Эпилепсия

Эпилепсия — хроническое заболевание, которое возникает преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризуется разнообразными пароксизмальными расстройствами, а также типичными изменениями личности, нередко достигающими выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами; на отдаленных этапах болезни могут возникать острые и затяжные психозы. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов: психические расстройства тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями.

Эпидемиологическая справка. Распространенность эпилепсии среди населения (болезненность) составляет приблизительно 0,3 — 0,6%. Более половины больных заболели в возрасте до 15 лет.

Этиология и патогенез. Этиология эпилепсии остается во многом неясной. Большинство исследователей придают основное значение наследственному фактору. Об этом свидетельствует более высокая конкордантность по этому заболеванию монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными: соответственно 84 и 17%. Механизмы наследования семейных случаев эпилепсии остаются спорными. Предполагают передачу болезни как по аутосомно-доминантном типу с неполной пенетрантностью, так и по аутосомно-рецессивному типу; есть основания говорить о полигенном наследовании. Кроме наследственного предрасположения, значительная роль в этиологии эпилепсии отводится средовым факторам — внутриутробным и ранним постнатальным экзогенно-органическим повреждениям головного мозга, особенно токсико-аллергическим и травматическим. В значительном числе случаев (от 5 до 25%) этиологию установить не удается.

Патогенез эпилепсии не ясен. Патогенетические механизмы эпилепсии подразделяют на имеющие отношение к собственно церебральным процессам и связанные с общесоматическими изменениями в организме. Центральное место в церебральных механизмах эпилепсии отводится эпилептогенному и эпилептическим очагам. Эпилептогенный очаг — локальное структурное изменение, мозга — источник патологического возбуждения окружающих нейронов, вследствие чего они продуцируют фокальные эпилептические разряды; развитие судорожных разрядов обусловлено одновременным возбуждением большого числа нейронов эпилептического очага («эпилептизация» нейрона в очаге). «Эпилептизация» проявляется характерными изменениями ЭЭГ (комплекс пик — волна). Структурной основой эпилептизации является активация аксодендритических синапсов, что проявляется увеличением «активных зон» синаптических контактов. Эпилептический очаг в виде функциональных динамических нарушений может возникать в отдалении от зоны локальных морфологических изменений в мозге, однако и в этих случаях очаг формируется в структурах мозга, функционально связанных с зоной органического поражения. У больных эпилепсией обнаружены различные нарушения метаболизма: расстройство белково-азотистого обмена с накоплением в организме аммонийных оснований, нарушение водносолевого обмена в связи со сдвигом в соотношении альбуминов и глобулинов в сыворотке крови, изменения углеводного обмена. Установлены изменения мозгового метаболизма, нарушение обмена биогенных аминов со снижением содержания норадреналина и серотонина, гамма-аминомасляной кислоты. Обнаружены сдвиги в деятельности желез внутренней секреции, в частности нарушение функции коры надпочечников в пред су дорожном периоде.

Клиника эпилептической болезни очень разнообразна, она складывается из продромальных расстройств, различных судорожных и бессудорожных пароксизмов, изменений личности и как острых, так и хронических психозов.

Продромальные явления, предшествующие пароксизмам и продолжающиеся от нескольких минут до суток и более, проявляются астеническими расстройствами с явлениями раздражительной слабости, упорной головной болью различной интенсивности и локализации. Продромальные явления могут включать в себя аффективные расстройства, периоды легкой или глубокой депрессии, гипоманиакальные состояния или выраженные мании. Нередко больные не находят себе места, ощущают надвигающуюся беду. Продромальные явления могут иметь вид сенестопатических или ипохондрических расстройств. Сенестопатии выражаются в неопределенных и разнообразных ощущениях в голове, раз личных частях тела, внутренних органах, ипохондрические симптомы — в излишней мнительности, повышенном внимании к неприятным ощущениям.

К судорожным пароксизмам при эпилепсии относят большой судорожный припадок (см. Судорожные синдромы), малые припадки.

Бессудорожные пароксизмы имеют разнообразные про явления. Среди них значительное место занимают пароксизмально возникающие сумеречные расстройства сознания, способные сопровождаться как сравнительно простыми действиями больных, так и сложными состояниями с внешне целесообразными действиями или резким возбуждением.

Помрачение сознания развивается внезапно и столь же внезапно разрешается с тотальной амнезией этого периода. Иногда амнезия наступает не сразу, становится отсроченной (так называемая ретардированная амнезия).

Сумеречные состояния проявляются различно. В одних случаях поведение больных бывает внешне правильным, они обнаруживают ориентировку в обстановке, окружающих лицах, времени, способны к контакту с окружающими. Обращают на себя внимание лишь особая сосредоточенность больных и некоторая отрешенность от окружающего как в момент общения, так и вне его. Нередко такое поведение внезапно сменяется агрессией со злобностью, разрушительными действиями.

