Главная Случайная страница Контакты | Мы поможем в написании вашей работы! | ||
|
Нарушение обмена Л. проявляется обычно в избыточном его накоплении – липофусцинозе.
- Первичный
- Вторичный
Первичный – характеризуется избирательным накоплением Л. в клетках одного органа или системы. Чаще других встречаются наследственные заболевания с поражением ЦНС.
Накопление Л. в клетках ЦНС наблюдают при нейрональных липофусцинозах (ювенильные цереброзидлипофусцинозы). Заболевания относят к болезням накопления с аутосомно-рециссивным типом наследования.
Амавротическая идиотия Тея-Сакса. Морфологически в разных отделах и клетках нервной системы – избыточное накопление Л. Баллонная дистрофия, генерализований распад нервных клеток, в тяжелых случаях – демиелинизация и разрушение аксонов, которое носит вторичный характер в связи с накоплением Л.
Накопление Л. возможно также в печени – пигментный гепатоз, или доброкачественная гипербилирубинемия. Заболевание связывают с генетически обусловленной недостаточностью ферментов, которые обеспечивают захват и глюкуронизацию билирубина в гепатоцитах. Нарушения пигментного обмена проявляется в преходящем желтухе. В то же время все другие функции гепатоцита не страдают.
Вторичный липофусциноз.
- гипоксия
- старость
- кахексия (когда выражены нарушения окислительных процессов и отсутствуют антиоксиданты, которые снижают потребность тканей в кислороде).
- недостаточность витамина Е – пигмент недостаточности витамина Е
В таких случаях паренхиматозные органы уменьшаются в размерах, в них прогрессирует склероз, который усиливается гипоксией, и липофусциноз – развивается бурая атрофия печени, миокарда, поперечнополосатых мышц.
Цероид – образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов. Основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоединяются белки. В патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, в особенности если окисление липидов усиливается кровоизлиянием, или если липиды присутствуют в таком количестве, при котором их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.
Нарушение обмена нуклеопротеидов.
Н.– построены из белка и нуклеиновых кислот (ДНК и РНК).
ДНК – метод Фельгена
РНК – метод Браше
Конечный продукт нуклеинового обмена – мочевая кислота и ее соли.
При нарушении обмена Н. и избыточном образовании мочевой кислоты её соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, моче-каменной болезни и мочекислом инфаркте.
Подагра – периодическое выпадение мочекислого натрия в суставах, что сопровождается болевым приступом.
- гиперурикемя
- гиперурикурия
Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов рук и ног, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушной раковины. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложения солей, как и очагов некроза, развивается воспалительная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложения солей и разрастания вокруг них соединительной ткани образуются подагрические шишки, суставы деформируются. Изменения почек при подагре представлены скоплением мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубках с обтурацией их просвета, развитием вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки).
-первичная подагра
-вторичная подагра
Мочекаменная болезнь – заболевание, при котором в почечных чашечках, лоханках, мочеточниках образуются камни разной величины, структуры и химического состава (преимущественно ураты). Связана с нарушением пуринового обмена.
Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, возрастом не менее 2-х суток. Выпадение в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислого натрия и аммония. Отложения солей мочевой кислоты на разрезе почки выглядят в виде желто-красных полосок, которые сходятся возле сосочков мозгового слоя почки. Возникновение мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного.
Дата публикования: 2015-07-22; Прочитано: 318 | Нарушение авторского права страницы | Мы поможем в написании вашей работы!