XIV. Синдром Итона—Ламберта

А. Общие сведения. Синдром Итона—Ламберта, проявляющийся генерализованной мышечной слабостью, обычно развивается при злокачественных новообразованиях (чаще всего при овсяноклеточном раке легких). Он отличается от миастении уменьшением слабости при физической нагрузке, частыми вегетативными нарушениями (например, сухость во рту) и признаками нейропатии (например, отсутствие сухожильных рефлексов) и электромиографической картиной. Показано, что синдром Итона—Ламберта может возникать и без онкологического заболевания. В его основе лежит выработка аутоантител против пресинаптических окончаний мотонейронов. Эти аутоантитела можно выявить с помощью специальной методики.

Б. Лечение

1. При удалении опухоли синдром может регрессировать.

2. При неоперабельной опухоли или в тех случаях, когда после ее удаления симптоматика сохраняется, назначают гуанидин (35—40 мг/кг/сут в 3—4 приема). Препарат часто вызывает диспептические явления, из-за которых приходится снижать его дозу или отменять. Возможно угнетение кроветворения.

3. 3,4-диаминопиридин, 18—25 мг 4 раза в сутки внутрь, улучшает нервно-мышечную передачу.

4. Плазмаферез в сочетании с преднизоном и азатиоприном вызывает симптоматическое улучшение.