Кардиомиопатии

Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, сопровождающиеся сердечной дисфункцией. Выде­ляют: дилатационную кардиомиопатию; гипертрофическую кардио­миопатию; рестриктивную кардиомиопатию; аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию; неклассифицированные кардиомиопатии; специфические кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) — наиболее частая форма кардиомиопатии.

Клинически ДКМ проявляется нарушением систолической функ­ции, нарастающей сердечной недостаточностью, предсердными и(или) желудочковыми аритмиями. На любой стадии заболевания может наступить внезапная сердечная смерть. Макроскопически сердце увеличено в размере за счет дилатации всех четырех камер сердца и в меньшей степени — гипертрофии миокарда. В обоих желудочках часто обнаруживаются пристеночные тромбы — источ­ники возможной тромбоэмболии, и очаги утолщения эндокарда за счет склероза. Створки клапанов сердца и венечные артерии не име­ют каких-либо специфических особенностей. Однако из-за расши­рения сердечных полостей встречается относительная митральная недостаточность.

Прогноз заболевания серьезный — пятилетняя выживаемость составляет 50%. Причины смерти: прогрессирующая сердечная недо­статочность, тяжелая аритмия, тромбоэмболические осложнения.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АПКМ) - макроскопически наиболее выражены изменения со стороны правого желудочка. Стенка правого желудочка резко истончается, становится полупрозрачной, часто встре­чаются аневризмы в области верхушки, задненижней стенки. Микроскопически выявляется вы­раженная атрофия миокарда правого желудочка и замещение кар­диомиоцитов жировой или фиброзно-жировой тканями.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) характеризуется непропорциональной гипертрофией левого желудочка сердца и редко — правого желудочка. Заболевание характеризуется плохим диастолическим рас­слаблением желудочков. Осложнения ГКМ: фибрилляция предсердий с формированием тромбов и последующей тромбоэмболией, нарастающая сердечная недостаточность. Возможно развитие внезапной сердечной смерти.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется эндомиокардиальным фиброзом, который развивается в одном или обоих желудоч­ках сердца, и нарушением заполнения полостей желудочков. Часто наблюдается поражение атриовентрикулярных клапанов без изме­нений путей оттока из желудочков. Сердце увеличено в размерах, эндокард утолщен в области верхушки и час­ти пути оттока из левого желудочка.

Специфические кардиомиопатии включают заболевания миокарда известной этиологии или связанные с поражениями других систем. Выделяют следующие формы специфичес­ких кардиомиопатий: инфекционные, метаболические, при системных заболеваниях, семейно-генетические, токсические, иммунологические.