Классификация первичных иммунодефицитов. Характеристика

Первичные иммунодефициты делятся на 5 групп:

А. Недостаточность гуморального иммунитета проявляется нарушением продукции антител. В эту группу входят изолированный дефицит IgA. Возможна недостаточность гуморального иммунитета при нормальной концентрации иммуноглобулинов. Б.Недостаточность клеточного иммунитета проявляется нарушением пролиферации и дифференцировки T-лимфоцитов. В. Комбинированная недостаточность гуморального и клеточного иммунитета составляет. В эту группу входят заболевания, обусловленные первичным нарушением пролиферации и дифференцировки B- и T-лимфоцитов. Характерны Комбинированной недостаточности гуморального и клеточного иммунитета часто сопутствуют другие врожденные заболевания, например тромбоцитопения при синдроме Вискотта—Олдрича.Г. Недостаточность фагоцитов обусловлена нарушением пролиферации, дифференцировки, хемотаксиса нейтрофилов и макрофагов и собственно процесса фагоцитоза. Недостаточность фагоцитов часто сопровождается тяжелыми инфекциями. Д. Недостаточность комплемента проявляется нарушением опсонизации, фагоцитоза и разрушения микроорганизмов и сопровождается тяжелыми инфекциями, вплоть до сепсиса. Недостаточность комплемента часто наблюдается при аутоиммунных заболеваниях, например СКВ.