ПОВРЕЖДЕНИЯ. Паренхиматозные дистрофии

Под термином " повреждение " или " альтерация " (от лат. alteratio – изменение) в патологической анатомии принято понимать изменения структуры клеток, межклеточного вещества, тканей и органов, которые сопровождаются снижением уровня их жизнедеятельности или ее прекращением.

Обратимые повреждения клеток и внеклеточных структур – дистрофии.

Необратимые – некроз.

Дистрофии – это количественные и качественные структурные изменения в клетках и/или межклеточном веществе органов и тканей, обусловленные нарушением обменных процессов.

Основные причины дистрофий:

1. Гипоксия
2. Физические агенты
3. Химические агенты и лекарства
4. Инфекционные агенты
5. Иммунные реакции
6. Генетические нарушения
7. Дисбаланс питания
8. Факторы окружающей среды (пыль, уголь, асбест, алкоголь, наркотики, гербициды, консерванты и т.д.)

Непосредственные причины дистрофий:

1. Нарушение ауторегуляции клетки
2. Нарушение энергетических и транспортных систем клетки
3. Нарушение эндокринной и нервной регуляции клетки

Механизмы дистрофий:

• Инфильтрация

• Декомпозиция (фанероз)

• Трансформация

• Извращенный синтез

Морфологическая сущность дистрофий:

• Увеличение или уменьшение количества каких-либо веществ

• Изменение качества (физико-химических свойств) веществ

• Появление обычных веществ в необычном месте

• Появление и накопление новых (необычных) веществ

Морфология дистрофий:

• Изменение макроскопической картины (форма, размеры, консистенция, цвет)

• Изменение микроскопической картины (при помощи гистохимических методов)

Классификация дистрофий:

1. В зависимости от локализации патологических изменений:

• Паренхиматозные

• Мезенхимальные (стромально-сосудистые)

• Смешанные

1. По виду нарушенного обмена:

• Белковые

• Жировые

• Углеводные

• Минеральные

1. По влиянию наследственных факторов

• Приобретенные

• Наследственные

1. По распространенности процесса

• Общие

• Местные

Паренхиматозные дистрофии – это структурные изменения в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках, связанные с нарушением обмена веществ.

Паренхиматозные дистрофии:

1. БЕЛКОВЫЕ (диспротеинозы)
2. ЖИРОВЫЕ (липидозы)
3. УГЛЕВОДНЫЕ.

Каждая дистрофия может быть приобретенной и наследственной.

Приобретенные паренхиматозные белковые дистрофии:

1. Зернистая дистрофия
2. Гиалиново-капельная дистрофия
3. Гидропическая дистрофия
4. Роговая дистрофия

«Зернистая» дистрофия:

• Локализация: гепатоциты, кардиомиоциты, эпителий извитых канальцев почки;

• Причины: инфекции, интоксикации, неполноценное питание, нарушение крово- и лимфообращения;

• Патогенез: компенсаторно-приспособительный процесс;

• Макро: мутное, тусклое набухание

• Микро: розовая зернистость в цитоплазме клеток;

• Электронная микроскопия: гипертрофия и гиперплазия ультраструктур клетки;

• Исход: благоприятный, обратимый процесс.

Гиалиново-капельная дистрофия:

• Локализация: гепатоциты, кардиомиоциты, эпителий извитых канальцев почки;

• Причины: инфекции интоксикации, аллергические реакции;

• Патогенез: декомпозиция, инфильтрация, извращенный синтез;

• Макро: без изменений;

• Микро: гиалиноподобные розовые капли в цитоплазме клеток. Например, алкогольный гиалин;

• Исход: неблагоприятный, необратимый процесс, коагуляционный некроз клетки.

Гидропическая дистрофия:

• Локализация: гепатоциты, кардиомиоциты, эпителий кожи и извитых канальцев почки, клетки коры надпочечников;

• Причины: инфекции, воспаление, воздействие физических и химических веществ;

• Патогенез: инфильтрация;

• Макро: без изменений, пузыри с жидкостью на коже;

• Микро: вакуоли, заполненные жидкостью в цитоплазме клеток;

• Исход: неблагоприятный, необратимый процесс, колликвационный некроз клетки.

Роговая дистрофия:

• Локализация: кожа и слизистые оболочки;

• Причины: инфекции, воспаление, воздействие физических и химических веществ, авитаминозы, наследственные болезни (ихтиоз);

• Патогенез: избыточный нарушенный синтез кератина;

• Макро: утолщение и огрубление кожи, на слизистых – белые пятна – «лейкоплакия»;

• Микро: утолщение в несколько раз рогового слоя кожи или появление рогового слоя на слизистых;

• Исход: возможно восстановление при устранении причины, при лейкоплакии – возникновение раковой опухоли.

Наследственные паренхиматозные белковые дистрофии:

• Цистиноз (аминокислота накапливается в печени, почках, селезнеке, глазах, костном мозге, л/у, коже).

