Канцерогендер

Онкогендердің белсенденуі - Протоонкогеннің амплификациясы - Протоонкогеннің нүктелі мутациясы - Транслокация - Промотордың қосылуы Онконәруыздардың түзілуі: - өсу жайты - өсу жайтының қабылдағышы - серпінді екіншілік таратушылар - транскрипция жайты

Антионкогендердің әсерсізденуі   - пролиферация тежегіштерінің - пролиферация тежегіштерінің қабылдағыштарының - серпінді екіншілік таратушылар тежегіштерінің - транскрипция тежегіштерінің - жойылуы

Апоптозды реттейтін тектердің зақымдануы - апоптоз тектерінің әсерсізденуі   - антиапоптоз тектерінің белсенділенуі

Қалыпты қан түзуші жасушаның лейкоз жасушасына айналуы

Лейкоз жасушаларының көбеюі, лейкоз жасушаларының клоны түзілуі (моноклондық саты)

Өспенің үдеуі:

Геномның тұрақсыздығы

¯

Тоқтаусыз мутациялар

¯

химиотерапияға төзімді қатерлі клондардың пайда болуы (поликлондық саты)

метастаздануы бауырда, бүйректе, лимфа түйіндерінде және басқа ағзаларда лейкоздық сіңбеленудің түзілуі

Миело - және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністері және олардың патогенезі

Көріністері	Патогенезі
Анемиялық синдром	Ø қызыл сүйек кемігінің эритроидты өсіндісінің тежелуі Ø эритроциттердің гемолизі Ø Геморрагиялық синдром
Геморрагиялық синдром (қызыл иектен, мұрыннан, ішектен қан кету, тіршілкке маңызды ағзаларға қанқұйылу)	Ø Тромбоцитопения (тромбоцитопоэздің тежелуі) Ø Тромбоцитопатия Ø Коагулопатия Ø Вазопатия
Жұқпалық синдром: жұқпаларға төзімділіктің төмендеуі (бактерияға, саңырауқұлаққа, вирустарға)	Ø Лейкоциттердің фагоциттік белсенделігінің төмендеуі Ø Антидене түзілуінің азаюы Ø Т-лимфоциттер қызметінің бұрмалануы
Метастаздық синдром: Бауырдың, көкбауырдың, лимфо түйіндерінің ұлғаюы; нейролейкемия	Лейкоз жасушаларының метастаздануы және бауырда, көкбауырда, лимфо түйіндерінде, тимуста, мида және жұлында қан түзуші ошақтар түзілуі
Уланулық синдром: қызба, тәбеттің болмаукы, дене салмағының азаюы, әлсіздік, қатты терлегіштік	Ø Зақымдану дәнекерлерінің –лейкоз жасуналары ыдырағанда түзілетін нуклеопротеидтердің жиналуы Ø Зат алмасуының бұзылуы
Сүйектердің (қуыс сүйектер, омыртқы) ауыруы	Ø Сүйеккеміктік гемопоэз тінінің өспелік гиперплазиясы

Балалардағы лейкоздардың ерекшеліктері.

Лейкоз балаларда қатерлі түзілістердің басым бөлігін қамтиды.

Балаларда лейкоз барлық уақытта қауырт лимфобласты болып келеді. Балалардың лейкозбен ауыруы 2-ден 4 жас аралығында жиі кездеседі, бұдан кейін 12-14 жастағы жасөспірімдерде жиілейді. Кейде балалар өмірінің алғашқы айында, алғашқы аптасында, тіпті алғашқы күндерінде ауырады. Ер балаларда қауырт миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 5 рет жиі, ал қыздарда миелолейкозға қарағанда лимфолейкоз 2 рет жиі кездеседі. Ерте жастағы балаларда қауырт лейкоз ересектердегідей көбіне алейкемиялық немесе сублейкемиялық түрде болады. ал созылмалы миелолейкоз әруақытта лейкемиялық болады.

Аурудың балаларда кенеттен басталады, аурудың ең ерте белгісі - сүйектердегі ауыру сезімі, лимфо түйіндер, бауыр, көкбауырдың ұлғаюы. Қауырт лейкоздың жиі белгісіне гингивит, стоматит дамуымен, асқорытудың сәйкес бұзылыстарымен көрінетін терінің және ауыз қуысының, ішектің шырышты қабаттарының некроздық зақымданулары жатады.

4. Көрсетілімдік материал: дәрістің мультимедиялық көрсетілімі

5. Қан жүйесі бойынша дәрістерге әдебиеттер

ӘДЕБИЕТ:

Негізгі:

1. 1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 297-324.

2. Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-318.

3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62

4. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370

5. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С.83-92

Қосымша:

6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

7. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

8. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – 448с.

9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

6. Қан жүйесі бойынша дәріске бақылау сұрақтары

1. патогенезі бойынша анемияның жіктелуі

2. теміртапшылықты анемияның қан көрінісі

3. тромбоцитопатиядағы қанағыштықтың патогенезі

4. лейкоздардың патогенезі

ТӘЖІРИБЕЛІК САБАҚТАРҒА АРНАЛҒАН ӘДІСТЕМЕЛІК ҰСЫНЫСТАР

№ 1 тақырып. «АНЕМИЯЛАР».

Мақсаты:

1. Анемиялық синдромныңэтиологиясы мен патогенезін меңгеру

Оқытудың міндеттері:

Берілген тақырыпты меңгерген студент орындай алады:

· Анемияны жіктеп, анемиялық синдром дамуының себептерін сипаттауды

· анемиялық синдромның патогенезін көрсетіп, балалар мен жасөспірімдерде анемиялық синдром дамуының ерекшеліктерін көрсетуді

· әртүрлі анемиясы бар науқастардың гемограммаларын сараптауды

· әртүрлі анемиясы бар науқастардың қан жағындысын сараптауды

· ситуациялық есептерді қорытындылауды

Тақырыптың негізгі сұрақтары:

1. Анемия аныктамасы, анемияларда эритроциттердің сапалық өзгерістері, жіктелу ұстанымдары

2. Жедел постгеморрагиялық анемияның этиологиясы мен патогенезі.

3. Гемолиздік анемия, анықтамасы, эритроциттердің тамыр ішілік және тамырдан тыс гемолизінің этиологиясы мен патогенезі, тұқым куатын және жүре пайда болған гемолиздік анемияларда шеткері қан көрінісінің өзгерістері.

4. ВитаминВ₁₂,-фолий тапшылықты, темір тапшылықты анемиялардың патогенезі.

