Гемобластозы, определение, классификация, общая характеристика

Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани – гемобластозы

n Опухоли системы крови (миелоидной и лимфоидной) ткани – это клональные новообразования, родоначальниками клона являются трансформированные стволовые или ближайшие к ним клетки.

n Большинство опухолей проходит две стадии: моноклоновую с менее агрессивным биологическим поведением и поликлоновую, отражающую опухолевую прогрессию.

Выделяют

n Первично-системные =лейкозы

n Первично-локальные =лимфомы

n Лейкозы (син: лейкемия) –злокачественная опухоль из гемопоэтических стволовых клеток, при которой происходит замещение костного мозга неопластическими клетками.

n Начало процесса - костный мозг

n Лейкозная трансформация - на любой стадии дифференцировки плюрипотентной стволовой гемопоэтической клетки.

Принципы классификации лейкозов:

1.По степени дифференцировки опухолевых клеток и характеру течения:

n Острый (бластный) лейкоз

n Хронический (цитарный) лейкоз.

2.По гисто -(цитогенез) опухолевых клеток (согласно росткам кроветворения – лимфо-В и Т, миело-)

3.По количеству лейкоцитов в периферической крови (лейкемический, сублейкемический, алейкемический, лейкопенический).

Клинико-морфологические особенности ОЛ:

n Септические процессы.

n Язвенно-некротические процессы в полости рта, зеве, органах желудочно-кишечного тракта.

n Геморрагический диатез. Кровоизлияния на коже, слизистых и пр.

n Анемия.

n Увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

n Гиперплазия костного мозга губчатых и трубчатых костей (сочный, красный, иногда сероватый или зеленоватый = пиоидный костный мозг).

Хронические лейкозы

n Субстрат ХЛ составляет клон опухолевых клеток, возникший при неопластической трансформации морфологически более зрелой клетки.

n Более дифференцированные опухоли системы крови.

Лимфомы

n Лимфомы - гетерогенная группа злокачественных опухолей, происходящих из лимфоидной ткани.

n Относятся к первично-локальным, регионарным опухолям лимфоидной ткани.

n Костный мозг поражается вторично при генерализации процесса.

Классификация лимфом

n Лимфома Ходжкина = лимфогрануломатоз (ЛГМ).

n Неходжкинские лимфомы (НЛ)

-Т клеточные лимфомы

- В клеточные лимфомы

- NK клеточные лимфомы

- лимфобластные (лимфома/лейкоз)

- с зрелоклеточным фенотипом

Лимфома Ходжкина

n Бимодальное распределение -15-35 лет и пожилые люди.

n Лимфатические узлы шеи - 75%, селезенка – 20%, костный мозг – 5%.

n Макро: Увеличенные плотные лимфатические узлы. На разрезе – серовато-розовые, узелкововые.

«Порфировая» селезенка.

n Микро: Диагностические опухолевые клетки Рид-Штенберга-Березовского и клетки Ходжкина.

Диагностические клетки Рид-Штернберга-Березовского

n Крупные, с двумя зеркально расположенными ядрами

n Часто есть инвагинации ядра на внутренней поверхности.

n В ядрах имеются ядрышки, окруженные зоной просветления.

n Экспрессия CD15+, CD 30+.

Клетки Ходжкина – одноядерные, крупные, с крупным светлым ядром, содержащим ядрышко.

Гистологические варианты лимфомы Ходжкина

; Вариант с большим количеством лимфоцитов.

; Нодулярный склероз.

; Смешанно-клеточный вариант.

; С истощением лимфоидной ткани.