая травму, инфекцию, метаболические нарушения, генетические дефекты, воспалительные заболевания. Инфекции

Бактериальная импетиго, синдром стафилококковой обожженной кожи, вирусные, герпес простой, Varicella-zoster инфекции, Болезни кистей, стоп, полости рта, Грибковая, буллезная дерматофития, внешние агенты, аллергический контактный дерматит, укусы клещей, химические ожоги, тепловые ожоги, фотомедикаментозные реакции, радиация, воспалительные дерматозы, буллезный пемфигоид, буллезная форма системной красной волчанки, рубцующий пемфигоид, приобретенный буллезный эпидермолиз, герпес беременных, линеарный IgA-буллезный дерматоз, пузырчатка вульгарная, пузырчатка листовидная, пузыри от трения, метаболические дерматозы, энтеропатический акродерматит, диабетический буллез, пеллагра, порфирия, псевдопорфирия, генетические дефекты, акродерматит энтеропатический, врожденная буллезная эритродермия, буллезный эпидермолиз, болезнь Хейли-Хейли, недержание пигмента

Оценка пузырей начинается с выяснения анамнеза. Если начало острое, необходимо учесть следующие факторы: контакт с аллергеном, клещами, воздействие фототоксических, химических веществ, медикаментов и инфекционных агентов, последствия травмы. Определенные хронические везикуло-буллезные заболевания начинаются остро, однако затем персистируют или рецидивируют, приобретая хроническое течение.

Необходимо учитывать следующие признаки поражений кожи при оценке буллезных высыпаний: локализация, симметричность, вовлечение слизистых, вторичные морфологические элементы (эрозии, язвы, корки), а также другие первичные элементы (например, волдыри). При буллезиом пемфигоиде появлению пузырей предшествуют уртикарные элементы.

Характер пузырей также весьма информативен. Вялые пузыри (по сравнению с напряженными) указывают на более поверхностные поражения. Важно оценить локализацию, поскольку в периферических областях (кончики пальцев) с толстым роговым слоем даже поверхностные пузыри создают впечатление напряженных элементов. Необходимо помнить о специфичных заболеваниях, в частности ТЭН, при котором субэпидермальные пузыри имеют вид вялых из-за образования обширных поверхностей сползающей кожи.

Многие информативные диагностические тесты проводятся непосредственно с пузырем. При подозрении на инфекционную природу заболевания осуществляется культуральная диагностика (аэробные бактерии, вирусы, грибы), берутся мазки с поверхности элемента для определения бактерий, дерматофитов, гигантских клеток, герпесвирусной инфекции, ставится быстрый тест с антигеном для идентификации вируса простого герпеса. При неинфекционных везикуло-буллезных дерматозах нередко производится биопсия кожи.

Для биопсии выбирают самые "свежие" элементы, поскольку вторичные изменения затрудняют диагностику. Следует биопсировать мелкий, интактный пузырь целиком с захватом окружающих тканей, не повреждая при этом сам пузырь. Кусочек кожи помещают в 10-процентный раствор формалина и подвергают обычной гистологической обработке. К пробе прилагаются данные о возрасте и поле больного, описание поражений кожи и факторов, обостряющих течение заболевания.

Наряду с обычным гистологическим исследованием для диагностики иммунобуллезных дерматозов проводится реакция прямой иммунофлюоресценции; для диагностики наследственных форм буллезного эпидермолиза — электронно-микроскопическое исследование. У пациентов с поздней кожной порфирией определяются порфирины мочи, с энтеропатическим акродерматитом — концентрация цинка в крови.