Мезенхимальные углеводные дистрофии

Типы углеводных дистрофий: 1\ слизистая 2\ мукополисахаридозы

1\ Слизистая дистрофия

Слизистая дистрофия связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей. Суть процесса - высвобождение больших количеств муцина при распаде белково-полисахаридных комплексов и превращение межуточной ткани в слизистоподобную массу (ослизнение).

Отмечается при микседеме \снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз) и истощение при голодании и различных заболеваниях

Значение и исход – различны. Если процесс неглубокий, локальный, то может быть полное восстановление. Однако при прогрессировании развиваются необратимые изменения и гибель межуточной ткани.

2\ Мукополисахаридозы

Это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов.

Болезнь имеет несколько клинико-биохимических вариантов-

1\ мукополисахаридозы (гаргоилизм)

2\ болезнь Морфана

Мукополисахаридоз (гаргоилизм) в классическом варианте характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками-

1\ уродливое лицо - отсюда гарголизм. Название болезни происходит от названия маленьких скульптур – уродцев (гаргоилы), которые украшают старинные здания в Париже.

2\ задержка умственного и физического развития (деменция, слабоумие)

3\ пороки сердца и патология печени и селезенки

4\ гидроцефалия

5\ низкий рост не более 130 см.

6\ тугоухость

Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии

2\ болезнь Морфана

Проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов, что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена.

Клинико-морфологические признаки болезни-

Астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куриная грудь. Суженное лицо - птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти - часто пневмония, реже - сердечно-сосудистая патология.