Комбинированный склероз задних и боковых столбов. Sclerosis comb1nata

Клиническая картина. Вы, вероятно, почувствовали при изучении только что описанной формы бокового склероза или фамильной спастической параплегии, в какой темной и мало изученной области вам пришлось вращаться. К сожалению, еще в большей мере вам придется по­чувствовать то же самое при изучении так называемого комбинированного склероза.

Чтобы облегчить вашу задачу, я советую вам сначала представить дело в упрощенно-схематическом виде.

Склероз боковых столбов, только что разобранный мною, — это пора­жение одних пирамид в пределах спинного мозга. Клиническая картина, вытекающая из такой анатомической основы, очень проста: центральные параличи конечностей, и больше ничего.

Теперь представьте, что в каком-нибудь случае бокового склероза пострадали кроме того задние столбы. Наличность такой комбинации и создала название разбираемой формы — «комбинированный склероз задних и боковых столбов», или просто «комбинированный склероз».

Какая клиническая картина получится в результате такой прибавки?

Самый простой ответ таков, что к спастической параплегии прибавится атаксия, и мы будем иметь перед собой черты спастического парапареза, как, например, при миэлите, и атаксию, как, например, при спинной су­хотке. В известной группе случаев такое теоретическое построение оправ­дывается на деле, и отсюда возникло старинное название для этих слу­чаев — tabes spasmodica.

Однако же, если взять все случаи в целом, то картина окажется гораздо сложнее. Дело в том, что поражение пирамид и поражение задних столбов влияют на клиническую картину до известной степени в противоположном смысле. Поражение пирамид, например, повышает тонус мышц, создает гипертонию, а поражение задних столбов и, следовательно, корешковых воло­кон, входящих в состав рефлекторной дуги, понижает его, создает гипо­тонию. То же можно сказать и относительно сухожильных рефлексов, ко­торые повышаются от поражения пирамид и понижаются от поражения задних столбов. Наконец процессы в пирамидах вызывают появление пато­логических рефлексов, которые не могут возникнуть при перерыве рефлек­торных дуг.

Каждый из двух заинтересованных органов — пирамиды и задние столбы — может быть изменен в разной степени, и это обстоятельство на­ложит свой отпечаток на клиническую картину. Например пирамиды могут быть изменены сильно, а задние столбы — слабо. Тогда в картине болезни будут преобладать черты центрального паралича — будут спа­стические явления, будет повышение сухожильных рефлексов, будут налицо патологические рефлексы, так как всего этого не смогут нейтрализовать слабые изменения задних столбов.

Возможно и обратное положение дела слабые изменения в пирами­дах и крупные — в задних столбах. Тогда параличи, конечно, будут наблю­даться, но у них не будет центрального характера, так как последний ней­трализуется процессом в задних столбах: они будут вялыми, с понижением или отсутствием сухожильных рефлексов и без рефлексов патологи­ческих.

Кроме того в первом случае атаксия может быть очень слабой, а пара­личи резко выраженными, во втором же, наоборот, — резкая атаксия при слабых параличных явлениях.

И эти два крайних полюса и целый ряд переходных степеней между ними создают на практике довольно порядочное разнообразие клинических картин, среди которых так называемый tabes spasmodica является одной из многих.

Нужно помнить и еще одно обстоятельство. Болезнь, о которой идет речь, не есть нечто стойкое и неизменное. Она есть процесс динамический, который развивается и прогрессирует, а иногда временно и регрессирует.

Соотношение между двумя органами-антагонистами меняется и в разных стадиях болезни может быть различно. Поэтому и клиническая кар­тина у одного и того же больного может меняться, может быть различной в разное время, переходя от одного из только что описанных мною крайних типов к другому через ряд промежуточных форм.

Несколько забегая вперед, я скажу, что комбинированный склероз как клиническая единица является симптомокомплексом разного пато­генеза. Например при спинной сухотке может развиться поражение боко­вых столбов, вероятно сосудисто-воспалительного происхождения, и результатом этого будет синдром комбинированного склероза. Пеллагра путем неизвестных механизмов дает иногда ту же картину. Есть мнение, что травматическая гематомиэлия может дать случайную локализацию очагов в пирамидах и задних столбах с картиной комбинированного склероза

Но за вычетом всех таких случаев остается довольно однородное ядро, для которого общей чертой являются различные болезни крови.

В этих случаях дело идет обычно о людях в возрасте за 40 лет, чаще о мужчинах, чем о женщинах.

Болезнь начинается медленно и постепенно чувством общей слабости, быстрой утомляемости в ногах, парестезиями и иногда болями в них.

Когда нервный status вполне сформируется, у больного можно найти легкий нижний парапарез центрального типа, т. е. с повышением мышеч­ного тонуса и сухожильных рефлексов, с некоторыми патологическими рефлексами. Имеется также небольшая атаксия вследствие расстройства сознательной глубокой чувствительности. Поверхностная чувствительность объективно или совершенно не расстроена, или имеются лишь намеки на изменение ее где-нибудь в периферических отделах нижних конечностей.

Субъективно там же наблюдаются разные парестезии — онемение, ползание мурашек, покалывание и т. п., иногда кроме того боли неопреде­ленного типа..

Тазовые органы в это в.ремя не расстроены, черепные нервы в порядке.

