Гемолитическая анемия. Классификация. Виды гемолиза. Зависимость клинических проявлений от вида гемолиза

Классификация. Гемолитические анемии делятся на: 1) наследственные: а) мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, ксероцитоз и т.д.), б) ферментопатии (дефекты пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов), в) дефекты структуры и синтеза гемоглабина (серповидноклеточная б-нь, талассемии); 2) приобретенные: а) иммунные и иммунопатологические (изоиммунные – переливание несовместимой крови, гемолитическая б-нь новорожденных), б) инфекционные (цитомегаловирусная, бактериальная и т.д.), в) витаминодефицитные и анемии, обусловленные отравлениями тяжелыми металлами, ядом змей; г) ДВС-синдром разной этиологии. Виды гемолиза. Гемолиз м.б.: внесосудистым (в селезенке, печени или в костном мозге) и внутрисосудистым. 1) При внесосудистом или внутриклеточном гемолизе разрушение эритроцитов происходит преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе селезенки. В мазке крови обнаруживают сфероциты, микроциты или «обкусанные» клетки, агглютинированные эритроциты (при холодовой агглютинации). 2) При внутрисосудистом гемолизе распад эритроцитов происходит непосредственно в сосудистом русле. Наиболее частые причины внутрисосудистого гемолиза – переливание несовместимой донорской крови и ДВС-синдром. Хар-но значительное увеличение концентрации свободного гемоглобина в крови.