Вопрос 30: Склеродермия

Хрон.сист.заб.соед.тк.и мелких сосудов с распростр.фиброзно-склеротич.изм-ми кожи и стромы внутр.орг.и симптомат.облитерир.эндартериита в форме систем.синдр.Рейно. Этиол-я неизвестна. Провоцир.охлажд, травмой, инф-й, вакцинацией. В пат-зе ведущее знач.имеет наруш.мет-ма коллагена,связ.с функц.гиперакт-ю фибробластов и гладкомыш.кл.сосуд. стенки. Не менее важным фактором пат-еза явл.наруш.микроцирк, обусл.пораж.сосуд.стенки и изм-ем внутрисосуд.агрегат.св-в крови. В известном смысле сист.склеродермия-типич.коллагеновая бол,связ.с избыт.коллагенообр. (и фиброзом) функцион.неполноцен.фибробластами и др.коллагенообр.кл.Имеет знач-е семейно-генетич.предрасп.Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.Симптомы, течение. Обычно забол-е нач-ся с синдрома Рейно (вазомот.наруш),наруш.трофики или стойких артралгий, похуд-я,повыш.темпер.тела, астении.Начавшись с какого-либо одного симптома, сист.склеродерм.постеп.или довольно быстро приобр.черты многосиндр.заб-я.Пораж-е кожи - патогномоничный признак заб-я.Это распр.плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи.Наиб.изм-я претерп.кожа лица и конечн; нередко кожа всего туловища оказ.плотной. Одновр.разв.очаговая или распростр.пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Хар-ны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длит.не зажив.и чрезвыч.болезнен, деформ.ноггей, выпад.волос вплоть до облысения и другие наруш.трофики.Нередко разв-ся фиброзир.интерстиц.миозит. В рамках хрон.систем.склеродермии выдел.КРСТ-синдром (кальциноз,синдр.Рейно,склеродактилия и телеангиэктазия),хар-ся длит.доброкач.теч.с крайне медл.разв.висцер.пат-гии. При подостром теч.заб-е начин.с артралгий,похудания,быстро нарастает висцер.патология, а заб-е приобр.неуклон.прогрессир.теч.с распростр.пат.проц.на многие орг.и сист. Смерть обыч.наступает через 1 - 2 года от начала заб-я.Лаб.данные не хар-ны. Обычно наблюд.умер.нормо- или гипохромная анемия, умерен.лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ норм.или умерен.повыш.при хр.теч.и знач.увеличена (до 50 - 60 мм/ч) при подостром. Лечение: Активная противовосп.тер.кортикостероидами показана главным образом при подостром теч.или в периоды выраж.акт-ти проц.при хрон.теч. Преднизолон по 20 - 30 мг дают в теч.1 - 1,5 мес до достиж.выраж.терап. эф-та, в дальнейш.очень медл.сниж,поддерж.дозу (5 - 10 мг преднизолона) прим.долго, до получ.стойкого эффекта. В период сниж.доз горм.препаратов можно рекоменд.нестер.противовосп.ср-ва. D-пеницилламин назначают по 150 мг 3 - 4 раза в день с постеп.повыш.до 6 раз в день (900 мг) длит, не менее года; особ.показан при быстром прогрессир.бол; наиб.серьезное осложнение-нефротич.синд,треб.немедленной отмены препарата; диспепсич.расст-ва уменьш.при врем.отмене преп, изм.вкуса может быть скорректир.назнач.витамина В. Аминохинолиновые преп.показаны при всех вариантах течения. Делагил (по 0,25 г 1 раз в день) или плаквенил (по 0,2 г 2 раза в день) можно назнач.длит, годами, особ.при ведущем суст.синдр.В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин) по 30 - 80 мг/сут месяцами при хорошей переносимости. При "истинной склеродермической почке" - плазмаферез, длительный прием каптоприла по 400 мг в день (до 1 года и более).