В дальнейшем течении картина меняется. Параличи в ногах усили­ваются, усиливается и атаксия. В зависимости от того, какой из этих двух элементов бывает выражен сильнее, центральный характер паралича может то выступать более явственно, то, наоборот, сойти на нет. Параплегия в последнем случае станет вялой, и сухожильные рефлексы снизятся или вовсе исчезнут. Иногда при этом какой-нибудь из патологических рефлексов все-таки удержится.

Расстройства поверхностной чувствительности становятся вполне явственными и более распространенными они уже занимают всю поверх­ность ног и даже могут заходить на туловище. Намечаются расстройства та­зовых органов.

Наконец в последнем периоде болезни сказывается ясное преобладание поражения задних столбов: нижняя полная.параплегия делается вялой, сухожильные рефлексы исчезают, мышцы заметно худеют. Расстройства поверхностной чувствительности и тазовых органов достигают уже значи­тельных степеней.

Иногда пораженными оказываются и руки. При этом существует на­блюдение, что в руках часто атаксия преобладает над параличем.

Я набросал вам схематический очерк разбираемой клинической кар­тины. В известной категории случаев она может быть действительно именно такой. Но нередко последовательность симптомов и их сочетание могут меняться. В этих вариантах вы легко распутаетесь, если в качестве руководя­щей нити будете иметь в виду те рассуждения, которые я вам изложил перед описанием клиники комбинированного склероза.

Течение болезни в общем прогрессирующее. Изредка наблюдаются ремиссии, а иногда даже заметные улучшения. Но все-таки, как правило, болезнь проделывает весь Свой цикл вплоть до смертельного исхода прибли­зительно в течение около двух лет. патологическая анатомия

При изучении анатомиче­ской подкладки надо отбросить те случаи, где дело идет о комбинации спинной сухотки со случайным поражением пирамид, об атипичных ми-элитах, поразивших мелкими очагами задние столбы и пирамиды, об анало­гичных случаях множественных кровоизлияний в спинной мозг и т. д.

За вычетом всего этого остается сравнительно однородная картина. Она сводится к изменениям в задних столбах, боковых пирамидах, прямом мозжечковом пути. Менее постоянны изменения в передних пирамидах, изредка наблюдаются они и в пучке Говерса. Область измененной ткани не занимает сплошь всего поля задних столбов, — наоборот, как правило, она имеет характер отдельных островков. В боковых же стодбах изменения не ограничиваются районом указанных систем, а выходят за пределы их то в большей, то в меньшей степени. Серое вещество, как правило, остается незатронутым: только изредка наблюдаются в нем незначительные изме­нения. Суть изменений белого вещества сводится к разным стадиям и раз­ным типам распада нервных волокон. То дело идет о набухании миелино­вой оболочки, то набухании осевого цилиндра, то обоих этих образований вместе, то о распаде миелиновой оболочки с сохранением осевого цилиндра наподобие того, как это бывает при множественном склерозе, то о полном разрушении всего нервного волокна. Конечным итогом всех таких изме­нений бывают гибель и рассасывание нервных волокон.

Так как процесс все-таки-носит очаговой характер в смысле исход­ного пункта своего развития и часто перерывает нервное волокно где-нибудь посредине, то отсюда возникает валлеровекое перерождение перифе­рических отрезков.

Глиозная ткань в пораженных участках довольно заметно отличается по своему состоянию от того, что обыкновенно бывает в других случаях выпадения нервной ткани. Вы знаете, что при этом условии она обычно усиленно размножается, образуя так называемую ткань склероза.

При разбираемом страдании этот процесс странным образом выражен слабо и намечается только много времени спустя после гибели нервных волокон. Чаще же петли невроглии, в которых проходили какие-нибудь проводники, так и остаются пустыми. Или их выполняет распад ткани в виде глыбок, лежащих свободно или внутри фагоцитарных элементов — так называемых зернистых шаров.

Название «склероз» в анатомическом смысле поэтому не вполне правиль­но: процесс развития заместительного склероза именно здесь выражен слабо.

Для объяснения этого допускают, что в спинном мозгу циркулируют какие-то токсины, резко понижающие жизнедеятельность тканей. В более хрупкой нервной ткани это токсическое оглушение ведет к ее полной ги­бели, а в более грубой глиозной ткани — только к задержке процессов роста и размножения.

Сосуды представляют ряд изменений, но не постоянных, не особенно распространенных и не очень резких. Там, где они есть, они состоят в уме­ренном утолщении средней оболочки и адвентиции, иногда в их гиалнновом перерождении. В далеко зашедших случаях наблюдается кое-где тромбоз сосудов ила мелкие точечные кровоизлияния.

Иногда в тех соединительнотканных тяжах, в которых заложены со­суды, бывает некоторое разрастание и расщепление на отдельные воло­конца. Редко наблюдается мелкоклеточная инфильтрация сосудистых сте­нок, чаще же периваскулярные пространства наполнены зернистыми ша­рами.

В оболочках изменения незначительны. по-видимому только в очень поздних стадиях болезни утолщается мягкая мозговая оболочка, но без воспалительной инфильтрации. В общем элементы воспалительного про­цесса в анатомической картине этого страдания выражены слабо. Может быть, действительно в нервной системы циркулирует токсин, понижающий все проявления жизнедеятельности тканей, — в том числе и такой интен­сивный процесс, как воспаление.