Онотерапией. 8 страница

S2J

Рис. 19.7. Вентрикулоперитонеосто

мия (схема).

• Производится

тела или переднего рога бокового желудочка и ус­танавливается вентрику­лярная часть дренажной системы.

• Через тоннель сформиро­
ванная под кожей живота,
груди и шеи краниальная
часть перитонеального ка­
тетера выводится в рану на
голове и с помощью пере­
ходника объединяется с
вентрикулярной системой
(рис. 19.7).

Люмбоперитонеалыгое дрени­рование может применяться при открытой гидроцефалии, когда нет препятствий для нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости по субарахноидально-му пространству спинного мозга. При этой операции один конец шунтирующей системы вводится в брюшную полость, другой фиксируется под твердой мозговой оболочкой в субарахно-идальном пространстве пояснич­ного отдела спинного мозга. Для фиксации этой части катетера производится гемиламинэктомия III поясничного позвонка. Кате­тер проводится под кожей к пе-реднебоковой стенке живота слева и погружается в брюшную полость.

Обе эти операции отличают­ся эффективностью, в значитель­ной степени обусловленной спо­собностью сальника резорбиро-вать большое количество цереб­роспинальной жидкости.

Рис. 19.8. Вентрикулоатриостомия

(схема).

При вентрикулоатриостомии цереброспинальная жидкость из желу­дочков мозга отводится в предсердие (рис. 19.8). С этой целью через фрезе-вое отверстие, наложенное в теменной или лобной области, устанавливает­ся вентрикулярная часть дренажной системы (у детей предпочтительнее ус­тановка системы в переднем роге, чтобы катетер не соприкасался с сосу­дистым сплетением). Далее катетер проводится под кожей головы и шеи. Кардиальный конец шунтирующей системы вводится через небольшой раз­рез по краю грудино-ключично-сосцевидной мышцы справа в лицевую или внутреннюю яремную вену и продвигается под рентгенологическим кон­тролем в предсердие, располагающееся на уровне VII шейного—I грудного позвонков.

Противопоказаниями для применения дренажных систем при лечении гидроцефалии являются активный воспалительный процесс, большое со­держание белка в цереброспинальной жидкости, крайняя степень гидроце­фалии и некоторые другие.

Процент осложнений, особенно при операции в раннем детском воз­расте, достаточно велик. К числу осложнений относится избыточное дре­нирование вентрикулярной системы, следствием чего могут явиться запус-тевание, слипание желудочков мозга, коллапс мозга и вызванный этим обрыв конвекситальных вен с формированием субдуральных гематом.

Весьма частым осложнением является инфекция (от 3 до 20 %). При­чинами могут явиться обострение ранее существовавшего воспалительного процесса, приведшего к развитию гидроцефалии, недостаточная стериль­ность самих систем, резкое снижение иммунитета и пр.

Лечение при наличии инфекции сложно, поскольку она может раз­виться в самой шунтирующей системе. В связи с этим, кроме интенсивной противовоспалительной терапии, в ряде случаев приходится прибегать к удалению дренажных систем и после ликвидации воспалительного процес­са менять их на новые.

Следует отметить, что в детском возрасте в связи с ростом ребенка иногда приходится по нескольку раз менять шунтирующую систему, разме­ры которой приходят в несоответствие с размерами головы и тела.

Глава 20

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ

расстройствами, нарушениями позы, речи, ^{психики}_яппарт, - -. _1ППП Частота детского церебрального паралича составляет 1,7-3,3 на 1000 детского населения и 1,7-5,9 на 1000 родов.

Этиология и патогенез. Факторы, детерминирующие струк­турно-функциональные изменения в мозге, в 80 % случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20 % - постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп, краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболеваниям матери (врожденные пороки сердца, хроничес­кие заболевания легких, сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз и др.), им­мунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе AB0 и другим антигенам), профессиональным вредностям, алкого­лизму. Из факторов, вызывающих поражение мозга в процессе родов, ос­новное значение имеют родовая травма, асфиксия в родах, в раннем после­родовом периоде — энцефалиты.

Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболичес­кими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга.

Пато морфолог и я. Многообразие вредных факторов и различ­ные периоды их действия определяют вариабельность степени выражен­ности структурных дефектов мозга. У 30 % детей с церебральным парали­чом обнаруживаются аномалии мозга — микрополигирия, пахигирия, лор-энцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом пораже­ния мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследова­нии определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов. В ряде слу­чаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты — атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофи­за, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной ло­кализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным рас­положением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелиниза-имя проводящих путей, изменение нейронов.

Классификация. В зависимости от особенностей двигательных, психических и речевых расстройств выделяются пять форм: 1) спастическая 524

диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гиперкинетическая форма; 4j атони­чески-астатическая форма; 5) гемиплегическая, или гемипаралитическая, форма.

Различают три стадии течения заболевания: 1) раннюю; 2) начальную хронически-резидуальную; 3) конечную резидуальную. В конечной стадии определяют I степень, при которой дети овладевают навыками самообслу­живания, и II степень — некурабельную, с глубоким нарушением психики и моторики.

