Нейропсихологические синдромы нарушений высших психических функций при локальных поражениях коры головного мозга

Теоретической основой являются положения, разработанные в трудах Л.С.Выготского, А.Р.Лурии, А.Н.Леонтьева и др.

А.Р.Лурия выделяет три основных структурно-функциональных блока, обеспечивающих интегративную деятельность головного мозга:

— энергетический блок, регулирующий тонус головного мозга;

— блок приема, переработки и хранения информации,

— блок программирования, регуляции и контроля.

Каждая высшая психическая функция осуществляется при участии всех трех блоков головного мозга.

Первый блок включает неспецифические структуры разных уровней: ретикулярную формацию ствола, лимбическую систему, медиобазальные отделы лобной и височной коры головного мозга; второй включает основные анализаторные системы: зрительную, слуховую и кожно-кинестетическую, корковые зоны которых расположены в задних отделах больших полушарий головного мозга; третий включает моторные, премоторные и префронтальные отделы коры лобных долей головного мозга.

Основная классификация корковых синдромов построена на топическом принципе. В соответствии с ним выделяют синдромы поражения затылочных, височных, теменных, ассоциативных теменно-затылочно-височных, премоторных и префронтальных отделов (см. рис. 1.3).

С этих позиций в коре головного мозга выделены отделы по функционально-морфологическому принципу.

Задние отделы больших полушарий головного мозга объединяют корковые зоны зрительного, слухового и кожно-кинестетического анализаторов. Выделяют «ядерные зоны анализаторов» и «периферию», или первичные, вторичные и третичные поля. К ядерным зонам относят первичные и вторичные поля. К периферическим анализаторам — третичные поля.

Первичное поле зрительного анализатора — 17, вторичные — 18, 19; первичное поле слухового анализатора — 41, вторичные — 42, 22; первичное поле кожно-кинестетического анализатора — 3, вторичные — 1, 2 и частично 5 (см. рис. 1.3).

В коре первичных полей преимущественно развит четвертый афферентный слой нейронов, значительная часть которых обладает высокой модальной специфичностью. Например, нейроны поля 17 избирательно реагируют на определенные признаки зрительных раздражителей (оценки цвета характер линий и т. п.).

Вторичные корковые поля по своей цитоархитектонике характеризуются большим развитием второго и третьего слоев клеток. Вторичные корковые поля осуществляют синтез раздражителей в пределах анализатора и обеспечивают восприятие.

Третичные поля коры задних отделов больших полушарий головного мозга занимают верхнетеменную область (поля 7 и 40), нижнетеменную область (поле 39), средневисочную область (поле 21 и частично 37) и зоны перекрытия височной (temporalis), теменной (parietalis) и затылочной (occipitals) коры (поле 37, частично 39).

Цитоархитектоника этих зон определяется максимальным развитием ассоциативного слоя коры головного мозга. Функциональное значение третичных полей многообразно: кон-вергенция разномодальной информации, что необходимо для целостного восприятия, совдания сенсорной модели мира; осуществление сложных надмодальных видов психической деятельности: символической, конструктивной, речевой, интеллектуальной.

Передние отделы больших полушарий включают моторные, премоторные и префронтальные зоны лобных долей. Моторная (поле 4) и премоторная (поля 6, 8) лобная кора имеет агранулярное строение и характеризуется хорошим развитием пятого моторного слоя клеток-пирамид. Это ядерная зона двигательного анализатора. В первичном поле (4) различные участки иннервируют на периферии группы мышц, поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру, в зависимости от функциональной значимости. В пятом слое 4-го поля содержатся самые крупные клетки центральной нервной системы — большие пирамидные клетки Беца, дающие начало пирамидному пути, который участвует в реализации точно дозированных и дифференцированных движений, полностью подчиненных произвольному контролю. Вторичные поля (6, 8) двигательного анализатора имеют развитый пятый слой, представленный малыми пирамидами, откуда берет начало экстрапирамидный путь, регулирующий тонус, кору, настроечные и автоматизированные движения, синергии, мимику.