В других случаях описываемые состояния неожиданно проявляются резким двигательным возбуждением, на первый взгляд нецеленаправленным и хаотическим, со значительной разрушительной силой, резким повышением тонуса мускулатуры. Обращает на себя внимание аффективное напряжение: пониженное настроение сопровождается неудовольствием, злобой, иногда ярость определяет аффективное состояние больных.

Психопатология сумеречных расстройств сознания сложна; наряду с дезориентировкой в месте, времени и собственной личности значительное место занимают аффективные расстройства. Кроме дисфорического оттенка, возможны экзальтация, экстаз, мистическая проникновенность. Могут быть зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации. Зрительные галлюцинации бывают обычно очень яркими, сценоподобными, панорамическими, окрашенными в красные, фиолетовые, голубые тона; нередко это вид толпы, сцены преследования, погони, обрушивающиеся здания, надвигающиеся на больного предметы и т.д. Содержание зрительных галлюцинаций религиозное, мистическое (борьба добра и зла, ангелов и дьяволов и т.д.). Нередки и слуховые галлюцинации, которые могут сопровождать зрительный галлюциноз или существовать самостоятельно. Они бывают комментирующими или императивными. В ряде случаев бывают обонятельные галлюцинации в виде запаха дыма, гари, разлагающихся отбросов или, реже, приятных ароматов. Содержание бреда, возникающего в сумеречных состояниях, обыденное или фантастическое (чаще религиозное, апокалипсическое).

Иногда сумеречные состояния приобретают вид амбулаторных автоматизмов (см.), при которых больные совершают длительные переезды, бродяжничают вдали от дома, не зная, что с ними произошло, каким образом они попали в незнакомое место.

Амбулаторные автоматизмы могут проявляться в виде кратковременных своеобразных автоматизированных действий при полной отрешенности от окружающего. В одних случаях они ограничиваются явлениями орального автоматизма и выражаются в приступах жевания, причмокивания, облизывания, глотания, в других — в виде «vertigo», когда больной автоматически проделывает однообразные круговые движения на одном месте. Нередко отрешенный от окружающей действительности больной автоматически стряхивает с себя что-то; этим ограничивается помрачение сознания. Автоматизмы бывают и более сложные — больной может начать раздеваться, последовательно снимая с себя одежду. К амбулаторным автоматизмам относятся и так называемые фуги — состояния помраченного сознания, когда больные, отрешенные от окружающего, стремительно бросаются бежать. Возможны длительные миграции больных в состоянии амбулаторного автоматизма, однако чаще больные лишь проезжают нужную остановку, проходят мимо своего дома и т.д.

К бессудорожным пароксизмам, сопровождающимся помрачением со знания, относятся также особые состояния с фантастическим грезоподобным бредом. Они отличаются от пароксизмов с сумеречным помрачением сознания, отсутствием полной амнезии периода помраченного сознания. Больной амнезирует лишь окружавшую его обстановку, а разно образные психопатологические расстройства сохраняются в памяти. Психопатологически эти состояния близки к онейроидному помрачению сознания.

Существует группа бессудорожных пароксизмов, не сопровождающихся помрачением сознания. Психопатологически они соответствуют структуре аур.

Длительное время основным и главным проявлением эпилептической болезни считался большой судорожный припадок с предшествующей ему в значительной части случаев (50 — 60%) аурой. В настоящее время аура расценивается как эпилептический пароксизм, в то время как судорожный припадок, следующий за аурой, является не собственно пароксизмом, а следствием генерализации.

Под аурой понимают кратковременное (несколько секунд) помрачение сознания, при котором возникают сенестопатические, психосенсорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг не воспринимается и не запоминается. Ауры подразделяются на висцеросенсорные, висцеромоторные, сенсорные, импульсивные и психические.

Висцеросенсорная аура обозначалась прежде как эпигастральная. Рас стройство начинается с неприятного ощущения в подложечной области, сопровождается тошнотой, которая поднимается вверх, больной ощущает удар в голову, теряет сознание.

Висцеромоторная аура крайне разнообразна по проявлениям. Это зрачковая аура, проявляющаяся то сужением, то расширением зрачка, не связанным с изменением освещенности; вслед за чем развивается большой судорожный припадок. Зрачковые расстройства наблюдаются не только перед большим судорожным припадком, но и после завершения тонической фазы, поэтому многие исследователи не склонны относить их к ауре. К висцеромоторной ауре относится также сосудистая аура, проявляющаяся чередованием покраснения кожи с чувством прилива, жара и побледнения кожи с ознобом. Такое перемежающееся состояние завершается судорожным припадком. К этой же группе относится желудочно-кишечная аура (боли, урчание в животе, усиление перистальтики, понос) а также пиломоторная аура («гусиная кожа», частые мигательные движения, поднимание волос на коже).

