Коллаген

основной Б СТк. Составляет 25-33% от общего кол-ва Б, 6% от массы тела. Химический состав: 1/3 АК глицин, 1/5 пролин, оксипролин, 1/10 аланин.

Генетические дефекты коллагена:

дерматоспораксис – заболев.круп.рогат.скота – повышенная ломкость кожи. Дефект проколлагеновой пептидазы.

латиризм – ингибирование лизиноксидазы, аминооксидазы

синдром Элерса-Данлоса: коллагенозы

несовершенный остеогенез(врожд.ломкость костей, б.»стеклянного мужчины», врожд.рахит)

синдром Марфана

1. врожденный атеросклероз. Коллаген 3 типа в сосудах.

50% коллагена обновляется за 50 лет.

Эластин.

Беден о-пролином, о-лизином. 1/3 часть АК – глицин. Основа стр-ры: десмозин, изодесмозин.

Десмозин.

Обеспечивает растяжимоть, стретч-свойства. Образ-ся из 4 остатков лизина. Нарушение резиноподобных св-в приводит: эмфизема, аневризмы сосудов. Причины: нарушение активности эластазы при дефиците меди и витамина В6, разрушение эластина под действием эластазы. Эластазу синт.нейтрофилы(в легких – эмфизема!). В норме не происходит, т.к. эластазу ингибирует альфа-1-антитрипсин(б.острой фазы), синтезируемый альвеолярными макрофагами, что защищает от действия эластазы. При дефиците – усиленное действие эластазы – эмфизема.

Основное в-во СТк. Межклеточный матрикс.

Представлено гликопротеинами:

1)собственно ГП(95%белка и 5%у/в нерегулярного строения) – муцины, гаптолобины, ФСГ, ЛГ и др.

2)протеогликаны(5%белок и 95%ГАГ) Небелковая часть: ГАГ – ВМС, ВПС(кислые мукополисахариды). Мономер – дисахаридная единца(у/в регулярного строения)

Заболевния: коллагенозы, остеопороз, врожд.пороки сердца, сколиозы, близорукость, гипермобильность суставов, дисплазия СТк, опущение органов.