5. Аплазиялық анемиялар, себептері, қан түзілуі бұзылыстары мен клиникалық көріністерінің патогенезі.

6. Балалар мен жасөспірімдерде анемия дамуының ерекшеліктері

Үйрету және оқыту әдістері: Пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу: тәжірибелік жануарлар мен анемиялық синдромы бар аурулардың қан жағындысын зерттеу, гемограммаларды талдау, ситуациялық есептерді шығару, оқыту бағдарламаларымен жүмыс жасау

Тәжірибелік жұмыстар

№ 1 Тапсырма.

Жедел уытты-гемолиздік анемияны микроскоппен қарап тексеру және қан өзгерістерінің суретін салу.

Әдісі: Қан жағындысының имерсиялық үлкейту арқылы анизоциттерді, пойкилоциттерді табу, базофильді денешіктердің және патологиялық денешіктерін (Жолли денешіктері, Кебот жүзіктері), жас жетілмеген жасушаларын анықтау (полихроматофильдер).

№ 2 Тапсырма.

Темір тапшылықты анемия кезіндегі қан жағындысын микроскопта зерттеу.

Әдісі: қан жағындысынан эритроциттердің анизоцитозы мен пойкилоцитозын табу керек.

№ 3 Тапсырма.

Мынандай сапалық эритроциттердің өзгерістері кездесетін анемияны көрсетіңіз.

№ 4 Тапсырма.	Гемограммадарды ажырату және оларға қорытынды жасау
№1 гемограмма Эритроциттер ……….3.0х1012 /л Гемоглобин ……….81г /л. Т.К. ……….? Лейкоциттер……….7,5х109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….2% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….4% бөлшектенген ядролылар ……….54% Лимфоциттер ……….37% Моноциттер …….3% Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы, пойкилоцитозы, микросфероцитоз. Ретикулоциттер – 7%.	№2 гемограмма Эритроциттер …….2,2х1012 /л Гемоглобин ……….81г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….290х109/л Лейкоциттер……….14х109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….4% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….4% таяқша ядролылар ……….12% бөлшектенген ядролылар..............58% Лимфоциттер ……….16% Моноциттер ……….6% Қан жағындысында: эритроциттер анизоцитозы (макроцитоз), пойкилоцитозы, полихроматофилді эритроциттер, нормобласттар, базофилді нүктеленген эритроциттер.
№3 гемограмма Эритроциттер ……….3,6х1012 /л Гемоглобин ……….95г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….280х109/л Лейкоциттер……….16х109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….3% Базофилдер ……….1% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….2% таяқша ядролылар ….9% бөлшектенген ядролылар ……….64% Лимфоциттер ……….18% Моноциттер……….3% Қан жағындысында: анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, ретикулоцитоз-4%, полихроматофилдер, бірен-саран нормобластар.	№ 4 гемограмма. Эритроциттер ……….3,02х1012 /л Гемоглобин ……….72г /л Т.К. ……….? Ретикулоциттер ……….4% Тромбоциттер ……….400х109/л Лейкоциттер ……….9х109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….1% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….4% бөлшектенген ядролылар ……….63% Лимфоциттер ……….25% Моноциттер ……….7% Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, нысана тәрізді эритроциттер
№ 5 гемограмма Эритроциттер ……….1,8х1012 /л Гемоглобин ……….54г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….94х109/л Лейкоциттер……….3,2х109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….0% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….0% бөлшектенген ядролылар ……….26% Лимфоциттер ……….63% Моноциттер ……….11% Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоциттер – 0,1%.	№ 6 гемограмма. Эритроциттер ……….3,8х1012 /л Гемоглобин ……….68г /л. Т.К. ……….? Тромбоциттер……….280х109/л Лейкоциттер……….4,5х109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….2% Базофилдер ……….1% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….4% бөлшектенген ядролылар ……….56% Лимфоциттер ……….30% Моноциттер ……….7% Қан жағындысында: гипохромия, едәуір мөлшерде микроциттер, пойкилоциттер, анулоциттер, ретикулоциттер – 0,1%.
№ 7 гемограмма. Эритроциттер ……….1,44х1012 /л Гемоглобин ……….66г /л Т.К. ……….? Тромбоциттер……….120х109/л Лейкоциттер……….2,8х109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….5% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….1% бөлшектенген ядролылар ……….43% Лимфоциттер ……….48% Моноциттер……….3% Қан жағындысында: айқын анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, мегалоциттер, мегалобласттар, базофилді нүктеленген эритроциттер және басқа патологиялық қосындылар, гиперсегменттелген нейтрофилдер, ретикулоциттер-0,1%.	№ 8 гемограмма. Эритроциттер ……….2,9х1012 /л Гемоглобин ……….52г /л Т.К. ……….? Ретикулоциттер ……….5% Тромбоциттер……….280х109/л Лейкоциттер……….3,8х109/л Лейкоциттік өрнек: Эозинофилдер ……….0,5% Базофилдер ……….0% Нейтрофилдер: метамиелоциттер ……….0% таяқша ядролылар ……….0,5% бөлшектенген ядролылар ……….70% Лимфоциттер ……….27% Моноциттер……….2% Қан жағындысында: анулоциттер, пойкилоциттер, эритроциттердің базофилді пунктациясы, қан сары суында темір мөлшері көбейген.

№ 5 тапсырма. Ситуациялық есептерді шығару.

Есеп

14 жастағы науқас К., ауруханаға әлсіздік, бас айналу, дене қызымының көтерілуі, жұтынғанда ауыру сезіміне шағымданып түсті. Ауру тарихынан науқас уытқорлықпен ауыратындығы, соңғы үш айда бензолдың буымен дем алғандығы анықталды. Терісінің бозарғаны, ұсақ нүктелі және дақтыкөптеген қанқұйылулар, ауызы мен көмейінде некроздық жаралар, бауыры мен көкбауыры ұлғаймаған. Қан сараптамасы:

гемаглобин – 60 г/л; эритроциттер – 2,7х10¹²/л; ретикулоцит – 0%;

тромбоцит - 28 х10⁹ ; лейкоцит -1,5 х10⁹/л;

нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролылар - 0%; бөлшектенген ядролылар-15%

эозинофил -0%; базофил – 0%; лимфоцит – 82%; моноцит – 3%; ЭТЖ- 45мм/сағ.

Қызыл сүйек кемігі: қызыл сүйек кемігінің айқын босап қалғандығы және аздаған қантүзу ошақтары көрінеді.

