И гемолитико-уремический синдром (гус) — синдром гассера

Инициальным фактором развития ТТП и ГУС являются бактериальная (Shigella dysenteriae, энтеротоксичные штаммы Е. Coli) и вирусная инфекции, иммунизация, оральные контрацептивы, системные заболевания соединитель­ной ткани. ТТП встречается в любом возрасте, ГУС — в детском.

Предполагается, что повреждение эндотелия капилляров микробными токсинами и цитокинами приводит к выбросу из эндотелиоцитов большого ко­личества мультимеров фактора Виллебранда, что ведёт к агрегации тромбоци­тов и образованию гиалиновых тромбов в сосудах микроциркуляторного русла, к дальнейшим прогрессирующим поражениям стенки сосудов, к развитию ге­молиза эритроцитов.

В гиалиновых тромбах содержатся, помимо тромбоцитов, нити фибрина, однако генерализованной гиперактивации плазменных факторов системы гемо­стаза не происходит, что отличает данную патологию от ДВС-синдрома.

При ТТП отложение гиалиновых тромбов носит системный характер, а при ГУС поражаются преимущественно микрососуды почек, что обусловливает развитие острой почечной недостаточности.

Клиническая картина ТТП и ГУС проявляется:

1. тромбоцитопенией потребления, сопровождающейся кровотечением из носа, желудочно-кишечного тракта (рвота цвета кофейной гущи, кровавый понос), кожной петехиально-экхимозной сыпью;

2. микроангиопатическои гемолитической анемией;

3. лихорадкой;

4. перемежающимися неврологическими нарушениями;

5. почечной недостаточностью (олиго-, анурией, азотемией).

При лабораторной диагностике ТТП и ГУС выявляются:

¨ тромбоцитопения (20-40-10⁹/л);

¨ признаки микроангиопатическои гемолитической анемии (снижение содержания в крови эритроцитов и гемоглобина, ретикулоцитоз; в мазке крови — шистоциты);

¨ повышение в крови уровня непрямого билирубина;

¨ увеличение времени кровотечения;

¨ АПТВ, фибриноген, продукты деградации фибрина в норме, что ис­пользуется при дифференциальной диагностике с ДВС-синдромом;

¨ характерные гиалиновые тромбы в микрососудах при биопсии дёсен (ТТП) или почек (ГУС);

¨ повышенное содержание свободного НЬ плазмы.

При тяжёлых формах тромбоцитопении потребления возможен леталь­ный исход.