Пентозофосфатный путь окисления глюкозы, основные этапы процесса. Биологическое значение цикла. Наследственные нарушения

Недостаточность глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы в эритроцитах служит причиной лек. гемолитич. анемии, а снижение активности транскетолазы приводит к развитию нервно-психич. расстройства синдрома Вернике Корсакова.

ГМФ-гексозомонофосфатный путь Варбоха, ПФЦ-пентозофосфатный, прямое окисление.

Этапы: 1. Окислительная ветвь. 2.Неокислительная – изомеризация + структурная перестройка

1.Окисление глю

1)6 С₆Н₁₂О₆ + 6АТФ → 6 глюкозо-6-ф + 6АДФ, Ф-ГК

2) Ф-глю-6-ф-ДГ

3) Ф-лактоназа,+6НОН

4)+6 НАДФ,-:СО₂, Ф- ДГ-6-ф-глюконата декарбоксилирующая

2. Изомеризация пентоз

3. Структурная перестройка сахаров(обратимая). Ф: транскетолаза – переносит 2С на альдозу, трансальдолаза – транспортирует 3С на альдозу

Схема этапа:

1) 2кс5ф + 2 рибозо5ф → 2 глицероальд.3ф+ 2 седогептулезо7ф, Ф-ТК1

2) 2седогептулезо7ф + 2глицеральд3ф → 2эритрозо4ф+2 фру6ф, Ф-ТА

3) 2эритрозо4ф + 2ксил5ф → 2фру6ф + 2 гллицероальд3ф, Ф-ТК2

4) Глицероальд3ф + НОН → глю6ф + Фн, Ф-альдолаза

Значение цикла:

1.Источник пентз

2.Источник НАДФН, необх.для р-ии восстановления,биосинтеза(ж.к.),стероидных Г,ХС.

3.Образуются У с разн.числом углеродных атомов

4.Возможно переключение на гликолиз (глицероальдегид-3ф, фру-6ф)

5.Является фондом возвращения пентоз в пул гексоз