1. анемия дамуының патогенезі қандай?

2. гематологиялық диагноз қандай обьективті мәліметті тұжырымдайды?

Есеп

38 жастағы науқас Д., ауруханаға әлсіздік, қатты шаршағыштық, шашының түсуі, тырнақтарының сынғыштығы және қабыршықтанғаны, дәм сезгіштігінің бұрмалануы, көктем мен күзде күшейетін, ашқарында эпигастр аймағындағы ауыру сезіміне шағымданып түсті. Қан сараптамасы:

гемоглобин – 70 г/л; эритроцит – 3,5 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш– 0,6

ретикулоцит – 0,1%; тромбоцит - 385 х10⁹/л; лейкоцит - 4,0 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -2%; бөлшектенген ядролы- 65%

эозинофил -3%; базофил – 0%; лимфоцит – 26%; моноцит – 4%

Қанның темірбайланыстыратын қабілеті жоғарылаған, ферритин деңгейі төмен.

Қан жағындысы: микроциттер, анулоциттер. Сүйек кемігінде сидеробластар саны азайған.

1. науқаста қандай анемия дамыған?
2. анемияның себебі қандай?

Есеп

2 жастағы бала Б., лет, ауруханаға анемия диагнозы жолдамасымен келіп түсті. Ауру тарихынан баланың шала туылғандығы, жиі суық тиіп ауырғандығы белгілі болды. Балада тәбетінің төмендегені, терісінің құрғағандығы, тырнағының сынғыштығы, шашының түсетіндігі, ауыздық шыққандығы көрінеді. Қан талданымы:

гемоглобин – 60 г/л; эритроциттер – 3,0 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш – 0,6

ретикулоциттер – 2,5%; тромбоциттер - 170 х10⁹/л; лейкоциттер - 4,4 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқша ядролылар -2%;сегментоядролылар– 48%

эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 39%; моноциттер – 7%

ЭШЖ 22 мм/сағ; сидеропения

Қан жағындысында: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциттер

1. Науқаста анемияның қай түрі?
2. Анемияның мүмкіндік себебі қандай?

Есеп

22 жастағы науқас М., ауруханаға әлсіздік, шаршағыштық, бас айналу, жүрек қағысы, тыныштықтағы ентігу, денесінде қанқұйылу ошақтарының пайда болғандығына шағымданып түсті. Қарап тексергенде терісінің бозғылттығы, бетінің ісіңкілігі, көптеген ұсақ нүктелі және дақты қанқұйылулар анықталдыбауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаған.

Қан талданымы:

гемоглобин – 50 г/л; эритроциттер – 1,5 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш – 1,0

ретикулоциттер – 0%; тромбоциттер - 26 х10⁹/л; лейкоциттер - 1,4 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролы -1%; сегментоядролылар- 17%

эозинофилдер -3%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 79%; моноциттер – 3%

ЭШЖ - 41 мм/сағ. Қанда темір мен билирубиннің мөлшері қалыпты.

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, нейтрофилдердің улы түйіршіктенуі. Сүйек кемігін тексергенде гемобластоз белгілері анықталған жоқ.

1. Науқаста анемияның қай түрі?
2. Байқалған өзгерістердің патогенезі қандай?

Есеп

Науқас В., 32 жаста, ауруханаға қатты әлсіздік, денесінің қалтырауымен қабаттасқан қызымының көтерілуі, белінің ауыруы, тыныштықтағы ентігу, жүрек аймағындағы ауыру сезімі, жүрек қағысына шағымданып түсті. Қарап тексергенде терісі мен көзінің ақ қабығының сарғыштанғаны, сипағанда көкбауырының ұлғайғаны мен ауыратындығы анықталды.

Қан талданымы:

гемоглобин – 40 г/л; эритроциттер – 1,5 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш – 0,8

ретикулоциттер – 28%; тромбоциттер - 180 х10⁹/л; лейкоциттер – 14,5 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоциттер -2%; таяқша ядролы -11%; сегментоядролылар -58% эозинофилдер - 4%; базофилдер – 1%; лимфоциттер – 17%; моноциттер – 3%

ЭШЖ - 40 мм/сағ

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, полихроматофилия, нормобластар.

Қанда тура емес (бос, коньюгацияланбаған) билирубиннің мөлшері артпаған. Эритроциттердің осмостық төзімділігі төмендеген.

1. Науқастағы анемияның мүмкіндік себебі қандай?
2. Бұл қандай анемия?

Есеп

Науқас Н., 35 жаста, ауруханаға әлсіздікке, қатты шаршағыштыққа, физикалық жүктеме кезінде жүрегінің қағатындығына шағымданып келді. Ауру тарихынан оның жас кезінен әлсіздік пен қатты шаршағыштық байқалған. Науқастың әкесі мен баласы анемиямен ауырады.

Қан талданымы:

гемоглобин – 70 г/л; эритроциттер – 3,5 х 10¹²/л; түстік көрсеткіш – 0,6

ретикулоциттер – 0,4%; тромбоциттер - 295 х10⁹/л; лейкоциттер – 3,9 х10⁹/л

нейтрофилдер: метамиелоциттер - 0%; таяқша ядролылар - 4%; сегментоядролылар - 44%

эозинофилдер -1%; базофилдер – 0%; лимфоциттер – 46%; моноциттер – 5%.

ЭШЖ - 30 мм/сағ

Қан жағындысында: эритроциттердің анизоцитозы және пойкилоцитозы, гипохромды эритроциттер.

Сүйек кемігінде сидеробластар мөлшері жоғарылаған. Қан сары суының темір байланыстыратын қабілеті төмендеген.

Қанда билирубин мөлшері қалыпты.

Бұл жағдайда қандай анемия туралы ойлауға болады? Клиникалық көріністерінің патогенезін түсіндіріңіз.

ӘДЕБИЕТТЕР

Негізгі

1. Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 297-324.

2. Патофизиология учебник / СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – С. 309-318.

3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., 2т. 2009.- С. 27-62

4. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 351-370

5. Патофизиология. Основные понятия: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С.83-92

Қосымша

6. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С.178-190.

7. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

8. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007 – С.71-123.

9. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)

«Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар» сынамалық тапсырмалардың нұсқасы // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 243-270.

