Бронхоэктатическая болезнь

Для бронхоэктатической болезни характерны лёгочные и внелёгочные изменения (хроническая лёгочная недостаточность с признаками тканевой гипоксии, развитие лёгочного сердца) при наличии в бронхах бронхоэктазов. Может протекать как с обструкцией, так и без неё.

Бронхоэктаз—стойкая патологическая дилатация одного или нескольких бронхов, содержащая хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоёв бронхиальной стенки. Бронхоэктазии бывают врождённые (2–3% всех диффузных заболеваний лёгких) и приобретённые при бронхоэктатической болезни, хроническом бронхите. Различия между этими двумя лёгочными заболеваниями определяют по характерной для бронхоэктатической болезни внелёгочной симптоматике и выраженности дилатации бронхов.

Макроскопически выделяют следующие виды бронхоэктазов.

● Мешотчатые (кистовидные) бронхоэктазы имеют форму мешка, расположены преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка;

● Цилиндрические(фузиформные) бронхоэктазы расположены на уровне бронхов 6–10-го порядка. Имеют вид последовательно соединённых между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой.

● Варикозныебронхоэктазы напоминают варикозно расширенные вены.

Пато - и морфогенез врождённых и приобретённых бронхоэктазов имеет особенности.

● Врождённые бронхоэктазы бывают у детей с пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушение состава секрета при муковисцидозе и функциональной активности ресничек при синдроме Картагенера — благоприятный фон для повторного бронхолёгочного воспаления. Присоединение бактериальной инфекции приводит к деструкции эластического каркаса и мышечной оболочки стенок бронхов, последующему склерозу и дилатации их просветов.

● Приобретённые бронхоэктазы возникают при обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Бронхиальная обструкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, поэтому приобретённые бронхоэктазы, как правило, имеют локальный характер, в отличие от диффузных врождённых бронхоэктазов. Исключение — пациенты с диффузной бронхиальной обструкцией и распространёнными приобретёнными бронхоэктазами. Возможно развитие бронхоэктазов на фоне предшествующих бронхопневмоний с выраженной деструкцией лёгочной ткани (при осложнённой кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе). Иногда бронхоэктазы возникают при попадании в бронхи инородного тела, казеозных масс при туберкулёзе, сдавлении бронхов опухолью.

Морфологические изменения при бронхоэктатической болезни включают развитие выраженных бронхоэктазов и внелёгочного симтомокомплекса. Приобретённые бронхоэктазы связаны с бронхообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием в бронх инородного тела, и поэтому имеют локальный характер. Наиболее часто бывают поражены бронхи нижней доли правого лёгкого.

Микроскопически в полости бронхоэктаза обнаруживают гнойный экссудат, содержащий микробные тела и слущенный эпителий. Покровный эпителий представлен оголёнными базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована, имеет гофрированный вид. Видны дистрофия и разрушение хрящевой пластинки бронха, атрофия мышечного и эластического слоёв, склероз и диффузная инфильтрация лимфоцитами, макрофагами с примесью полиморфноядерных лейкоцитов всех слоёв стенки бронхоэктаза (рис. 11-6). В прилежащей лёгочной паренхиме — поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы лёгких.

Рис. 11-6. Бронхоэктаз. Окраска гематоксилином и эозином (x200).

Внелёгочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни связан с выраженной дыхательной гипоксией и гипертензией в малом круге кровообращения. У больных обнаруживают симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», «тёплый» цианоз. Гипертензия в малом круге кровообращения ведёт к развитию гипертрофии правого желудочка и лёгочного сердца.

Осложнения бронхоэктатической болезни: лёгочное кровотечение, абсцессы лёгкого, эмпиема плевры, хроническая лёгочно-сердечная недостаточность. Вторичный амилоидоз и абсцессы головного мозга в настоящее время бывают значительно реже. Каждое из этих осложнений может стать причиной смерти.