• Тирозиноз (недостаток тирозинаминотрансферазы), аминокислота накапливается в печени, почках, костях.

• Фенилпировиноградная олигофрения (недостаток фенилаланин-4-гидроксилазы), накопление аминокислоты наблюдается в нервной системе, мышцах, коже, крови, моче.

Приобретенные паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы):

Морфологически проявляются: увеличением количества жиров, появлением там, где их не бывает в норме, образование необычного химического состава.

Причины жировой дистрофии:

1. Кислородное голодание (гипоксия);
2. Тяжелые и длительно протекающие инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис);
3. Интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ, алкоголь;
4. Авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белка) питание.

• Патогенез паренхимотозных жировых дистрофий – декомпозиция;

• Микроскопически жир в клетках и тканях можно обнаружить при помощи специфических гистохимических реакций:

- Судан IV, жировой красный О и шарлах окрашивают жиры в красный цвет,

- Судан III – в оранжевый,

- Судан черный В и осмиевая кислота – в черный цвет,

- Сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры – в красный.

Локализация паренхиматозных липидозов:

• Печень

• Сердце

• Почки

Жировая дистрофия печени:

• Причины: острые и хронические интоксикации;

• Макро: печень увеличена, дряблая, желтого цвета – «гусиная печень»;

• Микро: появление пылинок, мелких или крупных капель жира в гепатоцитах, тяжелых случаях гепатоциты превращаются в липоциты;

• Исход: возможно восстановление при устранении причины, иначе – печеночная недостаточность.

Жировая дистрофия миокарда:

• Причины: хронические гипоксические состояния, интоксикации – при дифтерии;

• Макро: сердце увеличено, дряблое, под эндокардом желтые полоски – «тигровое сердце»;

• Микро: появление пылинок, мелких или крупных капель жира в кардиомиоцитах, исчерченность мышечных волокон исчезает;

• Исход: возможно восстановление при устранении причины, сердечная недостаточность.

Жировая дистрофия эпителия канальцев почек:

• Причины: нефротический синдром;

• Патогенез: инфильтрация;

• Макро: почки увеличены, дряблые, корковое вещество серое с желтым крапом;

• Микро: появление пылинок, мелких или крупных капель жира в эпителии извитых канальцев почек;

• Исход: возможно восстановление при устранении причины, глубокое нарушение обмена жиров ведет к гибели клетки.

Врожденные паренхиматозные жировые дистрофии.

• Болезнь Гоше (дефицит фермента глюкоцереброзидазы), накопление жиров в печени, селезенке, ЦНС, костном мозге).

• Болезнь Ниманна-Пика (дефицит сфингомиелиназы).

• Амавротическая идиотия (Б. Тея-Сакса) дефицит гексоаминидазы.

• Б. Нормана-Ландинга (дефицит β-галактозидазы).

Паренхиматозные углеводные дистрофии.

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически делят на:

1. Полисахариды:

• Гликоген

2. Гликозаминогликаны (мукополисахариды):

• Нейтральные

• Кислые

3. Гликопротеиды:

• Муцины

• Мукоиды

Гистохимические методы выявления углеводов:

• Гликоген, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются с помощью ШИК-реакции (красно-фиолетовое оркашивание);

• Гликоген окрашивается кармином по Бесту в красный цвет;

• Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью реакции метахромазии (толуидиновый синий, метиленовый синий).

Паренхиматозные углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением:

1. ГЛИКОГЕНА
2. ГЛИКОПРОТЕИДОВ

Нарушение обмена гликогена может быть:

• Приобретенным (при сахарном диабете)

• Врожденным (при гликогенозах)

Сахарный диабет характеризуется:

• Патологией β-клеток островков поджелудочной железы, что ведет к недостаточной выработке инсулина,

• Происходит недостаточное использование глюкозы тканями и накопление глюкозы в крови (гипергликемия) и выведение глюкозы с мочой (глюкозурия)

• Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются.

Морфологические проявления сахарного диабета в тканях:

• В печени уменьшается синтез гликогена, что ведет к жировой инфильтрации гепатоцитов и жировой дистрофии печени,

• С глюкозурией связана гликогенная инфильтрация эпителия канальцев почек, однако страдают не только канальцы, но и клубочки, что ведет к диабетическому гломерулосклерозу.

Наследственные углеводные дистрофии (гликогенозы)

• Болезнь Гирке (I тип),

• Болезнь Помпе (II тип),

• Болезнь Мак-Ардля (V тип),

• Болезнь Герса (VI тип), при них структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена;

• Болезнь Форбса-Кори (III тип),

• Болезнь Андерсена (IV тип), при них структура гликогена резко изменена.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов:

• Происходит накопление слизистых и слизеподобных веществ,

• Причины: воспаление слизистых оболочек,

• Происходит не только увеличение количества образования слизи, но и изменение химического состава слизи.

• Слизистая дистрофия лежит в основе заболевания – муковисцидоз.

• Исход: атрофия, склероз слизистых, возможно и восстановление.