№ 2 тақырып: ЛЕЙКОЦИТОЗДАР ЖӘНЕ ЛЕЙКОПЕНИЯЛАР. ЛЕЙКОЗДЫҢ ӘРТҮРІНДЕ ҚАННЫҢ ЖАСУШАЛЫҚ ҚҰРАМЫ МЕН ҚАН ТҮЗІЛУІНІҢ ПАТОФИЗИОЛОГИЯЛЫҚ ЕРЕКШЕЛІКТЕРІ.

Мақсаты:

· Лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық синдромның жалпы этиологиясы мен патогенезін меңгеру

Оқытудың міндеттері:

Берілген тақырыпты меңгерген студент орындай алады:

§ миело- және лимфопролиферациялық сидромның себептерін сипаттауды

§ лейкоцитоздар мен лейкоцитопениялар және лейкоздың жіктелуін

§ лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық синдромның даму тетіктерін түсіндіруді

· лейкоцитоздар мен лейкопениялардың, миело- және лимфопролиферациялық синдромның гемограммаларын сараптауды

· ситуациялық есептерді қорытындылауды

· қауырт және созылмалы миело- және лимфолейкоз дамыған науқастардың қан жағындысын анықтауды

Тақырыптың негізгі сұрақтары:

1. Лейкоцитоз, анықтамасы, жіктелуі. Патогенезі бойынша түрлерінің сипаттамасы. Нейтрофилді лейкоцитоз кезіндегі лейкоциттік өрнектегі өзгерістер. Ядролық солға жылжу туралы түсінік. Ядролық солға жылжудың түрлері.

2. Лейкоцитопениялар, аныктамасы, жіктелуі. Агранулоцитоз (гранулоцитопении) туралы түсінік, себептері, организм үшін маңызы.

3. Гемобластоздар туралы түсінік

4. Лейкоздардың этиологиясы мен патогенезі. Қауырт және созылмалы миело- және лимфолейкоздарда қан түзілуі бұзылысы мен қан көрінісі.

5. Миело- және лимфопролиферациялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі

6. Балалардағы лейкоздың ерекшеліктері

Үйрету және оқыту әдістері: Пікірталас, шағын топпен жұмыс істеу: тәжірибелік жануарлар мен анемиялық синдромы бар аурулардың қан жағындысын зерттеу, гемограммаларды талдау, ситуациялық есептерді шығару, оқыту бағдарламаларымен жұмыс жасау

Тәжірибелік жұмыстар

№1 Тапсырма.

Әртүрлі лейкоцитоздар мен лейкоцитопениялар кезіндегі лейкоциттік өрнекті талдап, қорытынды жасау (№1 кесте)

Қорытынды жасағанда мыналарды көрсету:

1. Лейкоцитоз, лейкоцитопениялар түрін.

2. Гранулоциттердің ядролық солға жылжуы барын.

3. Лейкоциттердің түрлерінің шынайы және салыстырмалы өзгерістерін.

4. Осындай бұзылыстар кездесетін ауруды атау.

5. Лейкоциттік өрнек өзгеруінің патогенезін.

№1 - кесте

Лейкоциттік өрнек

1 л қандағы лейкоциттер саны (шынайы магына)	Базофилдер	Эозинофилдер	нейтрофилы	Лимфоциттер	Моноциттер
Миелоциттер	Метамиелоциттер	Таяқша ядро-лылар	Сегмент ядролы
4-9 х 109/л	0-0,08 х 109/л	0,1-0,35 х 109/л	-	-	0,18-0,4 х 109/л	3-5,5 х 109/л	1,8-2,5 х 109/л	0,2-0,6 х 109/л
	0-1%	1-5%	-	-	3-5%	51-67%	21-35%	4-8%
Лейкоциттік өрнектегі өзгерістер
№1. 15х109/л	-	1%	-	2%	15%	65%	13%	4%
№2. 11х109/л	-	13%	-	-	2%	59%	21%	5%
№3. 7х109/л	5%	2%	-	-	5%	60%	22%	6%
№4. 10х109/л	-	2%	-	-	3%	45%	46%	4%
№5. 9х109/л	-	2%	-	-	2%	51%	24%	20%
№6. 1х109/л	-	-	-	-	-	30%	61%	9%
№7. 16х109/л	-	1%	3%	5%	16%	65%	3%	7%
№8. 12х109/л	-	-	-	-	6%	60%	25%	9%
№9. 3,4х109/л	-	1%	-	-	2%	45%	44%	8%

№2 Тапсырма.

Әртүрлі лейкозды науқастардың гемограммаларын талдау.

Гемограмма талдау жасағанда мына алгоритмдерді қолдану керек:

1. Лейкоциттердің жалпы санына қөңіл аудару керек. Осы белгісіне қарай лейкозды анықтау.

2. Бласты және жетілген жасушалар арақатынасын анықтау, лейкоциттердің барлық даму сатыларындағы элементтерінің болу-болмауына назар аудару.

3. Қызыл қан түйіршіктері мен тромбоциттер жағынан өзгерістер барына сипаттама беру.

4. Гемограмма бойынша жалпы қорытынды жасау.

Гемограммалар:

1. Гемоглобин-76 г/л Эритроциттер-2,8х1012/л Ретикулоциттер-0,3% Лейкоциттер-12,8х109/л Миелобласттар-97% Промиелоциттер-0,5% Сегментядролы нейтрофилдер -2,5%	2. Гемоглобин-58 г/л Эритроциттер-3,1х1012/л Лейкоциттер-81х109/л Миелобластар-4% Промиелоциттер-12% Миелоциттер-14,5% Метамиелоциттер-10% Таяқша ядролылар-8% Сегментядролылар-37,5% Эозинофилдер-5% Базофилдер-9% Лимфоциттер-0% Моноциттер-0%
3. Гемоглобин-82г/л Эритроциттер-3,1х1012/л Ретикулоциттер-0% Тромбоциттер-10,6х109/л Лейкоциттер-1,5х109/л Лимфобласттар-78% Лимфоциттер-14% Моноциттер-8%	4. Гемоглобин-64 г/л Эритроциттер-2,05х1012/л Лейкоциттер-84х109/л Миелобласттар-95,5% (лимфобласттар?) Эозинофилдер-0% Базофилдер-0% Пероксидазаға реакция оң (миелобластар)
5. Гемоглобин-18 г/л Эритроциттер-0,78х1012/л Лейкоциттер-288х109/л Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -1% Сегмент ядролылар -2% Эозинофилдер-1% Базофилдер-0% Лимфоциттер-95% Моноциттер-1% Боткин-Клейн-Гумпрехт денешіктері көп мөлшерде	6. Гемоглобин-99 г/л Эритроциттер-3,8х1012/л Лейкоциттер-2,8х109/л Миелобласттар-31% Промиелоциттер-1% Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -4% Сегмент ядролылар -10% Эозинофилдер-22% Базофилдер-0% Лимфоциттер-30% Моноциттер-2%
7. Гемоглобин-120 г/л Эритроциттер-4,25 х1012/л Лейкоциттер-2,7 х109/л Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -1,5% Сегмент ядролылар -8,5% Эозинофилдер-0,5% Базофилдер-0% Лимфоциттер-7% Моноциттер-4,5% Бластты жасушалар-78% Цитохимиялық реакциялар теріс (ажыратылмаған бластық жасушалар)	8. Гемоглобин-40 г/л Эритроциттер-0,99 х1012/л Тромбоциттер-12,2 х109/л Лейкоциттер-9,3 х109/л Миелоциттер-0% Метамиелоциттер-0% Таяқша ядролылар -2% Сегмент ядролылар -10% Эозинофилдер-0% Базофилдер-0% Лимфобластар-62% Лимфоциттер-20% Моноциттер-6%