Поле 44 (зона Брока) имеет отношение к управлению оральными движениями и движениями речевого аппарата. Третичные поля лобных долей головного мозга — префронтальная кора (поля 9, 12, 46, 47), целиком состоит из мелких зернистых клеток-гранул (гранулярная кора). Префронтальная кора связана многочисленными связями с корой задних отделов больших полушарий головного мозга, а также с неспецифическими системами. Эти отделы по восходящим путям получают активизирующее воздействие от ретикулярной формации и сами оказывают регулирующее влияние на нее. Префронтальные отделы играют ведущую роль в программировании и контроле за протеканием психических функций, в формировании замыслов и целей, в регуляции и контроле за результатами отдельных действий, деятельности и поведения в целом. Поражение первичных полей ведет к элементарным расстройствам сенсомоторных и моторных функций.

Локальные поражения коры больших полушарий головного мозга вызывают различные варианты трех основных синдромов:

— агнозии — гностические расстройства, отражающие нарушение разных видов восприятия (зрительного, слухового, кожно-кинестетического) при сохранности элементарной чувствительности;

— афазии — нарушения речи, возникающие при локальных поражениях коры головного мозга левого полушария (у правшей) и представляющие собой системное расстройство различных форм речевой деятельности; афазии проявляются в виде нарушений фонематической, морфологической и синтаксической структуры собственной речи при сохранности движений речевого аппарата и элементарного слуха;.

— апраксии —- нарушения произвольных движений и действий, совершаемых с предметами, возникающие при локальных поражениях вторичных и третичных полей двигательного анализатора и не сопровождающиеся элементарными двигательными расстройствами (параличи, парезы, тремор).

Оптико-пространственная апраксия наблюдается при поражении затылочных долей головного мозга (справа), при этом страдает пространственная организация двигательных актов.

Оптико-мнестическая афазия возникает при поражении теменно-затылочной коры на границе с височными полями; происходит рассогласование наглядно-образных представлений с вербальным знаковым обозначением, нарушается припоминание слов, обозначающих конкретные предметы, возникают трудности в назывании предметов.

При поражении височных отделов больших полушарий головного мозга возникают слуховые (акустические) агнозии (при поражении вторичных и третичных полей слухового анализатора 42, 22). Различают следующие виды слуховых агнозий:

1. Речевая акустическая агнозия — сенсорная афазия, в основе ее лежит нарушение фонематического слуха, который обеспечивает дифференцированный анализ смыслоразличи-тельных звуков речи (возникает при поражении зоны Вернике), степень выраженности агнозии может быть различной, от полной неспособности различать фонемы родного языка до затруднения понимания акустически сходных фонем, редких и сложных слов. Вторично страдают и другие виды речи, так, например, экспрессивная речь в грубых случаях представляет собой «словесный салат»; нарушается письмо под диктовку, чтение вслух.

2.Слуховая агнозия возникает при поражении ядерной зоны слухового анализатора справа. При этом виде агнозии человек не узнает привычных бытовых, предметных и природных шумов (скрип дверей, шум льющейся воды и др.).

3. Аритмия выражается в том, что человек не может правильно «оценить на слух» и воспроизвести ритмические структуры. При поражении правого виска нарушается целостное восприятие структурной оформленности ритма, при поражении левого — анализ и синтез структуры ритма, его воспроизведение.

4. Амузия проявляется в нарушении способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию. Поражение локализуется в височной доле правого полушария.

5. Нарушение интонационной стороны речи (просодики) выражается в том, что больные не различают интонаций в речи других. Их собственная речь маловыразительна: голос лишен модуляций и интонационного разнообразия. Данное нарушение характерно для правовисочного поражения. При грубых формах нарушения затруднена идентификация речи по полу, возрасту, знакомости.

Акустико-мнестическая афазия возникает при поражении медиобазальных отделов коры левой височной области, вне ядерной зоны звукового анализатора, поле 21 и частично 37. При акустико-мнестической афазии фонематический слух остается сохранным, но для понимания смысла всего высказывания необходимо держать в памяти весь акустический ряд. Ребенок в результате нарушения слухоречевой памяти неспособен запомнить даже сравнительно небольшой речевой материал. Объем памяти резко сужается. В результате возникает непонимание устной речи. Отмечается поиск нужных слов, вербальные парафазии. Речь скудная, часто пропускаются слова (особенно существительные), снижен объем запоминания, скорость переработки словесной информации. При воспроизведении характерны «фактор края»— воспроизводятся первые или последние два-три слова, явление реминисценции — более качественное воспроизведение словесного материала через несколько часов после его предъявления; вербальный материал, объединенный внутренними смысловыми связями (рассказ), запоминается легче, чем серия отдельных слов.

