Лекция № 3. Смешанные дистрофии

Смешанные дистрофии. Классификация. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов. Нарушения обмена меланина. Нарушения обмена липидогенных пигментов. Минеральные дистрофии. Камнеобразование.

Виды меланинов: эумеланин (черного цвета), сепиомеланин (разновидность эумеланрина, также черного цвета), феомеланин (коричневый, красный, желтый). Разнообразие меланинов обусловлено различными механизмами их синтеза и накопления. Альбинизм не всегда означает полное отсутствие меланина, можети быть лишь потеря наиболее темного эумеланина, в то время как феомеланины могут присутствовать.

Нарушение обмена кальция (известковая дистрофия, обызвествление): дистрофическое, метастатическое, метаболическое. Дитрофическое обызвествление (петрификация) - отложение солей кальция в длительно существующие очаги некроза и выраженной дистрофии, а также в брадитрофные ткани (хрящи, сухожилия, апоневрозы). Наибольшее значение имеет местное ощелачивание внутритканевой среды. Метастатическое обызвествление встречается при повышенном разрушении костей: множественные переломы, остеомиелит, миеломная болезнь, множественные метастазы опухолей в кости, фиброзная остеодистрофия, аденома околощитовидных желез, гипервитаминоз витамина D, хронические заболевания почек с канальциевым ацидозом (для компенсации которого развивается гиперкальциемия). Известь откладывается в различных органах, но наиболее часто в легких, желудке, почках. а также в миокарде и стенках артерий.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) - соли извести откладываются по ходу сухожилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, нервах, сосудах, периартикулярной ткани,

Может быть системным и местным, в последнем случае в основном поражаются околосуставные ткани ног и рук. Главное значение в развитии метаболического обызвествления имеет слабость буферных систем, обеспечивающих растворенное состояние кальция.

Гемоглобиногенные пигменты.

Сульфид железа черного цвета в гангренифицированных тканях – это тоже гемоглобиногенный пигмент (!).

Протеиногенные пигменты.

Охроноз (алкаптонурия) - наследственное заболевание, обусловленное отсутствием гомогентизинат-1,2-диоксигеназы, расщепляющей гомогентизиновую кислоту до малеилацетоуксусной. При этом в организме накапливается гомогентизиновая кислота (пигмент), окрашивающая в коричневатый цвет (в виде пятен) склеры глаз, роговицу, кожу носа, спины, рук, шеи. Пигмент откладывается в хрящах суставов, ушных раковин, гортани, трахеи и бронхов, в почках, в интиме аорты, в клапанном и пристеночном эндокарде; отмечается выделение темного пота, темной ушной серы. Смерть наступает обычно от сердечной недостаточности в связи с поражением миокарда и эндокарда. В мировой литературе описано около 600 случаев этого заболевания. Родители часто в кровном родстве. Охроноз нередко сочетается с мочекаменной болезнью и тубулярными аномалиями почек.