Поражение почек

Наиболее важное почечное проявление - острая нефропатия (склеродермический почечный криз или «острая склеродермическая почка»). Склеродермический почечный криз (СПК) рассматривается как проявление характерной для болезни васкулопатии, встречается у 2-5% больных и сопровождается высокой летальностью (40-50%). Основные проявления СПК – внезапное и стремительное развитие острой почечной недостаточности и артериальная гипертензия, быстро принимающая злокачественный характер.

Учитывая редкость развития СПК и связанную с ним высокую летальность, проведение формальных контролируемых испытаний не реально, поэтому все клинические рекомендации имеют уровень доказательности С. Основное место в лечении СПК занимает агрессивная гипотензивная терапия, которая может стабилизировать или улучшить функцию почек.

1. Препаратами первой линии в лечении СПК являются ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Поддержано рекомендациями EULAR, Национальных ассоциаций ревматологов и АРР.

2. Лечение рекомендуется начинать с каптоприла, назначая по 6,25 -12,5 мг каждые 8 часов, и постепенно увеличивать дозу до максимальной (50 мг 3 раза в сутки). В начале лечения ежедневное увеличение дозы иАПФ должно снижать уровень систолического АД на 10-20 мм. рт.ст., так как слишком быстрое снижение АД (также как и гиповолемия) может привести к нежелательному снижению почечной перфузии (усугублению ишемии). При стабилизации АД можно перейти на прием иАПФ более длительного действия. Каптоприл не отменяют, даже если функция почек продолжает ухудшаться. Если на фоне максимальной дозы каптоприла АД не нормализуется в течение 72 часов, добавляют блокаторы кальциевых каналов, нитраты (особенно при появлении застойных явлений в легких) или другие вазодилатирующие средства. При сохранении олигурической стадии острой почечной недостаточности рассматривается вопрос о гемодиализе. Восстановление или улучшение функции почек после СПК происходит медленно, в течение 2 лет. Если после этого срока сохраняется потребность в гемодиализе, следует ставить вопрос о трансплантации почки.

Комментарий: С введением иАПФ в практику лечения СПК его прогноз значительно улучшился, потребность в постоянном диализе уменьшилась, а частота смерти от СПК снизилась с 42% до 6%.

Примечание. Наряду с СПК при ССД могут развиваться ишемическая нефропатия на фоне стеноза почечных артерий; MPO-ANCA ассоциированный гломерулонефрит; нефропатия, ассоциированная с антифосфолипидными антителами; тромботическая ангиопатия после трансплантации гематопоэтических стволовых клеток. Поэтому при развитии острой нефропатии при ССД необходим дифференциально-диагностический поиск, особенно при подозрении на ишемическую нефропатию, при которой иАПФ противопоказаны.

3. Прием кортикостероидов (КС) у больных ССД ассоциируется с более высоким риском развития СПК, чем у больных, не получающих ГКС. Поэтому при назначении КС необходим тщательный контроль АД и функции почек. Следует с большой осторожностью назначать КС больным ССД с факторами риска развития СПК. Поддержано рекомендациями EULAR, Национальных ассоциаций ревматологов и АРР.

Комментарий. Провоцирующая роль КС в развитии СПК подтверждена данными систематического обзора.

Примечание: До развития СПК больные ССД получали более высокие дозы КС (в среднем 30 мг/сут), чем больные без СПК. Важно, что у большинства больных развитию СПК предшествовал прием КС в дозе более 15 мг в сутки.

4. Стратегия предупреждения СПК не разработана. Возможность предупредить развитие СПК с помощью иАПФ изучается. Назначение ГКС, в особенности высоких доз, должно быть тщательно взвешено, превышение дозы более 15 мг в сутки нежелательно, а потенциально нефротоксические препараты (Д-пенициламин, циклоспорин А) лучше не назначать больным с факторами риска СПК.

Примечание: Факторы риска СПК: диффузная форма болезни, ранняя стадия заболевания (особенно первый год), быстрое прогрессирование кожного синдрома, быстрое формирование суставных контрактур, мужской пол, пожилой возраст, наличие антител к рибонуклеопротеиду, прием больших доз КС.

5. Нарушение функции почек (изолированное снижение клубочковой фильтрации, микроальбуминурия и следовая протеинурия) встречается у 20% больных, обычно носит доброкачественный характер и имеет тенденцию к медленному снижению, скорость которой не отличается от таковой в общей популяции. Поэтому специального лечения клинически незначимое снижение СКФ не требует.