Морфологическая классификация гломерулонефрита

· Диффузный пролиферативный ГН.

· ГН с «полулуниями» - подострый, быстропрогрессирующий ГН.

· Мезангиопролиферативный ГН.

· Мембранозный ГН.

· Мембрано – пролиферативный, или мезангиопиллярный, ГН.

· Фокально – сегментарный гломерулосклероз.

· Фибропластический ГН

Биопсию почек проводят по строгим показаниям: дифференциальная диагностика поражения почек при системных заболеваниях соединительной ткани, быстропрогрессирующим и хроническим гломерулонефритом. Для ОГН характерны картина диффузного пролиферативного эндокапиллярного гломерулонефрита, Инфильтрация почечных клубочков нейтрофилами и моноцитами, электронно-плотные депозиты иммунных комплексов, экстракапиллярная пролиферация в некоторых клубочках, отложения в петлях капилляров и мезангии IgG, компонента комплемента СЗ.

В плане дифференциальной диагностики необходимо иметь в виду поражения почек по типу ОГН при системных заболеваниях: СКВ, узелковый периартериит, синдром Гудпасчера, грануломатоз Вегенера. Краткие дифференциально-диагностические критерии перечисленных заболеваний сводятся к следующему:

Для волчаночный нефрита характерны прежде всего признаки системного заболевания: артралгии, артриты, лихорадка, эритема лица по типу «бабочки», кардит, гепатолиенальный синдром, поражение лёгких, синдром Рейно, алопеция, психозы; чаще страдают женщины; появление нефрита через несколько лет от начала СКВ в период обострения$ характерны также для СКВ лабораторные изменения: лейкопения, тромбоцитопения, анемия, волчаночные клетки (LЕ-клетки), волчаночный антикоагулянт, высокая СОЭ. Специфические изменения в биоптате почек

Узелковый периартериит: мужской пол, признаки системного заболева­ния: лихорадка, миалгии, артралгии, похудание, высокая АГ, кожные прояв­ления, асимметричный полиневрит, аб­доминальный синдром, миокардит, коронариит со стенокардией и инфарктом миокарда, бронхиальная астма, типич­ные лабораторные изменения: лейкоци­тоз, иногда эозянофилия, высокая СОЭ, специфические изменения в биоптате кожно-мышечного лоскута; биопсия по­чек не показана..

Гранулематоз Вегенера: признаки си­стемного заболевания: поражение вер­хних дыхательных путей, лёгких с ин­фильтратами и деструкцией, типичные лабораторные изменения: лейкопения, анемия, высокая СОЭ, антинейтрофильные АТ, специфические измене­ния в биоптате слизистой оболочки но­соглотки, лёгкого, почки.

Синдром Гудпасчера: признаки сис­темного заболевания: лихорадка, крово­харканье или лёгочное кровотечение, инфильтраты в лёгких, похудание; по­ражение почек возникает вслед за кро­вохарканьем, быстро прогрессирует по­чечная недостаточность с олигурией и анурией; анемия, повышение СОЭ, при серологическом исследовании — наличие АТ к базальной мембране по­чечных клубочков.

Геморрагический васкулит: признаки системности (геморрагическая пурпура на коже и слизистых оболочках, артрит, абдоминальный синдром), повышение СОЭ.

Хронический пиелонефрит: лихорад­ка, боли в поясничной области и дизу­рия; отёки нехарактерны, асимметрич­ные изменения почек (по данным УЗИ, радиоизотопной ренографии, экскреторной урографии); синдром канальцевых расстройств: гипостенурия, полиурия, преобладание лейкоцитурией над эритроцитурией, бактериурия; лабораторные изменения: повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз.

Примеры формулировки диагноза:

- Хронический гломерулонефрит, гипертоническая форма, фаза обострения, быстро прогрессирующее течение, недостаточность кровообращения П Б ст., хроническая почечная недостаточность П степени».

- Хронический гломерулонефрит смешанная форма, фаза ремиссии, медленно прогрессирующее течение, без осложнений, сохраненная функция почек.

Нефропатии, ассоциированные с системной красной волчанкой (СКВ):

1. Иммунокомплексный гломерулонефрит – м езангиальный, очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозный, склерозирующий (фибропластический)

2. Тубуло-интерстициальный нефрит

3. Сосудистые нефропатии

4. Некротизирующий гломерулонефрит:иммунокомплексный васкулит; тромботическая микроангиопатия, в том числе с антифосфолипидным синдромом; тромбоз почечных вен

5. Нефрит при лекарственной волчанке

6. Нефропатия, вызванная НПВС

Диагностика волчаночного нефрита:

1. Легкая – у больной с достоверными признаками СКВ

2. Трудная – при нефрите, сопровождаемом симптомами, нехарактерными для первичного гломерулонефрита, но недостаточными для достоверного диагноза СКВ: наличие системных проявлений болезни, гистологические особенности нефрита, ремиссия системных проявлений при лечении кортикостероидами, ремиссия нефропатии к 5–6 мес. лечения циклофосфамидом

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА

Поражение почек: от персистирующей минимальной протеинурии до тяжелейшего быстропрогрессирующего гломерулонефрита, с отеками, анасаркой, почечной недостаточностью и гипертонией.

Активные формы нефрита: а) Быстропрогрессирующий; Б) Медленно прогрессирующий: с нефротическим синдромом; с выраженным мочевым синдромом. Неактивный нефрит: С минимальным мочевым синдромом (субклиническая протеинурия).

ХАРАКТЕР ТЕЧЕНИЯ ВОЛЧАНОЧНОГО НЕФРИТА:

1. В 25 % случаев является первым признаком болезни -СКВ, возникая одновременно с поражением кожи, с артралгиями, плевритом и т.д.

2. Быстропрогрессирующий ВН развивается в течение первых 2-х лет при высокой иммунологической активности, чаще при остром или подостром течении СКВ.

3. Острые и активные формы нефрита развиваются в более молодом возрасте, для старшего возраста характерно более спокойное течение как нефрита, так и СКВ в целом.