Запасание

В гепатоцитах запасаются триглицериды, углеводы, жирорастворимые витамины (A, D, E, K) железо, медь. Жиронакапливающие клетки депонируют липиды и до 80% ретиноидов, аккумулируемых в печени. В гепатоцитах происходит первое гидроксилирование витамина D.

Дистрофия гепатоцеребральная (болезнь Уилсона–Коновалова) — наследственный дефект обмена меди (мутация b-полипептида ATP7B Cu²⁺-транспортирующей АТФазы; отсюда низкая активность цитохромоксидазы). Клинические проявления: цирроз печени с последующей печёночной недостаточностью, отложение пигмента зелёного цвета по периферии роговицы (кольцо Кайзера–Фляйшера), голубоватые полулуния на ногтях, стволовые и мозжечковые расстройства, экстрапирамидная ригидность, гиперкинезы, остеопороз, расстройства психики. При лабораторном исследовании обнаруживается высокое содержание меди в моче, гипоцерулоплазминемия.

Детоксикация

Инактивация продуктов обмена Hb, белков, ксенобиотиков (например, лекарственных препаратов, наркотиков, этанола, индустриальных химикатов, токсических веществ, продуктов метаболизма бактерий в кишечнике) при помощи различных ферментов в ходе реакций окисления, метилирования и связывания. В гепатоцитах образуется нетоксичная (конъюгированная) форма билирубина, из аммиака (конечного продукта обмена белков) синтезируется мочевина, подлежащая выведению через почки, подвергаются распаду половые гормоны.

Криглера–Найяра синдром — редкое наследственное нарушение, связанное с дефектом гена, кодирующего фермент уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазу. Этот фермент катализирует присоединение глюкуроновой кислоты к свободному билирубину, образуя водорастворимый жёлчный пигмент. При синдроме Криглера–Найяра в печени полностью отсутствует активность этого фермента, в сыворотке крови очень высокая концентрация неконъюгированного билирубина, развивается ядерная желтуха. Больные обычно погибают на 1-м году жизни.

Дубина–Джонсона синдром — наследственный пигментный гепатоз, обусловленный нарушением транспорта конъюгированного билирубина из гепатоцитов в жёлчь вследствие мутации гена белка MRP2, ответственного за гепатобилиарный перенос билирубина.