Обмежені вади трахеї і бронхів

Стенози трахеї

Органічні стенози, у свою чергу, діляться на первинні, пов'язані із зміною стінки трахеї, і вторинні (або компресійні), при яких трахея здавлюється ззовні. Причиною первинного органічного стенозу є дефект мембранної частини трахеї, в результаті якого хрящові кільця виявляються повністю або частково замкнутими, а просвіт - звуженим. Стеноз може бути зв'язаний і із збільшеним числом хрящових кілець або з їх великою товщиною. Стенози локалізуються звичайно в середній і нижній третині трахеї і часто поєднуються з іншими вадами розвитку легенів.

Основною причиною здавлення трахеї у дітей бувають аномально розташовані судини: подвійна або правобічна дуга аорти (задній тип) і неправильне відходження підключичних артерій від дуги аорти.

Прогноз органічних стенозів трахеї серйозний.

Лікування хірургічне. При здавленні трахеї ззовні проводять операцію на судинах, при трахеомаляції використовують стенти для зміцнення каркаса трахеї, при ригідних стенозах проводять пластику трахеї.

Вроджена лобарна емфізема

В її основі лежить вентильний механізм унаслідок звуження бронха, що приводить до гіперінфляції відповідної ділянки легкого. Стеноз бронха частіше пов'язаний з дефектом хряща його стінки, але може бути викликаний і здавленням ззовні аномально розташованою судиною, пухлиною. Рідше зустрічається гіпертрофія слизистої оболонки з утворенням складок, що грають роль клапана. Можлива і вроджена патологія самої легеневої паренхіми: гіпоплазія еластичних волокон і перерозтягнення альвеол в результаті затримки повітря в зміненій ділянці легені.

Лікування хірургічне - видалення ураженої частки, при загостренні процесу використовують бронходилятатори, ШВЛ.

Кісти легенів

Розрізняють набуті і вроджені кісти легенів, які є повітряними або заповненими рідиною порожнинами. Набуті кісти утворюються при деструктивних пневмоніях. Вроджені (істинні) кісти виникають в результаті порушення розвитку бронха (бронхіальна кіста) або дисплазії легеневої паренхіми. Локалізація бронхогенних кіст залежить від часу виникнення порушення. При формуванні змін на ранньому етапі ембріогенеза кісти локалізуються в межах середостіння (в області трахеї, стравоходу або головних бронхів). При більш пізніх порушеннях кісти розташовуються внутрішньлегенево. Бронхіальні (бронхогенні) кісти містять в своїй стінці елементи бронхіальних структур; епітелій, що вистилає кісту, здатний продукувати рідину. Кісти легеневого походження вистелені альвеолярним епітелієм і розташовані в периферичних відділах легені. Як варіант кістозного переродження описана «стільникова легеня» з безліччю дрібних порожнин. В окремих випадках просвіт кісти сполучається з бронхом.

Вроджені кісти легенів нерідко поєднуються з іншими вадами розвитку легенів, вони можуть бути одиночними і множинними (полікістоз), безсимптомними і виявлятися при випадковому рентгенологічному дослідженні. У дітей, особливо раннього віку, хвороба часто протікає як рецидивуюча пневмонія в одній і тій же ділянці легені.

Підозра на легеневу кісту (кісти) виникає при рецидивуванні пневмонії в одному і тому ж відділі легені у відсутність таких причин, як імунодефіцит, муковісцидоз, аспірація їжі. Проте знайти повітряну кісту при рентгенологічному дослідженні не завжди вдається, більш надійна КТ.

Диференціальна діагностика вимагає виключення туберкульозної каверни, при бронхогенних кістах - онкологічного захворювання.

Лікування запальних загострень таке ж, як пневмонії. При рецидивах або розвитку клапанного механізму показано оперативне лікування.

Секвестрація легенів

Секвестрація легенів має дві основні ознаки: відсутність зв'язку ділянки легені з бронхіальною системою і його кровопостачання з аномальної артерії (або артерій), що відходять безпосередньо від грудної або черевної аорти або її основних гілок. Вада формується на 2-6-й тижню внутрішньоутробного періоду.

Розрізняють поза- і внутрішньочасткову секвестрацію. При позачастковій формі блудна ділянка лежить зовні здорової тканини легені, відділяючись від нього листком плеври. При внутрішньочастковій формі аномальна ділянка розташована усередині нормальної легеневої тканини і не відмежована плеврою від навколишньої паренхіми; його венозний відтік здійснюється венозною системою легені. Вада може поєднуватися з іншими вадами і аномаліями, наприклад, з аномальним венозним дренажем ураженої легені, відсутністю або недорозвиненням бронха, що приводить, і гілок легеневої артерії.

