Опухоли черепных и спинномозговых нервов;

3. Менингососудистые опухоли (менинготелиальные и мезенхимальные неменинготелиальные, первичные меланоцитарные и опухоли неизвестного гистогенеза);

4. Лимфомы и гемопоэтические опухоли;

5. Герминоклеточные опухоли;

6. Опухоли селлярной области;

7. Метастатические опухоли;

Астроцитарные опухоли

Cоставляют около 40% всех новообразований ЦНС и чрезвычайно разнообразны по морфологическому строению и биологическому поведению. Их можно разделить на две подгруппы. В первую входят астроцитомы (фибриллярная, протоплазматическая и гемистоцитарная), анапластическая астроцитома и глиобластома. Для них характерен инфильтративный рост и тесная взаимосвязь, отражающая последовательные этапы опухолевой трансформации. В противоположность им представители второй подгруппы (пилоцитарная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома и субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома) растут преимущественно экспансивно и имеют относительно благоприятный прогноз.

Олигодендроглиома – опухоль, состоящая преимущественно из неопластических олигодендроцитов. Эта относительно редкая глиома (5% всех глиальных опухолей ЦНС) локализуется преимущественно в белом веществе полушарий и базальных ганглиях, часто прорастая в кору. Реже опухоль встречается в спинном мозге и структурах задней черепной ямки.

Микроскопически большинство олигодендроглиом умеренно или густоклеточные. Опухолевые клетки в типичных случаях мономорфные с артефициально набухшей прозрачной цитоплазмой, окружающей округлые ядра с мелкодисперсным хроматином. Характерна выраженная васкуляризация опухолевой ткани. При этом мелкие множественные сосуды имеют угло- или аркообразную форму.

Эпендимомы составляют около 6% глиом. Считается, что они происходят из эпендимоцитов и субэпендимарных клеток, окружающих желудочки и центральный канал спинного мозга, а также из эпендимарных клеток концевой нити (filum terminale) спинного мозга. Микроскопически опухоль умеренно клеточная, с низкой митотической активностью. Типичные гистологические признаки – эпендимарные и периваскулярные розетки. Эпендимарные розетки (истинные розетки) состоят из концентрически расположенных клеток, отростки которых формируют центрально расположенный канал. В ряде случаев в опухоли обнаруживаются образования, аналогичные по строению эпендимарным розеткам, но в виде тубулярных структур.

Медуллобластома – злокачественная эмбриональная опухоль, локализующаяся в мозжечке и состоящая преимущественно из густо расположенных клеток с округлыми, овальными или моркововидными ядрами и скудной цитоплазмой. Предположительный источник опухолевого роста – клетки зародышевых слоев мозжечка (субэпендимарного и наружного зернистого).

Глиобластом а относится к новообразованиям IV степени злокачественности. Она быстро растет и дает метастазы в пределах головного мозга, реже во внутренние органы. Вариантами этой опухоли могут быть гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома.

Нарушения пигментации. Невоклеточный невус (пигментный невус, родинка). Классификация, морфологические особенности. Меланоцитарные опухоли. Меланомогенные факторы. Клинические проявления, локализация. Морфогенез, морфологическая характеристика, особенности роста, прогностические показатели.

Меланоциты располагаются в базальном слое эпидермиса. Их количество колеблется в разных участках кожи. Меланоциты синтезируют меланин в специализированных органеллах — меланосомах, в этом процессе участвует тирозиназа. Данный фермент катализирует превращение тирозина в диоксифенилаланин (ДОФА), который в ходе других биохимических реакций превращается в меланин. По ним распространяются меланосомы, которые выделяют меланин во внеклеточное пространство. Там меланин захватывается кератиноцитами, где под действием лизосомных ферментов расщепляется.

Витилиго. Это нарушение пигментации кожи, выражающееся в появлении депигментированных макул разных размеров и очертаний, имеющих молочно-белый цвет и окантовку в виде узкой зоны умеренной гиперпигментации. Витилиго встречается у представителей всех рас, но более всего оно выражено у людей с темной кожей. Для очагов витилиго характерна утрата меланоцитов. Это убедительно доказано с помощью электронной микроскопии. Таким образом, витилиго радикально отличается от другого диффузного пигментного заболевания — альбинизма, при котором имеются меланоциты, но в связи с прекращением или нарушением синтеза тирозина в них не продуцируется меланин.