Клинические проявления. Спастическая диплегия (болезнь Литтла). Наиболее распространенная форма детского церебрального пара­лича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез с преимущественной локализацией в ногах, пси­хические и речевые расстройства. Наиболее отчетливо спастическая дипле­гия проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается фор­мирование статических и локомоторных функций, выпрямляющих рефлек­сов туловища. Мышечный тонус значительно повышен во всех конечнос­тях. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных группах мышц рук, а также разгибательных и приводящих мышцах ног. Вследствие по­вышения мышечного тонуса ограничиваются активные движения ребенка, возникает вынужденное положение конечностей. В положении лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разо­гнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены. При попытке поставить ребенка на ноги он упирает­ся на носки, а ноги при этом перекрещиваются. Движения в проксималь­ных группах мышц затруднены, а в дистальных сохранены. Повышение мышечного тонуса с возрастом способствует возникновению тугоподвиж-ности, контрактур в крупных суставах. Постоянное напряжение пяточного (ахиллова) сухожилия и усиленная опора на носки приводят к грубым де­формациям стоп.

Сухожильные и надкостничные рефлексы на руках и особенно ногах повышены, вызываются с расширенной рефлексогенной зоны. Возможны клонусы стоп, коленных чашечек, патологические сгибательные (Россоли-мо, Менделя — Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского. Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы. Спастическая диплегия соче­тается с гиперкинезами главным образом атетоидного и хореоатетоидного типа, синкинезиями. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез домини­рует в пальцах, кистях, мышцах лица, хореический — в проксимальных от­делах конечностей. Гиперкинезы усиливаются при волнении и ослабевают во сне, в состоянии покоя. Степень выраженности пшеркинезов прямо коррелирует с тяжестью поражения нервной системы.

Развитие речи у детей со спастической диплегией задерживается. Рече­вые расстройства проявляются дизартрией, алалией. Гиперкинезы артику­ляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной, толчкооб­разной. Интеллект в большинстве случаев снижен. Дети с трудом концент­рируют внимание на занятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как пра­вило, не могут самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Па­мять снижена. Судорожные пароксизмы при спастической диплепш встре­чаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича. В первые месяцы жизни чаще возникают генерализованные пароксизмы, затем характер их варьирует. Наличие судорог ухудшает прогноз.

П*айная гсмиплегия Наиболее тяжелая форма детского церебрального Двойная ^{гемипле}^ особенностями являются спастическая тетрапле- ^^n^^S^^ локализацией в руках и неравно-ионием сторон выраженные психические и речевые рас-,,м ^п°Р^а.^же""^е^^Т^_вляетс^Р_{я в} первые месяцы жизни. В положении ^Х£ЯКХЖ внимание ограничение его активности. Вследствие высокого мышечного тонуса в конечностях руки согнуты в лок- ^ш^с^прнк^ны к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и ко-Гнных суставах Тли наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные Гнкиии у детей ™войной гемиплегией не формируются. Они не овладе- ми сидения, самостоятельной ходьбы. Тяжелые двигательные сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными де-

жильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдо-бульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нару­шение функций артикуляционного аппарата.

Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются задерж­кой речевого развития, малым словарным запасом, псевдобульбарными ди-зартриями. Речь обычно смазанная, гнусавая, плохо понятная, нередко от­мечается неправильное произношение звуков. Изменен темп речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро, либо слабо, медленно.

Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, па­мять ослаблена. Часто наблюдаются расторможены ость, эйфория, апатико-абулические нарушения, отмечаются судорожные припадки. Как и при спастической диплегии, они влияют на прогноз заболевания.

Гиперкинетическая форма. Характерны непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроиз­вольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в груд­ном возрасте, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го — начале 2-го года жизни. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимичес­кой мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах не­произвольные движения медленны, наблюдаются главным образом в кис­тях и стопах, при относительно легких развиваются быстро, внезапно, ох­ватывают мышцы шеи, плеч, туловища, типа торсионного спазма. Эмоцио­нальные переживания усиливают движения, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабляют непроизвольные движения.

Мышечный тонус в течение первого года жизни периодически меняет­ся. Типичны быстрые полярные изменения его за короткий период (пере­межающиеся спазмы, дистония). У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного то­нуса, сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило речь при гипер- шнетической форме детского церебрального паралича замедленная, моно­тонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков- Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.

Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями яв- МЮТСЯ мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализо-

.26

ванная мышечная гипотония. Задерживается формирование локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В во­кальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается пере­разгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амио-трофий. Нарушения координации и статики движений становятся замет­ными при развитии произвольных движений. Типичны интениионный тре­мор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде ел ев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гипер­кинезы и признаки пирамидной недостаточности.

Гемиплегическая форма. Характерными особенностями являются односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые рас­стройства. В тяжелых случаях гемиплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки двигательной недостаточности пораженных конеч­ностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по централь­ному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2—3 мес жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1 — \¹Л годам жизни, когда ребенок начина­ет ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике — Манна.

Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сто­рон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые и стопные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как пра­вило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психи­ческая активность снижена. Судороги обычно генерализованные, реже пар­циальные, встречаются в 40—50 % случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диа­гноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задерж­ке основных безусловных рефлексов, позднее — при появлении мезэние-фальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечно­го тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипото­ния или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движе­ний, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интокси­кации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска разви­тия детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюде­ния за ребенком. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наслед­ственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной систе мы, нейроинфекций При дифференциальной диагностике необходимо Учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении менности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двига-

Глава 21