Патология I фактора (фибриногена)

• Гипофибриногенемия — недостаточное количество фибриногена (в норме у взрослого человека 2—4 г/л)
• Афибриногенемия — полное отсутствие фибриногена (основное проявление гипо- и афибриногенемии — гипорегенерация, а не склонность к кровотечению)
• Фибринопатии (дисфибриногенемии) — наличие аномального фибриногена (проявляются как геморрагическим синдромом, так и тромбофилией в зависимости от типа аномального фибриногена).

2. Патология II фактора (протромбина) — гипопротромбинемия (плод нежизнеспособен вследствие фатального геморрагического синдрома). Остальные формы наследственных коагулопатий, кроме болезней Хагемана и Лаки—Лорана, также проявляются геморрагическим синдромом.

3. Патология V фактора (проакцеллерина, фактора О́врена—Кви́ка) — парагемофилия (болезнь Оврена—Квика).

4. Патология VII фактора (проконвертина) — болезнь Александера.

5. Патология VIII фактора (антигемофильного глобулина А) — гемофилия А.

6. Патология фактора фон Виллебранда — болезнь Виллебранда.

7. Патология IX фактора (антигемофильного глобулина В, фактора Кристмаса) — гемофилия В (болезнь Кристмаса).

8. Патология X фактора (фактора Стю́арта—Пра́уэр) — болезнь Стюарта—Прауэр.

9. Патология XI фактора (антигемофильного глобулина С, фактора Розенталя) — гемофилия С (болезнь Розенталя).

10. Патология XII фактора (фактора Хагемана) — болезнь Хагемана проявляется в основном тромбофилией (первый пациент с установленным диагнозом болезни Д. Хагеман погиб от массивной тромбоэмболии лёгочной артерии), иногда геморрагическим синдромом; в последнем случае её называют гемофилией D.

11. Патология XIII фактора (фибринстабилизирующего фактора, фактора Лаки́—Лора́на) — болезнь Лаки—Лорана (пупочный синдром) характеризуется длительно не заживающей пупочной ранкой у новорождённого, т.е. основное проявление болезни — гипорегенерация.

Наиболее часто из перечисленных заболеваний встречаются гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда. Различить гемофилию А и В можно только лабораторным путём: их клинические и патологоанатомические признаки сходны. При гемофилии А и В типично развитие (1) гематом мягких тканей, (2) гемартроза и (3) гематурии.

Классификация тромбов [править | править вики-текст]

Тромбы классифицируют следующим образом: