Коагулопатии

- геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляционного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: свертывающей, противосвертывающей, фибринолитической).

По происхождению: наследственные и приобретенные

Механизмы развития коагулопатий:

• дефицит прокоагулянтов;
• избыток антикоагулянтов;
• активация фибринолиза.

Избыток антикоагулянтов:

- избыточное введение гепарина;

- избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).

Активация фибринолиза:

• избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП);
• нарушение разрушения ТАП (патология печени);
• дефицит ингибиторов ТАП (патология печени);
• наследственный дефицит a₂ –антиплазмина.

Дефицит прокоагулянтов:

1. Наследственный дефицит прокоагулянтов
Наследственный дефицит любого фактора свертывания крови может стать причиной возникновения геморрагического синдрома, за исключением XII фактора. Дефицит VIII фактора     Дефицит IX фактора     Дефицит XI фактора	гемофилия А (80-85%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия В (15-18%), рецессивный тип наследования, сцепленный с полом гемофилия С (очень редко), аутосомно-рецессивный тип наследования гематомный тип кровоточивости, гемартрозы. увеличено время свертывания крови, время кровотечения в норме

2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов
дефицит витамина К (нарушение карбоксилирования II, VII, IX, X факторов)	- у новорожденных; - при нарушении поступления желчи в кишечник; - при длительном применении антикоагулянтов непрямого действия; - при дисбактериозе.
печеночная недостаточность образование антител к прокоагулянтам	- нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII факторов свертывания

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия)

наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндотелии сосудов и является составной частью VIII плазменного фактора)

¯

нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов гемостаза

¯

геморрагии кожи и слизистых

Иллюстративный материал:

1. Электронный вариант мультимедийных лекций (студент получает на кафедре),

2. Курс лекций: Патофизиология в схемах и таблицах: – Алматы: Кітап, 2004. – в библиотеке КазНМУ и электронный вариант на кафедре

Литература:

Основная

1. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, 2012., том 2., с. -111-143

2. Патофизиология: Учебник п/ред А.И. Воложина, Г.В. Порядина.- Т.3. –М.: «Академия», 2006.-С. 126-148

3.Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2010.-С. 332-335

Дополнительная

1. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. Пер. с англ. – М. – СПб: ЗАО «Издательство Бином», «Невский Диалект», 2007. С. 247 -253.

2. Руководство по гематологии//Под ред. А.И Воробьева.- М.: Ньюдиамед, 2007.-1275 с.

3. Л.А. Кузьмина. Гематология детского возраста. М.: 2001.- 400 с.

Контрольные вопросы (обратная связь)

1. Формы нарушения гемостаза

2. Механизмы развития коагулопатий