Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
Основные признаки
1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии «плотного» отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией.
2. Синдром Рейно.
3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого - ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит.
4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже - ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.
· Синдром Тибьержа-Вейссенбаха - отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно - вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц.
· Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, развитие синдрома мальабсорбции).
· Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.
· Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме - «медовые соты»).
· Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.
· Наличие специфических антинуклеарных антител (aнти-Scl-70 и антицентромерные антитела)
· Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капиляроскопии).
Дополнительные (малые) признаки
1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.
2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.
3. Общие: потеря массы (более 10 кг).
4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%,), антитела к ДНК или АНФ, РФ.
Наличия любых трех основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогательными признаками достаточно для достоверного диагноза системной склеродермии. При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный» диагноз.
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1980)
· «Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия).
· «Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз.
Диагноз системной склеродермии достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.
Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.
25. Дерматомиозит. Диагностика. Классификация. Принципы терапии
Дерматомиозит - диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отека, с частым поражением внутренних органов.
Дата публикования: 2015-02-03; Прочитано: 416 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!