Поражение симметричных отделов правого полушария головного мозга приводит к нарушению памяти на неречевые и музыкальные звуки.

При поражении теменных отдела» больших полушарий головного мозга (вторичных полей теменной коры 1, 2 и частично 5 и третичных 39, 40) возникают тактилъные агнозии. Тактильными агнозиями обозначаются нарушения узнавания объектов на ощупь при сохранности тактильных ощущений. Отмечаются следующие виды тактильных агнозий:

1. Астпереогноз, или тактильная предметная агнозия, проявляется в неузнавании предмета на ощупь. Правильно оцениваются признаки предмета, но в целом он не опознается, неверно опознаются форма, размер, материал объекта. При поражении левого полушария нарушения тактильного гнозиса возникают только в контрлатеральной (правой) руке. Поражение теменных отделов правого полушария приводит к нарушению этих функций и в инсилатеральной (левой) руке.

2. Пальцевая агнозия (синдром Герштмана) проявляется в нарушении способности называния пальцев руки при прикосновении обследующего к ним на руке, контрлатеральной очагу поражения, при закрытых глазах больного.

3. Тактильная алексия (дермоалексия) проявляется в невозможности узнавания букв и цифр, которые рисуются обследующим на руке обследуемого.

4. Сомагпоагнозия (нарушение схемы тела) проявляется в трудностях узнавания частей тела, их расположения.по отношению друг к другу; в появлении ложных соматических представлений (изменение размеров головы, руки, языка, удвоение конечностей), в игнорировании левой половины тела. При правосторонних поражениях теменной области коры собственные дефекты часто не воспринимаются — симптом анозогнозии. Поражение при этом виде агнозии локализовано в правом полушарии, верхнетеменной области.

Афферентная моторная афазия — расстройство кинестетической основы речевого моторного акта, проявляющееся в трудностях артикуляции речевых звуков и слов в целом, в смешении близких артикулем. Эта форма афазии возникает при поражении нижних отделов теменной области левого полушария (поле 40). Афферентная моторная афазия выражается не только в трудностях артикуляции, но и в восприятии близких артикулем. Это объясняется тем, что артикулярные теменные зоны коры тесно взаимодействуют с воспринимающими височными зонами. При этом нарушается оральный праксис, затруднен повтор по инструкции или образцу оральных движений и поз. Трудности речевой артикуляции могут носить скрытый характер и проявляться в специфических условиях при произнесении скороговорок, сложных слов.

Кинестетическая апраксия — нарушение произвольных движений и действий, совершаемых с предметами, не сопровождающееся четкими элементарными двигательными расстройствами (параличами и парезами). Возникает при поражении полей 1, 2, частично 40 преимущественно левого полушария (см. рис. 1.3). При поражении правого полушария возможна кинестетическая апраксия только в левой руке. При этом страдает кинестетическая основа движений. Они становятся недифференцированными, плохо управляемыми (симптом «рука-лопата»). Нарушаются письмо (аграфия, дисграфия), возможность правильного воспроизведения различных поз руки (апраксия позы); затруднена имитация движений. При усилении зрительного контроля движения могут быть скоординированы.

Синдром тактильного невнимания возникает при поражении теменных областей головного мозга справа. Выявляется при помощи методики двойной тактильной стимуляции: экспериментатор одновременно касается одних и тех же участков обеих кистей рук ребенка с одинаковой интенсивностью. Ребенку нужно с закрытыми глазами определить число прикосновений. В этих условиях игнорируется прикосновение к левой руке. Если прикасаться раздельно, все оценивается правильно. Реже обнаруживается игнорирование прикосновения справа.

Конструктивная апракси я возникает при поражении правого полушария и проявляется в нарушениях ориентировки в пространстве: не ориентируются в знакомых маршрутах, плане собственной квартиры, испытывают трудности при рисовании планов, географической карты, расстановке стрелок на часах без цифр, затруднено выполнение конструктивных проб — кубики Кооса, срисовывание с образца. При выполнении проб Хеда путают правую и левую руку, половины тела.

Аграфия. При поражении слева поля 5 нарушается письмо: возникают оптические дисграфии (неправильное расположение в пространстве элементов букв, трудности их диф-ференцировки, зеркальное изображение) (см. рис. 1.4).