№3 Тапсырма.

Қан жағындысынан миело- және лимфобласты лейкозды зерттеу.

Әдісі: Иммерсиялық ұлғайту аркылы қан жағындысын қарап, лейкоциттердің жалпы санын анықтау. Жас және жетіліп келе жатқан лейкоциттер түрлерін анықтау. Лейкоздың қай түрі екенін қорытындылау

№ 4 тапсырма. Ситуациялық есептерді шығару.

Есеп

Науқас Р., 56 жаста невмония диагнозымен жолданды. Ауру тарихында жиі суық тиіп ауырғаны, соңғы жылы екі қайтара пневмониямен ауырып, амбулаториялық емделді. Қарап тексергенде мойын және қолтық асты лимфа түйіндері ұлғайған, эластикалы, жұмсақ, сипағанда ауырмайды. Бауыры мен көкбауыры аздап ұлғайған. Қан анализі:

Гемоглобин – 120 г/л; Эритроцит – 4,0х10¹²/л; Ретикулоцит – 0,2%;

Тромбоцит - 150 х10⁹/л; Лейкоцит -55 х10⁹/л

Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяшаядролы -1%; сегментядролы-16%

Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Пролимфоцит – 5%; Лимфоцит – 76%

Моноцит – 2%

ЭТЖ -25мм/сағ

Қан жағындысында көп мөлшерде Боткин-Гумпрехт денешіктері

1. қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады?

2. клиникалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз

Есеп

Науқас Е., 35 жаста, ауруханаға аяқтарының ауырғанына, ішінің аздап ауыратынына, құрғақ жөтелге шағымданып түсті. Қарап тексергенде ұсақ нүктелі, дақты көптеген геморрагиялар анықталды. Лимфа түйіндері, бауыры, көкбауыры ұлғайған.

Қан анализі:

Гемоглобин – 90 г/л; Эритроцит – 3,0х10¹²/л; Ретикулоцит – 0,2%;

Тромбоцит - 30 х10⁹/л; Лейкоцит -17 х10⁹/л

Нейтрофилдер: метамиелоцит -0%; таяқшаядролы -1%; сегментядролы-16%

Эозинофил -0%; Базофил – 0%; Бласты жасушалар – 56%

Лимфоцит – 23%; Моноцит – 2%

Пероксидаза мен липидтерге реакция теріс. Шик реакция оң (гликоген бөлек түйіршіктер түрінде)

1. қанның қандай ауруы туралы ойлауға болады?

2. клиникалық көріністердің патогенезін түсіндіріңіз

№ 5 тапсырма

Оқыту бағдарламасынмен немесе мультимедиялық көрсетіліммен жұмыс

ӘДЕБИЕТТЕР:

Негізгі:

1. Ә.Нұрмұхамбетулы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007. – С. 333 - 339

2. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–. С. 318-324; 335-341.

3. Патологическая физиология: Учебник п/р Н.Н.Зайко и Ю.В.Быця. – 2-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2004. – С. 373-397.

4. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2т.-2009.-С. 63-97.

5. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 92-106.

Қосымша:

1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 123-145; 335-349.

2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмаларды орындау)

«Патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар» сынамалық тапсырмалардың нұсқасы // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Б 270-293.

1.6 АУДИТОРИЯДАН ТЫС ӨЗІНДІК ЖҰМЫСТАРҒА АРНАЛҒАН ӘДІСТЕМЕЛІК ҰСЫНЫСТАР (СӨЖ)

№ 1 тақырып. ТШҚҰ-синдромында тамырлық-тромбоциттік және коагуляциялық гемостаздың негізгі өзгерістері.

Мақсаты:

1. ТШҚҰ-синдромының этиологиясы мен патогенезін өздігінен оқу.

Тапсырма:

1) Оқу материалдарын мына сұрақтар бойынша оқу:

1. Тамырішілік шашыранды қан ұю (ТШҚҰ-синдромы) туралы түсінік, себептері, сатылары, гипер- және гипокоагуляцияның патогенезі.

2) ТШҚҰ-синдромының патогенездік сызбанұсқасын құрастыру

3) Ситуациялық есептерді шығару

4) Сынамалық тапсырмаларды шешу

СӨЖ орындау түрі:

Берілген әдебиеттер бойынша материалды өздігінен оқу, сынамалық тапсырмаларды орындау, ситуациялық есептерді шығару, патогенездік сызбанұсқасын құрастыру

Орындалу критериі:

Берілген әдебиеттер бойынша тақырыпты өздігінен оқу, сынамалық тапсырмаларды орындау, ситуациялық есептерді шығару, патогенездің сызбанұсқасын, көрсетілім, эссе, сөзжұмбақ құрастыру.

Бағалау критериі 2.11 «Білімді бағалау ережелері мен критерийлері» бөлімінен қараңыз.

СӨЖ тапсыру мерзімі

«Қан жүйесі» модулі бойынша мерзімдік бақылау.

ӘДЕБИЕТТЕР

Негізгі

1. Ә.Нұрмұхамбетулы. Патофизиология. – Алматы; РПО «Кітап», 2007

1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 332-335
2. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2.-2009.- С. 112-144
3. Патофизиология. Основные понятия: Учебное пособие под/ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008, С. 116-119.