Веснушки. Это наиболее распространенные пигментные изменения кожи в детском возрасте у людей европейской расы со светлой кожей. Веснушки представляют собой маленькие (1— 10 мм в диаметре) рыжие или светло-коричневые макулы. Меланоз — избыточное отложение меланина в коже, но более выраженное, чем в элементах веснушек. Обычно меланодермия представляет собой маскообразную зону гиперпигментации на лице, которая часто возникает во время беременности. Речь идет о едва заметных макулах, появляющихся на щеках, висках и лбу с обеих сторон. Солнечный свет может усилить эту пигментацию, которая часто проходит спонтанно (особенно по окончании беременности).

Лентиго. Эта гиперплазия меланоцитов, которая встречается в любом возрасте, но особенно часто в младенчестве и раннем детстве. Половой и расовой предрасположенности не выявлено, а причина и патогенез лентиго неясны. Заболевание может поражать как слизистые оболочки, так и кожу. Оно проявляется в виде маленьких (5—10 мм в диаметре) овальных коричневых макул. В отличие от веснушек лентиго не темнеет при воздействии солнечного света.

Невоклеточный невус (пигментный невус, родинка). Родинка представляет собой одну из наиболее разнообразных, динамичных и биологически значимых опухолей кожи. Название «невоклеточный невус» применяют по отношению к любой врожденной или приобретенной опухоли, состоящей из меланоцитов. Самый обычный (приобретенный) невоклеточный невус — это маленькая рыжевато-коричневая, однородно пигментированная, плотная папула, имеющая, как правило, менее 6 мм в диаметре и хорошо очерченные закругленные границы. Существует большое количество клинических и гистологических типов невоклеточного невуса. Невоклеточный невус образуется из меланоцитов, которые превращаются из одиночных отростчатых клеток, рассеянных среди базальных кератиноцитов, в круглые или овальные клетки, растущие группами или гнездами вдоль стыка эпидермиса и дермы. Ядра невусных клеток имеют округлую форму, относительно мономорфны и содержат не очень заметные ядрышки. Их митотическая активность незначительна.

Поверхностная форма опухоли отражает раннюю стадию ее развития и называется пограничным невусом. Постепенно большинство пограничных невусов прорастает в подлежащую дерму в виде клеточных гнезд и тяжей (сложный невус). В более зрелых новообразованиях указанные гнезда могут быть уже полностью изолированы от эпидермиса. Это дермальный (интралермальный) невус. Сложные и дермальные невусы, как правило, возвыиаются над поверхностью кожи в отличие от их пограничных аналогов. Прогрессирующий рост невусных клеток из зоны дерматоэпидермального стыка в подлежащую дерму сопровождаемся процессом, который называют созреванием. Несмотря на ш полное созревание, те невусные клетки, которые находятся ближе к поверхности кожи, имеют более крупные размеры, тенденцию к продукции меланина и формированию гнезд.

Меланоцитарные (пигментные) поражения кожи – это доброкачественные новообразования и злокачественные опухоли из меланоцитов эпидермиса и меланоцитов дермы. Меланоциты – клетки, которые в эмбриогенезе происходят из неврального гребня и способны продуцировать в своих меланосомах пигмент меланин. В неизмененной коже меланоциты содержатся в базальном слое эпидермиса в виде единичных клеток среди базальных эпидермоцитов

Меланоцитарные опухоли кожи включают большую разновидность доброкачественных и злокачественных новообразований с отличительными клиническими, морфологическими и генетическими профилями. С клинической точки зрения, злокачественные меланомы - наиболее важная группа раковых образований кожи. Хотя менее распространенные, чем базально- и сквамозно-клеточные опухоли кожи, они являются намного более фатальными вследствие присущей им тенденции к лимфатическому и гематогенному метастазированию.

Злокачественная меланома. Это относительно широко распространенное заболевание, которое не так давно рассматривалось почти исключительно как смертельное. У подавляющего числа больных меланома возникает в коже. При других локализациях этой опухоли поражаются слизистые оболочки: полости рта, половых органов, зоны заднего прохода и пищевода. Особенно часто эта опухоль развивается в сосудистой оболочке глаза. В отличие от окраски доброкачественного (недиспластического) невуса пигментация меланом значительно варьирует и проявляется во всевозможных оттенках черного, коричневого, красного и серого цвета. Иногда бывают зоны гипопигментации белого или телесного цвета. Границы меланомы нечеткие, а форма неокруглая, как при невоклеточном невусе. Они имеют вид неправильной, извитой и не везде четко определяемой линии. В основе трактовки строения злокачественной меланомы лежит концепция радиального и вертикального роста. Радиальный рост указывает на тенденцию опухолевых клеток к горизонтальному распространению (росту) в эпидермальных и поверхностных дермальных слоях. Такой рост нередко занимает длительный промежуток времени. В ходе его клетки меланомы еще не обнаруживают способности к метастазированию.