Пороки развития, проявляющиеся синдромом дыхательной недостаточности у новорожденных. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения

Лобарная эмфизема -порок развития, характеризующийся растяжением части лег­кого (чаще одной доли).

Этиопатогенез. Его возникновение связано с аплазией хряще­вых элементов бронхов, гипоплазией эластических волокон, гипо­плазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол. Эти факторы создают предпосылки для возникновения клапанного механизма, способствующего чрезмерному вздутию соответствую­щей части легкого и развитию дыхательных нарушений.

Классификация. компенсированная – в конце 1-го года жизни,субкомпенсированная - в 1 недели жизни,декомпенсированная - с рождения

Клиника. В первые дни или месяцы жизни внезапно появляются одышка, цианоз. Состояние тяжелое - острая прогрессирующая ДН и СН, обусловленная смещением сердца и коллабированием здоровых долей легкого. Объективно - увеличение пораженной половины грудной клетки (чаше слева), резкое смещение сердца, ослабление дыхания на стороне поражения.

Диагностика. На обзорной рентгенограмме органов грудной полости резкое смещение тени сердца в здоровую сторону, не определяется легочной рисунок пораженной доли, повышенная пневматизация ее, соседние доли легкого коллабированы. При бронхографии и бронхоскопии определяется сужение долевого бронха, смещение и сближение бронхов здоровых отделов легкого.