Қосымша

1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253.
2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.
3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

БАҚЫЛАУ

1. Ситуациялық есептерді шығару

№ 1 есеп

Науқас П., 9 жаста. Балалық шағынан қанағыштықпен ауырады: емшектегі жасында құлағаннан кейін арқасында ауқымды қанқұйылу болды, сосын мұрынынан қан кету және бөксесіне қанқұйылулар байқалды. Үш жасында тілінің тістелген жерінен ұзақ қатты қан кеткендіктен ауруханаға жатқызылып, қан құйылды. 4 жасынан тізе және өкше буындарына қайталанған қанқұйылулар байқалады. Буындары ісінген, деформацияланған. Гемофилияға күмән бар. Зертханалық тексерулер:

Қан ұйуының уақыты және тромбиндік және протромбиндік қалыпты ұйу уақытында үлестік тромбопластиндік уақыт бірден ұзарған.

Қан плазмасында IX жайт – 1%

1. Науқаста қандай ауру туралы ойлауға болады? Коагулограмма өзгерістерінің патогенезін түсіндіріңіз.

2. Науқаста гемостаз бұзылыстарын патогенездік қалпына келтірудің мүмкіндік әдістерін көрсетіңіз

Есеп

Науқас В., 17 жаста, етеккірінің ауыр постгеморрагиялық анемия дамытып, қатты құйылмалы түрде өтетіндігіне; ерте балалық жасынан көгерулер пайда болғандығына, жылына 3-4 рет мұрынынан қан кететіндігіне шағымданады. 8 жасында құлағаннан кейін кеуде қуысында ауқымды гематома пайда болғандығын байқады. Атасы қан кетумен ауырды, 40 жасында асқазанынан қан кетуден қайтыс болды. Әкесінде мұрынынан қан кетулер болады.

Зертханалық тексерулер:

Қан ағу уақыты ұзарған, тромбоциттер мөлшері, олардың көлемі және құрылымы қалыпты, әйнекке жабысуы бірден төмендеген.

Протромбиндік және тромбиндік уақыт қалыпты, белсенділенген үлестік тромбопластиндік уақыт ұзарған.

Виллебранд жайты – 3 %, VIII жайттың белсенділігі – 5%

1. Науқаста қандай ауру туралы ойлауға болады? Коагулограмма өзгерістерінің патогенезін түсіндіріңіз.

№ 3 есеп

Науқас Н., 36 жаста ауруханаға аяқ-қолдарының көптеген сынықтарымен (екінші этаждан құлаған) әкелінді. Ауырусыздандыру үшін морфин және тромбоздың алдын алу үшін гепарин енгізілді. 5 күннен соң науқаста тромбоциттер санының 170х10⁹/л – ден 50х10⁹/л – ге дейін азайғандығы анықталды

1. Науқастағы тромбоцитопенияның мүмкіндік себебі мен патогенезі қандай?

2. Бұл жағдайдағы тромбоцитопенияның патогенезі қандай?

3. Науқастағы тромбоцитопенияның мүмкіндік салдары қандай?

Есеп

Науқас З., 3 жаста, ауруханаға келуден бір күн бұрын кенеттен, себепсіз қанқұйылулар (петехиялар, көгерулер, қан құйылулар), гематурия және мұрынынан қатты қан кету басталды. Ауруханаға түскен кезде балада бірден анемия (гемоглобин 40 г/л) дамыды. Терісінде көптеген петехиялар мен көгерулер, белінде және бөксесінде ауыратын гематомалар көрінедітуысқандары қан кетумен ауырмайды, науқаста бұдан бұрын геморрагиялық құбылыс болмады. Әжесі тікелей емес антикоагулянт қолданады.

Қандағы тромбоциттің мөлшері және олардың адгезиялық-агрегациялық қызметі өзгермеген, тамырлық сынаулар оң, қан кету уақыты аздап ұзарған, тромбиндік уақыт қалыпты, VIII жайт -100%, протромбиндік уақыт бірден ұзарған (протромбиндік индекс 7%, үлестік тромбопластиндік уақыт бірден ұзарған). Тромбин түзілуінің ішкі де, сыртқы да тетіктері бұзылғандығы анықталды.

Жаңа және ескі плазманы құйғаннан кейін коррекциялық сынамалармен протромбиндік уақыт және белсенділенген үлестік тромбопластиндік уақыт қалпына келгендігі, тез ыдырайтындықтан V және VIII жайттарының жоқтығы, фибриногеннің ыдырау өнімдері аздап жоғарылағандығы анықталды. Механикалық сарғыштану, бауырының ауыр зақымдануы және дисбактериоз анықталмады.

1. Геморрагиялық синдромның мүмкіндік себептері қандай?

2. Алынған мәліметтер негізінде аңғарым жасаңыз

3. Бұзылған гемостазды қалпына келтіру тәсілдерін ұсыныңыз

№ 5 есеп

Науқас Р., 17 жаста, дәрігерге етеккірінің қатты келуіне, денесінде көгерулер пайда болғандығына, мұрынынан қан кететіндіген шағымданып келді. Мұрынынан қан кетулер балалық шағынан байқалды.

Тексергенде: терісі бозғылт, құрғақ. Артериялық қысымы 110/70 мм с.б., тамыр соғысы минөтіне 90 рет. Бауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаған.

Қан талданымы: Эритроциттер - 3,5х10¹² /л; гемоглобин - 80г /л.; Т.К. -?

Тромбоциттер - 160х10⁹/л; Лейкоциттер - 4,0х10⁹/л; Лейкоциттік өрнек:

Эозинофилдер - 2%; Базофилдер -1%; Нейтрофилдер: метамиелоцит - 0%;

Таяқша ядролылар - 2%; сегментядролылар - 58%;

Лимфоциттер - 30%; Моноциттер - 7%

Қан жағындысында: гипохромия, микроциттер, пойкилоциттер, анулоциттер көп мөлшерде, ретикулоциттер – 0,1%.

Қанның ұйу уақыты 8 мин; жартылай белсенділенген тромбопластиндік уақыт - 40 сек (N-25-35сек); Протромбиндік уақыт – 20 сек (N- 2-20сек); Тромбиндік уақыт 8 сек (N-12-20сек); қан кету уақыты – 5мин (N- 2-4 мин); қан ұйындысының ретракциясы – 87% (N 48-64%); тромбоциттердің әйнекке адгезиясы 60% (N 20-55%)

Тромбоциттердің АДФ-пен агрегациясы – 50% (N- 78-100%); адреналинмен агрегациясы – 65% (N – 78-100%), ристоцетин-агрегациясы қалыпты, бөліну серпілістері әлсіреген.

