Опухоли системы крови

Выделяют следующие принципы классификации лейкозов:

- по характеру течения: острые (менее года) и хронические.

- по общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови: а) лейкемические; б) сублейкемические; в) алейкемические; г) лейкопенические.

- в соответствии с цитогенезом: цитогенетические формы острого и хронического лейкозов, на основывании современных представлений о кроветворении.

- по степени дифференцировки опухолевых клеток: недифференцированные, бластные (протекают остро) и цитарные (протекают менее злокачественно, хронически) лейкозы.

- на основе иммунного фенотипа опухолевых клеток: в настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепочек имму­ноглобулинов и других антигенных маркеров.

Все гемобластозы имеют моноклоновое происхождение. При лейкозах опухолевая ткань первоначально разрастается на "территории" костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения.

В результате этого процесса у больных лейкозами развиваются различные варианты цитопений — эритропения, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения.

Морфологическое исследование имеет большое значение в диагностике лейкозов. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

Острые лейкозы. Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:

1) недифференцированный, который развивается из клеток первых 3-х классов.

2) миелобластный,

3) монобластный,

4) миеломонобластный,

5) эритромиелобластный,

6) мегакариобластный

7) лимфобластный.

Диагноз острого лейкоза ставят при обнаружении в костном мозге (пунктате из грудины) бластных клеток более 30% (в нормальной миелограмме их до 5%). Однако, при содержании 5%- 20% бластов в красном костном мозге отмечают миелодиспластический синдром в форме рефрактерной анемии с избытком бластов. Если в трепанобиопсии из подвздошной кости находят 20-30% бластов, это значит, что имеет место миелодиспластический синдром в форме рефрактерной анемии с избытком бластов в стадии трансформации в острый лейкоз, при этом в трепанобиоптате видны скопления бластов.

Хронические лейкозы. Хронические лейкозы по цитогенезу делятся на:

1) хронические лейкозы миелоцитарного ряда

2) хронические лейкозы лимфоцитарного ряда

3) хронические лейкозы моноцитарного ряда.

Хронические лейкозы миелоцитарного ряда делятся на: а) хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз), б) хронический эритромиелоз, в) эритремию, г) истинную полицитемию.

Хронические лейкозы лимфоцитарного ряда подразделяются на две группы:

1) хронический лимфолейкоз и лимфоматоз кожи (болезнь Сезари),

2) парапротеинемические лейкозы: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина.

Хронические лейкозы моноцитарного ряда делятся на: а) хронический моноцитарный лейкоз, б) гистиоцитоз X.