Сенсорная аура разнообразна. Сюда относятся соматосенсорные, зри тельные, слуховые, обонятельные и меньероподобные ауры. Соматосенсорная аура выражается в обилии сенестопатических расстройств (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения, боли). Могут наблюдаться галлюцинации общего чувства, при которых больной испытывает неприятные ощущения в теле, во внутренних органах, вызванные, по его мнению, каким-либо конкретным предметом. Зрительные ауры выражаются в появлении элементарных зрительных галлюцинаций фотопсий (искры, яркие, красные, голубые, зеленые вспышки) или в виде внезапного резкого ухудшения зрения вплоть до полной слепоты. Слуховые ауры проявляются акоазмами (см.).

Обонятельные ауры выражаются внезапным ощущением неприятных запахов: дыма, разлагающихся отбросов или приятных ароматов.

В группу сенсорных аур относят приступы внезапных головокружений, напоминающие синдром Меньера (ощущение неустойчивости, вращения в голове).

Особенности сенсорных аур позволяют предположить локализацию первичного очага возбуждения — основу того или иного пароксизма, что чрезвычайно важно для решения вопросов топической диагностики. Так, соматосенсорная аура свидетельствует о возникновении первичного нервного разряда в задней центральной извилине, зрительные — в затылочной доле, обонятельные — в крючковидной извилине и т.д.

Импульсивная аура выражается в тех или иных двигательных актах, напоминающих амбулаторные автоматизмы, но в отличие от них не сопровождается амнезией. Возможны насильственный крик, насильственное пение, переходящее в эпилептический припадок. Иногда больной в течение нескольких секунд ходит с сосредоточенным выражением лица и этим исчерпывается импульсивная аура.

Импульсивная аура включает и импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенденциями в отношении окружающих и разрушительными действиями, что напоминает вариант сумеречного помрачения сознания, но в отличие от него не сопровождается амнезией.

К импульсивной ауре относятся также эпизоды эксгибиционизма, клептомании, пиромании, которые, так же как и другие виды ауры, завершаются судорожными припадками.

Психическая аура представляет собой сложные в психопатологическом отношении состояния, которые предшествуют судорожному припадку.

К психической ауре относят галлюцинаторную, идеаторную ауры, ауры с легким помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосенсорными расстройствами, дереализацией и деперсонализацией, а также ауру с ощущениями никогда не виденного (см.) или уже виденного (см.).

Галлюцинаторная аура часто проявляется зрительным панорамическим галлюцинозом: больные видят большие скопления людей, праздники, сцены катастроф, пожаров и т.д. В этих картинах преобладают ярко-красный и голубые тона. Иногда паморамические зрительные галлюцинации сопровождаются вербальным или обонятельным галлюцинозом, аура может проявляться и вербальным галлюцинозом в виде монолога или диалога.

Разнообразна по клиническим проявлениям идеаторная аура, в ней обнаруживаются те или иные расстройства мышления, в том числе перерывы в течении мыслей, близкие абсансам. В отличие от абсанса (расстройство сознания) этот вид идеаторной ауры определяется больным как расстройство мышления, «закупорка мыслей», «застопоривание мышления».

Идеаторная аура может выражаться во внезапном появлении мыслей извне, насильственных мыслей, однако, несмотря на их чуждость, они не бывают сделанными и лишь напоминают идеаторные автоматизмы синдрома Кандинского-Клерамбо.

Идеаторная аура может сопровождаться непроизвольным течением мыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминаниями с панорамическими картинами прошлой жизни, однако постороннее воздействие отсутствует. Идеаторная аура бывает в форме кратковременных, транзиторных провалов памяти, обычно замечаемых больными. Идеаторная аура, как и сенсорная, определяется при определенной локализации очага первичного нервного разряда, а именно в лобных долях головного мозга.

Психопатологическая оценка ауры с нерезким помрачением сознания, приближающимся к онейроидному, сновидному (окружающее воспринимается необычно, нередко фантастически) затруднена. Состояние сопровождается чувством страха, тревоги, нередко одновременно развиваются микро- и макропсии, метаморфопсии (которые могут быть и самостоятельной аурой): все окружающее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногда больные отмечают резкое ускорение движений окружающих людей, машин или же ощущают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и вся эта лавина обрушивается на них. Это также относят к психической ауре. Страх постоянно сопровождает описанное расстройство. Вслед за аурой наступает припадок.

К психической ауре следует отнести ощущение уже виденного (см.) и никогда не виденного (см.). В первом случае больной чувствует, что новая обстановка, в которой он находится, ему известна, он уже раньше бывал в ней, причем нередко знакомы не только предметы, но и люди; во втором случае привычная обстановка ощущается больным как виденное впервые, а знакомые люди воспринимаются как незнакомые. Эти расстройства называют аурой только тогда, когда они предшествуют генерализации припадка. Если аура не переходит в судорожный припадок, то говорят о самостоятельных бессудорожных пароксизмах.