Цитологиялық зерттеуде IIb – IIIa гликопротеидтерінің ақауы анықталды

1. Науқаста геморрагиялық синдромның пайда болуы неге байланысты?

№ 6 есеп

Науқас А., хирургиялық клиникаға жол апаты орнынан кеуде қуысының, ішінің, аяқтарының жарақаттарымен, көп мөлшерде қан жоғалтумен әкелінді. Қарап тексергенде: есі сақталған, бірақ науқас жағдайға және уақытқа сәйкес бағыт бағдарсыз сөйлейді, терісінің түсі бозғылт, тахикардия, тамыр соғысы әлсіз, АҚ 165/15 мм с.б. Науқасқа қансырап тұрған тамырларын тігу жөнінде операция жасалынды, 1200 мл донорлық қан (сақталу мерзімі 2 күннен 17 күн аралығы) және 2000 мл қан ауыстырғаштар құйылды. Реанимация бөлімшесінде: науқастың жалпы жағдайы ауыр, тахикардия сақталған, артериялық гипотензия, ентігу, тәуліктік диурез қалыптан едәуір азайған; зақымданған тіннің ұсақ тамырларынан қан кетулер болды. Зертханалық тексерістер мәліметі қан ұйуының төмендегенін, гипопротромбинемия, гипофибриногенемия және тромбоцитопенияны көрсетеді. Екінші тәулікте бүйректің қауырт жеткіліксіздігі құбылыстары дамыды. Өлім үдемелі бүйрек және жүрек-қантамыр жеткіліксіздігінен дамыды. Мәйітті ашып тексергенде ішкі ағзалардың ұсақ тамырларының көптеген тромбоздық белгілері анықталды.

1. Науқаста қандай дерттік үрдіс дамыды: а) жарақаттан кейін, б) реанимация бөлімшесінде?
2. Науқаста реанимация бөлімшесінде дамыған дерттік үрдістің патогенезі қандай?
3. Науқаста бүйрек және жүрек-қантамыр жеткіліксіздігінің даму тетіктері қандай?

2. Сынамалық тапсырмалар – мерзімдік бақылау сынамаларын қараңыз

1. Геморрагиялық синдромның патогенезінде маңызы бар (4)

A) фибринолиз белсенділенуінің

B) фибринолиз бәсеңсіткіштері мөлшерінің жоғарылауы

C) тромбоциттер санының азаюының

D) тромбоциттердің қызметтік қасиеттерінің бұзылуының

E) қан ұйытқылары тапшылығының

2. Гемостаздың қантамырлық-тромбоциттік тетігінің бұзылуы патогенезінде маңызы бар (4)

A) тромбоциттер саны азаюының

B) тромбоциттер қызметі бұзылуының

C) вазопатияның

D) YIII жайт тапшылығының

E) Виллебранд жайты тапшылығының

3Вазопатия кезіндегі қанағыштықтың патогенезінде маңызы бар (4)

A) қан тамырлары қабырғасының тіректік мембранасы құрылымы бұзылуының

B) ангиоэктазиялар түзілуінің

C) қан тамырлары қабырғасының тіректік мембранасының коллаген және басқа нәруыздар түзілуі бұзылуының

D) эндотелийдің иммундық кешендер және токсиндермен зақымдануы

E) қан ұйындысы тығыздалуы бұзылуының

4Тромбоцитопенияның патогенезінде маңызы бар (6)

A) сүйек кемігінде тромбоциттер түзілуі азаюының

B) тромбоциттерге қарсы антиденелер түзілуінің

C) мегакариоциттерге қарсы антиденелер түзілуінің

D) миелобластарға қарсы антиденелер түзілуінің

E) мегакариобластар өсіп-өнуі тежелуінің

F) сүйек кемігінің мегакариоциттік өскінінің лейкоздық жасушалармен

ығыстырылуының

G) сүйек кемігінің лейкоциттік өскінінің қабыну кезінде белсенділенуінің

H) қан қатпарлары түзілу үрдісінде тромбоциттердің артық «пайдалануының»

5. Тромбоцитопенияға тән (4)

A) плазмада тромбоциттерге қарсы антиденелер (IgG₃) мөлшерінің жоғары лауы

B) қан ұйындысы тығыздалуының бұзылуы

C) қанағыштықтың гематомдық түрі

D) қанағыштықтың тері астылық түрі

E) қылтамырлар жарылуының жоғарылауы

6. Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар байқалады (6)

A) қабынуға қарсы стероидты емес дәрі-дәрмектерді қабылдағанда

B) лейкоздарда

C) В ₁₂ витамині тапшылықты анемияда

D) асқазанның ойық жара ауруында

E) ТШҚҰ синдромында

F) жүрек жеткіліксіздігінде

G) уремияда

H) бауыр беріштенуінде

7. Тұқым қуалайтын тромбоцитопатияларға жатады (7)

A) Бернар-Сулье ауруы

B) тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер I-b ақауы

C) тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер II-b, III-a ақаулары

D) Гланцманның тромбостениясы

E) Рандю-Ослер-Вебер ауруы

F) тығыз түйіршіктердің тапшылығы

G) альфа-түйіршіктері жинағының тапшылығы

H) сұр тромбоциттер синдромы

8. Тромбоциттердің жабысуы мен шоғырлануының бұзылуына әкеледі (5)

A) кәлций және магнийдің тапшшылығы

B) тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер I-b ақауы

C) тромбоциттер мембранасында гликопротеидтер II-b, III-a ақаулары

D) қанағымының жылдамдауы

E) қанда АДФ мөлшерінің жоғарылауы

F) тромбоциттер түйіршіксізденуінің бұзылуы

G) коллагеннің субэндотелиалдық қабатының жалаңаштануы

H) Виллебранд жайтының тапшылығы

9. Тромбоцитопения және тромбоцитопатия кезіндегі қанағыштық байланысты (4)

A) тромбоциттер жабысуының бұзылуына

B) тромбоциттер шоғырлануының бұзылуына

C) тромбоциттердің ангиотрофиялық қызметінің бұзылуына

D) қан ұюының тромбоциттік жайттары түзілуінің бұззылуына

E) гипофибриногенемияға

10. Шырышты қабықтарға ұсақ нүктелі қан құйылу және қанағыштық тән (2)

A) гемофилия А

B) тромбоцитопенияға

C) гипофибриногенемияға

D) К гиповитаминозына

E) тромбоцитопатияға

11. Коагулопатиялардың даму тетіктері (3)

