Системная красная волчанка

СКВ — наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы ДБСТ, возникающее при генетической предрасположенности и обусловленное неконтролируемой продукцией аутоантител к клеткам и их компонентам с развитием иммунного воспаления во многих органах

и системах.

Клиническая картина. Клиника СКВ чрезвычайно многообразна. В остром периоде отмечаются лихорадка неправильного типа, похудание,

признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови,

Разнообразные поражения кожи, ее придатков и слизистых оболочек отмечаются практически у всех больных. Наиболее характерны эритема-тозные пятна на лице (на носу и щеках в форме "бабочки"), в области "декольте", над локтевыми и коленными суставами. При хроническом течении СКВ наблюдаются дискоидные очаги с гиперемией, инфильтра­цией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией, у каждого третьего больного - фотосенсибидизация.

Суставной синдром представлен артралгиями и артритом без наруше­ния функции, выраженных деформаций (за исключением веретенооб­разных деформаций проксимальных межфаланговых суставов пальцев кистей) и изменений на рентгенограммах. Иногда суставные поражения сопровождаются миалгией или миозитом.

У детей при СКВ часто диагностируют поражение серозных оболочек — плеврит, перикардит, реже — асептический перитонит, которые могут протекать со значительным накоплением жидкости в полостях.

Наиболее частым из висцеральных проявлений является кардит, причем для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда оражения легких представлены при высокой активности процесса острым легочным васкулитом, клинически проявляющимся симптомо-комплексом, характерным для пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очаговоподобные тени с неровными контурами, единичные мигрирующие инфильтраты. У большинства больных находят усиление сосудисто-интерстициального рисунка, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы.

Волчаночный нефрит, нередко определяющий прогноз заболевания в целом

Патология органов ЖКТ включает эрозивно-язвенное поражение пи­щевода, желудка и кишечника, панкреатит. Поражение сосудов брыжей­ки может привести к тромбозу с При СКВ возможно поражение любых отделов нервной системы, проявляющееся менингоэнцефалитом, энцефаломиелополирадикуло-невритом, энцефалополиневритом и т.д. Характерно появление психи­ческих расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, мигреней; могут наблюдаться хореические гиперкинезы. Лабораторное обследование обычно выявляет повышение СОЭ, лейкопению, реже — тромбоцитопению и гемолитическую анемию. Дтя активного периода характерны гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела, анти­тела к ДНК, ЛЕ-клетки. В последнее время появилась возможность оп­ределять антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт.

Диагностика. В клинической практике наиболее широкое распрост­ранение получили диагностические критерии Американской ревматоло гической ассоциации (пересмотр 1982 г.). Согласно классификации, вы­деляют 11 признаков: 1) эритематозные высыпания на лице ("бабочка");

2) дискоидные высыпания; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы во рту иди носоглоточной области; 5) неэрозивный артрит; 6) серозит (плеврит и/или перикардит); 7) поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилиндры в моче); 8) судороги и/или психозы; 9) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбоци-топения; 10) ЛЕ-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, лож-ноположительный тест на сифилис; 11) антинуклеарные антитела. При наличии у пациента 4 и более признаков диагноз СКВ достоверен.

Лечение. Препаратами выбора являются ГКС, в первую очередь -преднизолон и метипред (урбазон). Дозы ГКС варьируют в зависимости от тяжести состояния, ведущих клинических синдромов, остроты тече­ния и активности процесса. При высокой (П1 степень) активности СКВ доза преднизолона в среднем составляет 1-1,5 мг/кг/сут, но не более 70-75 мг/сут, при умеренной (И степень) - 0,7-1,0 мг/кг/сут, при низ­кой (I степень) - 0,3-0,6 мг/кг/сут в течение 4-8 нед; в последующем дозу медленно уменьшают до поддерживающей (в среднем - 10-15 мг). При высокой активности СКВ применяют пульс-терапию: внутривенно в течение 3-5 дней вводят сверхвысокие дозы метипреда из расчета в среднем 8-10 мг/кг, но не более 1000 мг в сутки. Широко используют ЦС - преимущественно азатиоприн и циклофосфамид. Показаниями для назначения ЦС являются высокая активность и быстропрогрессирую-щее течение СКВ, активный нефрит, тяжелое поражение ЦНС, яркие проявления антифосфолипидного синдрома, стероидорезистентность и стероидозависимость, необходимость уменьшить или невозможность повысить дозу ГКС из-за побочных эффектов. Азатиоприн назначают в дозе 1,5-2 мг/сут, циклофосфамид - в дозе 1,0-1,5 мг/кг/сут в течение 1-2 мес; затем дозы уменьшают до поддерживающих.

В последние годы проводят пульс-терапию циклофосфамидом по интермиттирующей схеме: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг 1 раз в месяц в течение 6-12 мес, затем - 1 раз в 3 мес. При исполь-

зовании ЦС возможны такие побочные реакции, как транзиторная лей­копения, агранулоцитоз, присоединение вторичной инфекции, гемор­рагический цистит, алопеция, тошнота и рвота, что требует индивиду­ального подбора дозы и тщательного контроля за состоянием пациента.

Для лечения волчаночного криза или при резистентности к предше­ствующей терапии используют плазмаферез синхронно с пульс-терапи­ей метипредом и/или циклофосфамидом.

Наряду с ГКС и ЦС больным с СКВ по показаниям назначают анти­коагулянты (гепарин, фенилин), антиагреганты (курантил), антигипер-тензивные средства, антибиотики, препараты витамина D и препараты кальция, миакальцик и т.д.