В настоящее время ауре придают особое значение (симптом-сигнал). По ее клиническим проявлениям можно судить о локализации эпилептического очага и путях распространения возбуждения в головном мозге, т. е. решать некоторые вопросы топической диагностики.

К бессудорожным пароксизмам, не сопровождающимся помрачением сознания, относят также аффективные пароксизмы. Чаще всего это дисфории со злобностью, тоской, агрессивными тенденциями в отношении окружающих и самого себя. Больные испытывают неудовольствие от происходящего вокруг, они придираются к окружающим, причиняют себе боль (прижигают кожу сигаретами, царапают себя и т. д.).

Кроме описанных дисфорических депрессий, сравнительно нередки бессудорожные пароксизмальные состояния с пониженным фоном на строения, очень напоминающие депрессии циклотимического круга, но отличающиеся от них внезапным возникновением и столь же внезапным исчезновением.

Встречаются пароксизмы в виде депрессий с импульсивными влечениями. Появляется непреодолимая тяга к алкоголю (дипсомания), к поджогам (пиромания), к смене места (дромомания) и т. д.

Реже аффективные бессудорожные пароксизмы сопровождаются приподнято-экстатическим настроением. К бессудорожным пароксизмам без помрачения сознания относят также внезапно возникающие и столь же внезапно проходящие каталептические и нарколептические расстройства.

Каталептические пароксизмы сопровождаются внезапным, молниеносным падением тонуса мускулатуры всего тела. Они нередко провоцируются различными положительными или отрицательными эмоциями. Нарколептические пароксизмы проявляются внезапными, быстро проходящими приступами гиперсомнии (от легкой сонливости до глубокого сна).

Изменения личности наряду с пароксизмами представляют собой важный диагностический критерий эпилепсии. Диапазон изменений личности значителен — от нерезко выраженных особенностей до глубокого специфического слабоумия. Эпилептические изменения личности — это тугоподвижность, замедленность всех психических процессов, склонность к застреванию на деталях, обстоятельность мышления и невозможность отличить главное от второстепенного. Все это затрудняет накопление нового опыта, ослабляет комбинаторные способности, ухудшает воспроизведение прошлого опыта.

В изменениях личности значительное место занимает полярность аффекта: сочетание аффективной вязкости и эксплозивности. Больные долго помнят обиду, часто незначительную, иногда жестоко мстят за нее. Изменения личности проявляются и в подчеркнутом, нередко карикатур ном педантизме в отношении своей одежды, в поддержании особого, скрупулезного порядка в доме, на своем рабочем месте. Существенной чертой является инфантилизм, выражающийся в незрелости суждений и в особом сверхценном отношении к родным, в свойственной некоторым больным эпилепсией религиозности.

Относительно часто встречаются утрированная любезность, доходящая до слащавости, подобострастность, ласковость, а также сочетание повышенной чувствительности, ранимости (дефензивных черт) с брутальностью, злобностью, недоброжелательностью, эксплозивностью. Больные эпилепсией, как правило, медлительны, скупы и сдержанны в жестах, лицо их малоподвижно и маловыразительно, мимические реакции бедны. У них можно заметить особый, холодный, «стальной» блеск глаз (симптом Чижа). Наряду с описанными изменениями у больных эпилепсией нередко приходится наблюдать истерические расстройства от отдельных истерических черт до истерических припадков, возникающих эпизодически наряду с эпилептическими припадками.

Считают, что локализация очага не имеет существенного значения для глубины изменений личности, решающим является частота больших судорожных пароксизмов.

Важная роль в формировании изменений личности придается противоэпилептическим препаратам, нередко назначаемым в высоких дозах, способствующих развитию у больных раздражительности и дисфорических состояний. Негативный психотропный эффект далеко не всегда зависит от дозы препарата, а чаще это следствие метода лечения.

Большое значение в формировании изменений личности придается биологическим и социальным факторам. К биологическим патопластическим факторам относят особенности преморбида, уровень интеллекта, степень зрелости мозга к моменту начала заболевания. Социальные факторы принадлежат обществу, в котором живет, учится и работает больной. Важно также отношение к больному родителей, педагогов, врачей, возраст, в котором больному приклеивается ярлык «эпилептика». У лиц, страдающих эпилепсией, могут развиваться реактивные и невротические состояния, связанные с пренебрежительным, а иногда и агрессивным отношением к нему родителей, братьев, сестер.

В преморбиде лиц, страдающих эпилепсией, обнаруживаются эпилептоидные черты. Их следует расценивать как изменения личности, возникающие в инициальной стадии эпилептической болезни.