A) қан ұйытқыларының тапшылығы

B) қан ұйытқыларының артық болуы

C) антикоагулянттардың тапшылығы

D) антикоагулянттардың артық болуы

E) фибринолиздің белсенділенуі

F) фибринолиздің тежелуі

12. Антикоагулянттардың артықтығы байқалады (3)

A) гемофилияда

B) лейкоздарда

C) коллагеноздарда

D) гепаринді артық енгізгенде

E) антитромбиннің тапшылығында

F) Виллебранд ауруында

13. Қан ұйытқыларының тұқым қуалайтын тапшылығы болады (1)

A) гемофилияларда

B) К витамині тапшылығында

C) бауыр жеткіліксіздігінде

D) қан ұйытқыларына антиденелер түзілгенде

E) протромбиндік кешен жайттарының карбоксилденуі бұзылғанда

14. Қан ұйыуының бірінші кезеңінің бұзылуынан болатын коагулопатиялар байқалады (4)

A) антитромбин Ш тапшылығында

B) қан ұюының IХ жайтының тапшылығында

C) қан ұюының VIII жайтының тапшылығында

D) қанның фибринолиздік жүйесінің белсенділенуенде

E) қан ұюының XI жайтының тапшылығында

F) қан ұюының II жайтының тапшылығында

G) қан ұюының V жайтының тапшылығында

H) гипопротромбинемияда

15. Гемофилия А-ға тән (8)

A) жынысқа тіркесе мұра қалдыру

B) мұра қалдырудың аутосомдық-рецессивтік түрі

C) мұра қалдырудың рецессивтік түрі

D) VIII жайттың тапшылығы

E) IX жайттың тапшылығы

F) қанағыштықтың гематомдық түрі

G) нүктелі, тері астылық қанталау

H) гемартроздар

I) қан ұйыу уақытының ұзаруы

J) қан ағу уақыты қалыпты

K) қан ағу уақытының ұзаруы

L) белсенді протромбиназа түзілуінің бұзылуы

M) тромбин түзілуінің бұзылуы

16. Қан ұюының екінші кезеңінің бұзылуынан болатын коагулопатиялар байқалады (2)

A) фибриногеннің тапшылығында

B) протромбиннің тапшылығында

C) антигемофилдік глобулин А тапшылығында

D) антигемофилдік глобулин В тапшылығында

E) К гиповитаминозында

17. К витаминінің тапшылығы кезіндегі протромбиндік кешен жайттары белсенділігінің төмендеуі байланысты (1)

A) II, VII, IX, X жайттар карбоксилденуінің бұзылуына

B) II, VII, IX, X жайттар тотығуының бұзылуына

C) II, VII, IX, X жайттар метилденуінің бұзылуына

18. Қан ұюының К витаминіне тәуелді жайттардың тапшылығынан болатын коагулопатия пайда болуы мүмкін (6)

A) ахолияда

B) дисбактериоздарда

C) бауыр дерттерінде

D) асқазан дерттерінде

A) механикалық сарғыштануда

B) жаңа туылғандарда

C) гемолиздік сарғыштануда

D) әсері тікелей емес антикоагулянттарды артық енгізгенде

19. Қан ұюының үшінші кезеңінің бұзылуынан болатын коагулопатиялар байқалады (2)

A) антитромбин артық болғанда

B) гипофибриногенемияда

C) қан ұюының Ш жайтының тапшылығында

D) қан ұюының Х жайтының тапшылығында

E) қан ұюының ХI жайтының тапшылығында

F) фибринолиздің белсенділенуінде

20Фибринолиздің белсенділенуі байқалады (5)

A) плазминогеннің тіндік белсендіргіштері артық түзілгенде

B) плазминогеннің тіндік белсендіргіштерінің түзілуі бұзылғанда

C) плазминогеннің тіндік белсендіргіштерін бәсеңсіткіштерінің тапшылығында

D) бауырда плазминоген түзілуі азайғанда

E) альфа-2-антиплазминнің тұқым қуалайтын тапшылығында

F) қанға стрептокиназа және басқа да микробтық киназалар артық түскенде

G) фибринолиздің эндотелийлік белсендіргіштері белсенділенгенде

21. Виллебранд ауруына тән (4)

A) қылтамырлық қан кету уақытының ұзаруы

B) қан ұю уақытының ұзаруы

C) тромбоциттердің жабысуы мен шоғырлануының бұзылуы

D) YIII жайт түзілуінің бұзылуы

E) YIII жайттың қан ұйытқылық белсенділігінің төмендеуі

22. ТШҚҰ– синдромының дамуына әкелуі мүмкін (4)

A) сепсис

B) қағанақтың сырылуы

C) К гиповитаминозы

D) аумақты хирургиялық әрекеттер

E) дерттік иммундық үрдістер

23. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі гиперкоагуляцияның патогенезі бай ланысты (4)

A) протромбиназа белсенділенуінің «сыртқы» және «ішкі» тетіктерінің белсенділенуіне

B) қанға тіндік тромбопластиннің көп мөлшерде түсуіне

C) эндотелийдің жүйелік зақымдануына

D) антитромбин III тапшылығына

E) қанның фибринолиздік жүйесінің белсенділенуіне

F) қан ұйытқыштары мөлшерінің қанда жоғарылауына

24. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі гипокагуляцияның патогенезі байланысты (4)

A) пайдалану коагулопатиясына

B) қан ұйытқыштарының артық болуына

C) пайдалану тромбоцитопениясына

D) гипофибриногенемияға

E) фибринолиз және антикоагулянттардың белсенділенуіне

25. ТШҚҰ-синдромы кезіндегі қан кетулердің дамуы байланысты (4)

A) плазминоген жүйесінің белсенділенуіне

B) қан ұйытқыштарының артық пайдалануына

C) тромбоцитопатияның дамуына

D) пайдалану тромбоцитопениясына

E) тіндік тромбопластин шығуының жоғарылауына

26. Жаңатуылғандар мен шалатуылған балаларда ТШҚҰ- синдромы дамуымен қабаттасатын аурулар (4)

A) сепсис

B) жаңатуылғандардың РДС

C) туылу кезіндегі жарақат

D) жаңатуылғандардығ гемолиздік ауруы

E) жұмсақ таңдай мен жоғарғы еріннің ақауы

27. Жаңатуылғандар мен шалатуылған балаларда ТШҚҰ- синдромы дамуына әкелетін жайттар: (4)

A) эритроциттердің физиологиялық гемолизі