Лікування тільки оперативне, абсолютним показанням до операції є розвиток інфекції.

Синдром Картагенера - синдром циліарної дискінезії

Вада розвитку з тріадою симптомів: зворотне розташовує органів, бронхоектази і хронічний синусит. В основі ураження респіраторного тракту лежить спадковий дефект циліарного епітелію - відсутність динеїнових ручок у віях циліарного епітелію. Оскільки саме вони містять АТФ, забезпечуючи рух війок, вії у цих хворих нерухомі (синдром циліарної дискінезії або нерухомості війок). Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування і формування хронічного запального процесу. Дисфункція циліарного епітелію поєднується з нерухомістю сперматозоїдів у чоловіків і порушенням функцій епітелію фаллопієвих труб у жінок. Синдром Картагенера є окремим випадком синдрому циліарної дискінезії, який у частини хворих не супроводжується зворотнім розташуванням внутрішніх органів.

Лікування передбачає настирне проведення постурального дренажу протягом всього життя хворого і енергійне антибактеріальне лікування легеневих загострень і синуситу. Показання для оперативного лікування вкрай обмежені у зв'язку з поширеністю основного дефекту і обумовленою цим можливістю прогресування процесу після резекції легень; є досвід видалення самих уражених бронхоектазами ділянок легких.

Таблиця диференційної діагностики вродженої та спадкової бронхолегеневої патології у дітей за клінічними ознаками.

Симптоми	Полікістоз легень	Аплазія, гіпоплазія легень	Синдром Вільямса-Кемпбелла	Лобарна емфізема
Кашель	Вологий	Частіше вологий	Вологий	Може бути вологим або відсутній
Мокротиння	Гнійне в значній кількості	Слизисто-гнійне або гнійне	Слизисто-гнійне або гнійне	нема
Кровохаркання	Інколи	Інколи	Інколи	Нема
Задишка	Частіше інспіраторне	Частіше інспіраторна	Частіше експіраторна	В ранньому віці можливі приступи асфіксії
Тип дихальної недостатності	Змішаний	Рестриктивний	Обструктивний	Змішаний
Ціаноз	При поширеному процесі в легенях	Інколи	Часто	В важких випадках
Фізичний розвиток	Зазвичай відставання	Зазвичай відставання	Зазвичай відставання	Часто відставання
Деформація грудної клітки	Виступання і западання ділянок легень	Западання на стороні ушкодження	Килевидне вибухання	Може не бути
Нігтеві фаланги – «барабанні палички», нігті – «годинникові скельця»	Часто	Часто	Часто	Зазвичай не буває
Перкуторні ознаки ушкодження легень	Вкорочення звуку над патологічною зміненою ділянкою	Вкорочення звуку на стороні ушкодження	Тимпанічний	Тимпанид над патологічно зміненою ділянкою
Аускультативні ознаки ушкодження легень	Звучні вологі хрипи, амфоричне дихання	Послаблення або відставання дихальних шляхів на стороні пороку	Сухі свистячі і вологі хрипи	Ослаблення дихання
Ушкодження носоглотки	Як правило, синусити, часто отити	Інколи	Інколи	Інколи
Інші характерні клінічні прояви	-	-	-	-

Рекомендована література.

Основна:

1. Детская пульмонология / под. ред.. Н.Л.Аряева.- К., Здоровя, 2005 – 608с.
2. Капітан Т.В. Пропедевтика дитячих хвороб. Вінниця – Київ, 2001. – с.195-254.
3. Педиатрия: Учебник для студентов высших учебных заведений ІІІ – ІV уровней аккредитации. 2-е., испр. и доп. (В.Г Майданик. Харьков: «Фолио» с.140 – 153).
4. Педіатрія: Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів ІV рівня акредитації/ За ред.проф. О.В. Тяжкої/ Видання друге.- Вінниця: Нова книга. – 1096с.
5. Протокол «Дитяча пульмонологія» (наказ №18 від 13.01.2005р м. Київ) розділ: Вади розвитку легенів.
6. Шабалов Н.П. Детские болезни: учебник 5-е изд. В двух томах Т.1.-СПб: Питер, 2006 - С. 435-440

Додаткова: