Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Первичное поражение сердца, характеризующееся утолщением стенок левого желудочка (главным образом межжелудочковой перегородки) и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диастолической. ГКМП- самое распространённое генетически детерминированное заболевание сердца (с частотой приблизительно 1:500, в популяции около 0,2%). При этом, необходимо иметь в виду, что у многих больных могут отсутствовать проявления заболевания (одышка, боли в грудной клетке, головокружение, тахикардия, аритмии), нередко диагноз устанавливается при обследовании по поводу др. причин. Следует проводить скрининг среди родственников больного с установленным диагнозом ГКМП. Основной скрининговый метод — аускультация сердца, при выявлении шума больного нужно тщательно обследовать - ЭКГ и ЭхоКГ и т.д. Систолический шум — низкочастотный, по характеру нарастающий- убывающий вдоль левого края грудины, который усиливается под воздействием факторов, увеличивающих внутрижелудочковый градиент давления: вертикальное положение, физическая нагрузка, приём пищи и т.д.

Основной метод диагностики ГКМП - ЭхоКГ, при этом выявляется асимметричная гипертрофия левого желудочка: толщина стенки левого желудочка более 1,5 см у мужчин и более 1,3 см у женщин. Необходимо определить наличие динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка (в покое и при нагрузке), систолического движения передней створки митрального клапана и митральной регургитации.

КЛАССИФИКАЦИЯ- выделяют 2 формы заболевания: обструктивная (с динамической обструкцией выносящего тракта левого желудочка), которая подразделяется на 4 стадии (таблица) и необструктивная форма.