Алексия. Левостороннее поражение поля 10 проявляется также в нарушении чтения по той же причине, что и аграфия.

Акалъкулия возникает при поражении центральной нервной системы. Очаги располагаются в левом полушарии головного мозга, большей частью в теменно-затылочной области. При акалькулии страдают счетные операции. Дефект счета может наблюдаться при выполнении арифметических действий с числами: трудности перехода через десяток, нарушение последовательности действий; при правополушар-ной патологии возникают ошибки в автоматизированном счете (ответы по таблице умножения).

Семантическая афазия. Причиной является поражение в месте стыка коры теменной, затылочной и височной областей. Это вызывает речевое расстройство, характеризующееся нарушением понимания речи, если в нее включены речевые конструкции, указывающие на пространственные расположения.

Амнестическая афазия возникает при левополушарном поражений коры головного мозга и выражается в забывании отдельных си» и их значений. Наблюдается расстройство номинативной функции речи, затруднена актуализация слов-наименований для предъявленного объекта

Премоторные отделы коры включают вторичные корковые поля двигательной системы (6, 8, 44, 45), поражение которых приводит к нарушению: организации движений во времени, объединяющей отдельные двигательные элементы в единую динамическую систему; подвижности — инертности нервных процессов.

Кинетическая апраксия возникает при поражении верхних отделов премоторной области. Левополушарные очаги обусловливают появление патологических симптомов в обеих руках, правополушарные — только в левой руке, что свидетельствует о доминирующей роли левого полушарии мозга в обеспечении кинетического фактора в праксисе.

Двигательная симптоматика складывается из различных нарушений плавности, автоматизированности, последовательности двигательных актов как простых, так и сложных. А.Р.Лурия обозначал их как «распад кинетической мелодии». Центральным симптомом является наличие двигательных персервераций — бесконтрольных, плохо осознаваемых циклических элементов движений, представляющих собой повторение начавшегося двигательного акта, что препятствует переходу к следующему звену программы. При данной локализации патолоптаеского процесса обнаруживаются нарушения письма в виде его дезавтоматизации, перехода к раздельному написанию букв; утеря индивидуальных особенностей почерка (моторные дисграфии).

Эфферентная (кинетическая.) моторная афазия возникает при локализации патологического процесса в нижних отделах премоторной зоны левого полушария (зона Брока). Патологическая инертность затрудняет переход от одной артикулемы к другой. При относительной сохранности речевого высказывания речь характеризуется скандированностью, отсутствием плавности, снижением роли интонационных, эмоциональных и мимических компонентов, общим обеднением, особенно за счет глаголов, возникает телеграфный стиль. Как и движения, речь теряет индивидуальные особенности, страдают просодическая сторона речи и понимание.

Динамическая афазия. Очаг поражения располагается несколько выше зоны Брока в левом полушарии головного мозга (поля 9, 10, 46). В результате возникает нарушение внутренней программы высказывания, «дефект речевой инициативы». Нарушений речевой моторики нет, понимание устной речи сохранена. Дети ограничиваются односложными ответами, часто повторяют слова вопроса. Устный рассказ, сочинение им недоступны, предикативность внутренней речи распадается, это проявляется в трудностях построения замысла высказывания, внутренней программы речи. Это выражается в виде пропуска глаголов, предлогов, местоимений, употребления шаблонных фраз, неразвернутых коротких предложений, более частого использования существительных в именительном падеже.

Эти синдромы возникают при поражении мозолистого тела, самой большой комиссуры, соединяющей большие полушария головного мозга. При перерезке мозолистого тела каждое полушарие начинает работать как изолированный орган, существенно нарушается интеграция деятельности полушарий.

Синдром аномии проявляется в нарушении называния стимулов, поступающих в правое полушарие головного мозга. Если больной ощупывает предметы девой рукой или получает зрительные стимулы только в левое полуполе зрения, информация поступает в теменные или затылочные доли правого полушария мозга. При нарушении межполушарных связей перенос информации в речевое полушарие не происходит и объект не может быть назван. При поступлении в левое полушарие (правое полуполе зрения, правая рука) объект правильно называется.

Синдром «дископии — биографии» проявляется в том, что больному становится недоступно письмо левой рукой в сочетании с невозможностью рисовать или срисовывать правой рукой. Смена руки при тех же заданиях делает их выполнимыми.